20 września 2021, Dr E. Odnoczko, Aktualności Aktualizacja wiedzy dotyczącej oceny ADAMTS13: aspekty laboratoryjne diagnostyki i leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP)
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) jest rzadkim schorzeniem (2 do 6 przypadków na milion), wywoływanym zazwyczaj przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko proteazie ADAMTS13. ADAMTS13 odpowiada za regulację procesu multimeryzacji czynnika von Willebranda (VWF) oraz adhezję płytek krwi, poprzez rozszczepianie multimerów VWF o wysokiej masie cząsteczkowej na mniejsze fragmenty. Ciężki niedobór ADAMTS13 (aktywność <10% normy) prowadzi do akumulacji bardzo dużych multimerów VWF, które agregują z płytkami krwi i powodują mikroangiopatyczną zakrzepicę płytkową.
Szanowni użytkownicy,
informujemy, że część materiałów udostępnianych na stronie Hemostaza.edu.pl jest przeznaczona wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
