Graniczna aktywność czynnika von Willebranda - skaza krwotoczna o nieustalonej przyczynie?

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest spowodowana ilościowymi lub jakościowymi defektami czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Stanowi ona najczęściej występującą skazę krwotoczną. Ocenia się, że krwawienia wywołane obniżoną aktywnością VWF występują u 1 na 1000 osób. Chorobę von Willebranda dzieli się na 3 typy. Typ 1 najczęstszy charakteryzuje się częściowym niedoborem VWF. W typie 2 obserwuje się jakościowe defekty VWF, a w typie 3 najrzadszym zupełny brak tego czynnika. U pacjentów z VWD obserwuje się krwawienia z błon śluzowych - nosa, jamy ustnej, z przewodu pokarmowego, przedłużone krwawienia z ran, skłonność do siniaczenia, a u kobiet obfite miesiączki. Występują także wzmożone krwawienia po zabiegach inwazyjnych i poporodowe.