Ocena nowoczesnej metody analizy multimerów czynnika von Willebranda (VWF) i jej przydatność w diagnostyce choroby von Willebranda (VWD)

Choroba von Willebranda (VWD, von Willebrand disease) to wrodzona, osoczowa skaza krwotoczna, która wynika zarówno z niedoboru jak i wad strukturalnych największego adhezyjnego białka osocza - czynnika von Willebranda (VWF, von Willebrand factor). Podstawowa klasyfikacja opracowana przez Międzynarodowe Towarzystwo ds. Zakrzepicy i Hemostazy (ISTH, International Society on Thrombosis and Haemostasis) wyróżnia sześć różnych typów VWD [1]. Ilościowe defekty VWF są charakterystyczne dla typu 1 (reprezentujący częściowy niedobór VWF), a także dla typu 3 (reprezentujący całkowity niedobór VWF). Natomiast defekty jakościowe VWF występują w typie 2, który stanowi bardzo niejednorodną grupę obejmującą typy 2A, 2B, 2N oraz 2M.