3 marca 2025, Dr n. med. Magdalena Górska-Kosicka, Skazy krwotoczne - Artykuły Bortezomib w leczeniu chorych z immunologiczną zakrzepową plamicą małopłytkową oporną na rytuksymab
Immunologiczna zakrzepowa plamica małopłytkowa (immune thrombotic thrombocytopenic purpura, iTTP) jest rzadką, zagrażającą życiu chorobą, objawiającą się niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością oraz niedokrwiennym uszkodzeniem narządów. Schorzenie jest spowodowane niedoborem metaloproteinazy ADAMTS13, która rozszczepia wielkocząsteczkowe multimery czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Niedobór ADAMTS 13 prowadzi do kumulacji wielkocząsteczkowych multimerów czynnika von Willebranda, ich spontanicznego wiązania z płytkami krwi i tworzenia zakrzepów zlokalizowanych w mikrokrążeniu.
Szanowni użytkownicy,
informujemy, że część materiałów udostępnianych na stronie Hemostaza.edu.pl jest przeznaczona wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
