31 maja 2024, Prof. dr hab. n. med. Jacek Musiał, Zakrzepica - Artykuły

Rekombinowany preparat ADAMTS13 2w leczeniu wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespołu Upshaw-Shulmana)

Wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (cTTP – congenital thrombotic thrombocytopenic purpura; zespół Upshaw-Shulmana) należy do chorób ultrarzadkich (występowanie ≥0,5 przypadków na 1 mln. populacji ogólnej). Ta mikroangiopatia zakrzepowa wynika z ciężkiego dziedzicznego niedoboru (<10% prawidłowej aktywności) enzymu ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13).

Ten artykuł jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.

Szanowni użytkownicy,
informujemy, że część materiałów udostępnianych na stronie Hemostaza.edu.pl jest przeznaczona wyłącznie dla lekarzy. Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.

Rekombinowany preparat ADAMTS13 2w leczeniu wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespołu Upshaw-Shulmana)