Postępowanie w chorobie von Willebranda o ciężkim przebiegu klinicznym

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest najczęściej występującą skazą krwotoczną. Dzieli sie ją na 3 typy. Typ 1, najczęstszy i jednocześnie najłagodniejszy, charakteryzuje się ilościowym niedoborem czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). W typie 2, rzadszym (ok 20% chorych na VWD), występują defekty jakościowe VWF, a jego przebieg kliniczny jest zwykle cięższy niż typu 1. W typie 2 wyróżnia się cztery podtypy (2A, 2B, 2M i 2N). Typ 3, najcięższy i najrzadszy (< 5% chorych na VWD), cechuje się całkowitym brakiem VWF. VWF chroni czynnik VIII (factor VIII, FVIII) przed proteolizą, dlatego u chorych na VWD dochodzi niekiedy do obniżenia aktywności FVIII. Nie ma jednoznacznego podziału VWD na stopnie ciężkości klinicznej. Najczęściej chorobę uznaje się za ciężką, jeśli aktywność VWF jest mniejsza niż 10 j.m./dl, a aktywność FVIII nie przekracza 20 j.m./dl (niezależnie od klasyfikacji na typy).