Implikacje kliniczne rozbieżności między aktywnością czynnika IX w hemofilii B mierzoną jednoetapowym testem koagulacyjnym a testem chromogennym

Hemofilia B (HB) charakteryzuje się obniżonym poziomem aktywności czynnika krzepnięcia IX (FIX:C). Klasyfikacja ciężkości hemofilii jest definiowana na podstawie stopnia niedoboru FIX jako typ ciężki (FIX:C <0,01 IU/ml), umiarkowany (0,01 - <0,05 IU/ml) lub łagodny (≥0,05 - <0,40 IU/mL). Dokładny i precyzyjny pomiar FIX:C służy rozpoznawaniu, klasyfikacji ciężkości HB i wspomaga decyzje kliniczne dotyczące leczenia substytucyjnego. Jest to szczególnie istotne przy aktywności FIX:C w najniższym zakresie wartości, gdzie fenotyp krwawienia i strategia leczenia mogą się znacznie różnić.