19 września – Międzynarodowy Dzień Zakrzepowej Plamicy Małopłytkowej

Jak powstaje choroba?

Zakrzepowa Plamica Małopłytkowa związana jest z czynnikiem von Willebranda – białkiem, które uczestniczy w procesie krzepnięcia krwi:

„Ma podwójną rolę w tym procesie. Kiedy dochodzi do uszkodzenia naczynia, jego pierwszym ruchem obronnym jest obkurczenie się, w miejscu uszkodzenia zaczynają gromadzić się płytki krwi. Ulegają adhezji i agregacji. Czynnik von Willebranda uczestniczy w adhezji i agregacji płytek krwi – niejako przyciąga je do uszkodzonego naczynia. Występuje w postaci multimerów o różnych wielkościach. Tu istotne są wielkocząsteczkowe multimery czynnika von Willebranda, ponieważ są najbardziej reaktywne w stosunku do płytek, mają największą zdolność do łączenia się z płytkami, „zalepiania” uszkodzonego naczynia i tworzenia skrzepu płytkowego” – wyjaśnia dr Magdalena Górska-Kosicka z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.

W przypadku osób, u których dochodzi do niedoboru metaloproteinazy (ADAMTS13), płytki krwi się łączą i tworzą zakrzepy, najczęściej zlokalizowane w drobnych naczyniach krwionośnych, tętniczkach, które doprowadzają krew do narządów w naczyniach włosowatych, a następnie zatykają wszystkie naczynia. Skutkuje to uszkodzeniem erytrocytów, co jest jednym z charakterystycznych objawów zakrzepowej plamicy małopłytkowej.

Drugim objawem charakterystycznym jest małopłytkowość, ponieważ wszystkie produkowane przez organizm płytki zostają zużyte przy tworzeniu zakrzepów.

Objawy choroby

Początkowe objawy związane są z układem nerwowym. Należą do nich:

• złe samopoczucie,
• bóle głowy,
• zaburzenia widzenia,
• zaburzenia mowy,
• apatia,
• niedowład,
• śpiączka.

Do kolejnych narządów zajmowanych przez chorobę należą: nerki (zmiany widoczne są w analizie moczu), serce i układ krążenia (ból w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca, niewydolność krążenia), przewód pokarmowy (bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka), układ oddechowy (zaburzenia oddychania).

Wśród innych objawów znajdują się:

• gorączka,
• osłabienie,
• żółtaczka,
• bladość,
• wybroczyny w postaci plamek lub siniaków.

Karta chorego na aTTP

Do najnowszych rozwiązań związanych z ochroną osób z zakrzepową plamicą małopłytkową należy stworzenie tzw. Paszportu pacjenta z aTTP – dokumentu, który chorzy powinni zawsze nosić przy sobie. Zawiera on najważniejsze informacje na temat pacjenta, które pomogą w uratowaniu mu życia oraz zapobiegną ryzyku nieprawidłowego rozpoznania objawów.

Międzynarodowy Dzień Zakrzepowej Plamicy Małopłytkowej

Jako że zakrzepowa plamica małopłytkowa jest tak rzadko występującą chorobą, 19 września obchodzony dzień jej świadomości. Jego celem jest popularyzacja wiedzy, a także okazanie wsparcia chorym na aTTP oraz ich bliskim.

Źródło: hematoonkologia.pl