20 grudnia 2023, Prof. dr hab. n. med. Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek, Aktualności

Brak odpowiedzi na leczenie u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią – komentarz panelu ekspertów z regionu CEE

Nocna napadowa hemoglobinuria (ang. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – PNH) jest nabytą klonalną chorobą komórek macierzystych, spowodowaną mutacją w genie PIG-A. Powoduje to niedobór kluczowych, naturalnie występujących inhibitorów dopełniacza (np. CD55, CD59) na powierzchni komórek. Jest to przyczyną przewlekłej aktywacji dopełniacza i hemolizy wewnątrznaczyniowej. Innym ciężkim objawem PNH jest zakrzepica, najczęściej żylna, rzadziej tętnicza.

Ten artykuł jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.

Szanowni użytkownicy,
informujemy, że część materiałów udostępnianych na stronie Hemostaza.edu.pl jest przeznaczona wyłącznie dla lekarzy. Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.

Brak odpowiedzi na leczenie u pacjentów z nocną napadową hemoglobinurią – komentarz panelu ekspertów z regionu CEE