Uaktualnione zalecenia postępowania w zakrzepowej plamicy małopłytkowej AD 2025

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP) to choroba rzadka, potencjalnie zagrażająca życiu. Najczęściej wywołana jest pojawieniem się autoprzeciwciał hamujących działanie osoczowego enzymu ADAMTS-13 (iTTP – immunologic TTP), a niezwykle rzadko wrodzonymi mutacjami w genie ADAMTS-13 (cTTP – congenital TTP, postać recesywna). W osoczu ADAMTS-13 rozszczepia olbrzymie (ultra-large) cząsteczki czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor). Zapewnia to właściwe działanie vWF w procesach hemostazy. W przypadku znacznego niedoboru ADAMTS-13 olbrzymie cząsteczki vWF kumulują się w osoczu i w miejscach uszkodzenia śródbłonka, powodując nadmierną adhezję i agregację płytek krwi. Wiedzie to do powstawania rozsianych mikrozakrzepów, niedokrwiennego uszkodzenia narządów (głównie mózgu i nerek) i zwiększenia ryzyka zgonu.