Hemofilia w naszym domu

Tę noc poprzedzał zwykły grudniowy dzień. Nudnawy w swej zaplanowanej i przewidywalnej codzienności. Praca, krzątanie się, zarządzanie domowymi drobiazgami i dziećmi, na parę godzin powierzonymi opiekunce. I nagle to.

- „Jasiek ma jakiegoś dziwnego siniaka na głowie!” - przywitała mnie zaniepokojona niania.

Siniak jak siniak, ale dziecko jeszcze nie chodzi, ma dopiero cztery miesiące. Nieśmiało próbuje siadać, czas spędza w łóżeczku, w wózku lub w krzesełku dla niemowląt. Pod czujnym okiem troskliwej niani i rodziców, jeśli nie są akurat w pracy. Skąd ten siniak? Pojechałam do szpitala, najbliższego czynnego z odziałem dziecięcym. Synka zostawiono na oddziale. Pierwsze badania układu krzepnięcia i pierwsze podejrzenia. To raczej ona. „Ta choroba”. Tylko tyle mówiło się o niej w naszej rodzinie. Czekam zatem na potwierdzenie moich przeczuć. Rano wyniki: poziom  krzepnięcia <1%. W kolejnych trzech próbach. To już pewne. To właśnie ona. Hemofilia. Dokładniej hemofilia A, w której brakuje czynnika VIII. Tylko i aż jednego w wielu czynników krzepnięcia, które gwarantują prawidłową hemostazę. Pierwsza uspokajająca rozmowa z lekarką o nazwisku zbieżnym z nazwiskiem jednej z moich znajomych. Dlatego je szczególnie zapamiętałam. W tym rozsypaniu mojego świata była pierwszym światełkiem w tunelu. Poprosiłam o jakiekolwiek materiały o hemofilii. Powiedziała, że nic takiego nie ma, ale postara się coś mi przygotować na następny dzień. Napisała ręcznie to, czym mogła się podzielić z mamą kolejnego hemofilika. Tymczasem ja całą noc wertowałam internet. I byłam coraz bardziej przerażona. W międzyczasie dostaliśmy dziecko do domu i wypis z instrukcją obsługi chłopczyka nieco bardziej kruchego od innych. W karcie informacyjnej zalecono zgłosić się po dwóch dobach na podanie leków zwiększających krzepliwość. 300 jednostek czynnika VIII gwarantujących powrót do normalności. I przede wszystkim kontakt z właściwym oddziałem hematologicznym dla dzieci. - „No to teraz będziecie na nas skazani przez najbliższe 18 lat” - powiedziała żartem nowa dla nas, kolejna pani doktor. Nie wiedziałam wtedy, co ma na myśli. A to zwyczajnie systemowy podział pacjentów hematologicznych z granicznym wiekiem 18 lat. Potem zaczyna się hematologia dorosłych i samodzielna podróż młodego człowieka przez meandry systemu ochrony zdrowia.

Kolejne zdanie, które szczególnie zapadło mi w pamięć usłyszałam od jednej z mam: „teraz powinna pani pomyśleć o wózku inwalidzkim dla małego (autentycznie zaczęłam szukać takich właśnie) i zapomnieć o pracy zawodowej (zaczynałam doktorat)”. Załapałam doła. Potężnego. Kara za uśpioną czujność? Pierwszy syn urodził się zdrowy, dokumentów po „tej chorobie” nie było żadnych. Ojciec i jego brat swoje książeczki hemofilika zniszczyli. Wypierali hemofilię myśląc może, że w ten sposób jej umkną. Nie umknęli. Ja też nie. Moje dziecko również. Ucapiła nas w swoje szpony w najmniej spodziewanym momencie. Znów zaczęłam gorączkowo szukać informacji o „tej chorobie” i jej leczeniu. Przecież mamy XXI w., musi być jakiś na nią sposób. Natrafiłam na internetową grupę wsparcia i na innych rodziców w podobnej sytuacji. Zrobiło się raźniej. Potem znalazłam stronę hemofilia.org.pl , wtedy jeszcze nieco inaczej wyglądającą i bezcenne materiały publikowane w biuletynie PSCH  idn.org.pl/hemofilia/biuletyn

Dość szybko dołączyłam jako autorka. Poczułam się bezpieczniej. Choć mały odcinek tego choróbska znalazł się pod moją kontrolą. Nie pokonam jej, ale mogę przerobić na literaturę.

Wielkim przełomem w organizacji rodzinnego życia z nieproszonym gościem, jakim była panna hemofilia, okazało się leczenie domowe. Po roku jeżdżenia z każdym wątpliwym siniakiem do szpitala wreszcie możemy poskromić go sami. Warunek – sami się wkłuwamy. Ten stopień wtajemniczenia w chorobę też się udał. Wreszcie wszelkie wyjazdy całej rodziny przestały być uzależnione od jednego zastrzyku. Do czasu. Okazało się, że synek  żyły miał kruche, pękały przy wkłuciach, do tego rączki tłuściutkie jak u barokowych amorków. Słowem  - trudny dostęp żylny. Znów szukam pomocy w Internecie – w Hiszpanii, we Francji – brak szkoleń dla rodziców małych dzieci – to pielęgniarki pomagają się wkłuwać albo w takich sytuacjach zakłada się port żylny, jak na onkologii. Jest rok 2005r. Udaje się. Mamy to. Jasiek to pierwszy pacjent w Wielkopolsce z hemofilią i portem naczyniowym. Założono mu Celsite Baby port przewidziany na kolejne trzy lata. Wytrzymał pięć. Pięć lat wkłuwania w powierzchnię wielkości 50 groszówki zamiast żyły. Ulga, ale i stres, czy damy sobie radę z bezwzględną sterylnością, jakiej wymaga obsługa portu wszytego w newralgicznym miejscu układu krwionośnego. Mamy rok 2010, dwa lata wcześniej wchodzi w życie program profilaktyczny dla dzieci. Regularne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia  umożliwia lepszą ochronę stawów i w miarę normalne życie. Niestety profilaktyka dla rocznika, w którym urodził się Jaś opiera się na lekach osoczopochodnych, rekombinowane są bezpieczniejsze, niewytwarzane z krwi. Nas ominęły. W roku 2014r. Janek postanawia wyjechać z kolegami – warunek: musi nauczyć się podawać sobie czynnik. Zajmuje mu to jeden wieczór. Powtarzają się samodzielne wyjazdy i nastoletnie próby przekraczania granic: wspinaczka, skate park i kolejny test matczynej wytrzymałości.     

Mamy rok 2022 r. Jan jest pod opieką hematologiczną szpitala leczącego dorosłych hemofilików. Ma uszkodzony staw skokowy. Nie może pracować w wybranym przez siebie zawodzie (elektromechanik samochodowy). W warsztacie wytrzymuje kilka godzin. Jest na leczeniu profilaktycznym właśnie ze względu na staw docelowy. Jak będzie wyglądać jego leczenie w 2023? Życzę mu (i sobie), by był leczony bezpiecznie. Tylko i aż tyle.