Nabyty zespół von Willebranda w przebiegu nowotworów układu chłonnego - propozycja zaleceń dotyczących postępowania

Nabyty zespól von Willebranda (acquired von Willebrand syndrome, AVWS) jest rzadką skazą krwotoczną związaną najczęściej z nowotworami układu chłonnego. W około połowie przypadków choroba współistnieje z gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (monoclonal gammapathies of undetermined significance, MGUS). Inne choroby indukujące wystąpienie AVWS to nowotwory mieloproliferacyjne (ok. 15%), choroby układu sercowo-naczyniowego (21-40%), guzy lite (ok. 5%), niedoczynność tarczycy, choroby autoimmunologiczne oraz wpływ leków (każda z przyczyn stanowi ok 2-6%). Patomechanizmy odpowiedzialne za wystąpienie AVWS  to nieprawidłowe naprężenia ścinające, obecność autoprzeciwciał przeciw czynnikowi von Willebranda (von Willebrand factor, VWF) i/lub absorpcja VWF na komórkach nowotworowych.