Łagodna hemofilia A – definicja, diagnostyka, postępowanie. Komunikat Międzynarodowego Towarzystwa Skaz Krwotocznych i Zakrzepicy

Według definicji Międzynarodowego Towarzystwa Skaz Krwotocznych i Zakrzepicy (International Society of Thrombosis and Haemostasis, ISTH) łagodną hemofilię A rozpoznaje się, jeśli aktywność czynnika krzepnięcia VIII wynosi > 5 j.m./dl i < 40 j.m./dl, niezależnie od metodologii. Jednak w praktyce klinicznej diagnostyka łagodnej hemofilii nie jest łatwa, gdyż pewne mutacje prowadzą do takiej zmiany budowy czynnika VIII (Factor VIII, FVIII), że wyniki oznaczeń aktywności FVIII u chorego mogą się znacząco różnić w zależności od zastosowanej metody. Należy także pamiętać, że aktywność czynnika VIII wzrasta z wiekiem, w czasie stanu zapalnego i może się różnić u chorych z tym samym typem mutacji.