Brak odpowiedzi na leczenie u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią – komentarz panelu ekspertów z regionu CEE
Nocna napadowa hemoglobinuria (ang. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – PNH) jest nabytą klonalną chorobą komórek macierzystych, spowodowaną mutacją w genie PIG-A. Powoduje to niedobór kluczowych, naturalnie występujących inhibitorów dopełniacza (np. CD55, CD59) na powierzchni komórek. Jest to przyczyną przewlekłej aktywacji dopełniacza i hemolizy wewnątrznaczyniowej. Innym ciężkim objawem PNH jest zakrzepica, najczęściej żylna, rzadziej tętnicza.
Szanowni użytkownicy,
informujemy, że część materiałów udostępnianych na stronie Hemostaza.edu.pl jest przeznaczona wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
