Aktualności

Niedokrwienny udar mózgu występuje w ok. ¼ przypadków bez żadnej uchwytnej przyczyny. Ponadto, pomimo leczenia ryzyko nawrotu udaru jest wysokie i sięga 4,3% rocznie. Stąd trwają poszukiwania nowych możliwych czynników ryzyka naczyniowo-mózgowego. Jednym z takich czynników może być nabyta mutacja somatyczna JAK2V617F, odgrywająca podstawową rolę w proliferacji komórek zaangażowanych w hematopoezie oraz stymulująca proces zapalny.

Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) to choroba o podłożu autoimmmunologicznym charakteryzująca się małopłytkowością, zwiększonym ryzykiem krwawień oraz pogorszeniem jakości życia. W ITP dochodzi nie tylko do zwiększonego niszczenia płytek krwi, ale także zmniejszonej ich produkcji.

U dzieci zakrzepica żylna (VTE), w tym zakrzepica żył głębokich (DVT), i zatorowość płucna (PE) to poważna choroba spowodowana wieloma czynnikami. Czynniki ryzyka rozwoju żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej to stosowanie cewników centralnych, choroba zasadnicza i trombofilia.

Na łamach prestiżowego czasopisma Nature Medicine brytyjscy naukowcy opublikowali pracę, w której wskazują, że terapia genowa stosowana w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej może prowadzić do mutacji DNA w hematopoetycznych komórkach macierzystych (Hematopoietic Stem Cells – HSCc).

"SARS-CoV-2 jest jedynym wirusem o tak silnym działaniu prozakrzepowym w organizmie człowieka, a w szczególności w krążeniu płucnym. Dlatego u chorych na COVID-19 z dodatkowymi czynnikami ryzyka zakrzepicy warto podawać heparyny małocząsteczkowe" – ocenił w rozmowie z PAP dr Piotr Ligocki.

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest rzadką potencjalnie zagrażającą życiu skazą krwotoczną spowodowaną obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII).

1 stycznia 2024 r. weszła w życie najnowsza aktualizacja listy leków refundowanych, która obejmuje także wskazania dotyczące leczenia hemofilii A i B u pacjentów pediatrycznych.

Pierwszy pacjent w Europie (Niemcy) z ciężką postacią hemofilii A został poddany leczeniu terapią genową, czyli lekiem Roctavian (valoctocogene roxaparvovec-rvox). Jak wskazują twórcy terapii, przedstawiciele firmy BioMarin Pharmaceutical, Roctavian jest pierwszą terapią genową zastosowaną komercyjnie w Europie w hemofilii A.

Bożonarodzeniowy czas zazwyczaj olśniewa nas światełkami, stroikami, choinkami. Świąteczne jarmarki niekiedy dość nachalnie sugerują nam, co jeszcze moglibyśmy nabyć, by czuć się bardziej odświętnie.

1 grudnia 2023 r. ukazała się najnowsza piosenka zespołu Autentikos, której liderem jest prof. dr hab. n. med. Sebastian Giebel, międzynarodowy ekspert, hematolog. Wyjątkowy utwór niesie za sobą przesłanie - prezentuje nam przejmującą historię dzielnicy na obrzeżach Hongkongu, Miasta za Murem.

Nocna napadowa hemoglobinuria (ang. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – PNH) jest nabytą klonalną chorobą komórek macierzystych, spowodowaną mutacją w genie PIG-A. Powoduje to niedobór kluczowych, naturalnie występujących inhibitorów dopełniacza (np. CD55, CD59) na powierzchni komórek. Jest to przyczyną przewlekłej aktywacji dopełniacza i hemolizy wewnątrznaczyniowej. Innym ciężkim objawem PNH jest zakrzepica, najczęściej żylna, rzadziej tętnicza.

Zakrzepica ma nieodłączny związek z chorobą nowotworową. Guz nowotworowy wydziela do krwi różne substancje humoralne, które zwiększają krzepliwość. Ponadto guzy mogą powodować uszkodzenie naczyń żylnych oraz ucisk na nie, a to utrudnia przepływ krwi – mówi prof. dr hab. n. med. Michał Ciurzyński z Kliniki Chorób Wewnętrznych i Kardiologii WUM, Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo-Zatorowej Szpitala Dzieciątka Jezus.

Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) to schorzenie o podłożu autoimmunologicznym charakteryzujące się zwiększonym niszczeniem płytek krwi oraz ich zmniejszoną produkcją. U większości dzieci ITP ma łagodny przebieg, głównie ze skazą skórną oraz normalizacją płytek krwi w ciągu 12 miesięcy od rozpoznania choroby.

Aktywna choroba nowotworowa jest silnym czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Stąd w przypadku wystąpienia epizodu zakrzepicy proksymalnej zaleca się u tych chorych przedłużoną terapię przeciwzakrzepową, ponad trzymiesięczny wstępny okres leczenia. Brak jednak silnych zaleceń postępowania w częstej manifestacji ŻChZZ w przebiegu aktywnej choroby nowotworowej, jaką jest izolowana dystalna zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych (IDZŻG).

Międzynarodowy Dzień Wolontariusza obchodzimy co roku 5 grudnia i tak już od blisko czterdziestu lat. To święto ustanowione przez Zgromadzenie Ogólne Organizacji Narodów Zjednoczonych 17 grudnia 1985 roku, aby docenić trud i czas, jaki wolontariusze poświęcają na co dzień, niosąc pomoc osobom w potrzebie.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (primary immune thrombocytopenia, ITP) to choroba o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzująca się obniżoną <100x10⁹/L liczbą płytek krwi, przy braku innych przyczyn małopłytkowości. Schorzenie to charakteryzuje się niszczeniem płytek krwi, zarówno przez przeciwciała przeciwpłytkowe oraz w mechanizmie cytotoksyczności komórkowej, a także zmniejszoną ich produkcją w szpiku kostnym. Nie istnieje test laboratoryjny, który pozwoliłby na zróżnicowanie ITP z małopłytkowościami o innych przyczynach, dlatego rozpoznanie ustala się z wykluczenia. W sytuacjach, kiedy pacjent nie odpowiada na leczenie konieczna może być rewizja rozpoznania.

Z żalem żegnamy Pana Prof. dr. hab. n. med. Janusza Kłoczkę. Wieloletni Kierownik Kliniki Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku zmarł 24 listopada 2023 r. Zapamiętamy go jako wyjątkowego naukowca oraz lekarza oddanego swoim pacjentom.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest częstą chorobą układu krążenia i jedną z głównych przyczyn zgonów na świecie. Postuluje się, że głównym czynnikiem stymulującym krzepnięcie jest czynnik tkankowy/VIIa na powierzchni komórek (szlak zewnątrzpochodny), natomiast system aktywacji poprzez grupę czynników kontaktu (szlak wewnątrzpochodny) może dodatkowo nasilać powstawanie trombiny i fibryny. Ostatnio wiele uwagi poświęcono „drodze kontaktowej”, ponieważ poznanie jej roli jako „wzmacniacza” w trombogenezie może stanowić podstawę bezpieczniejszej interwencji terapeutycznej. 

26 listopada skupiamy się na jednym z bardzo istotnych aspektów zdrowia, który często bywa niedoceniany - niedoborze żelaza. Jest to powszechny problem zdrowotny, który może prowadzić do bardzo poważnych konsekwencji zdrowotnych. Dlatego też Dzień Niedoboru Żelaza został ustanowiony, by zwiększać świadomość społeczną na ten temat oraz dążyć do zapobiegania temu problemowi.

Ciągłość podejmowania decyzji w dziedzinie polityki lekowej, a w szczególności podjęcie decyzji w ramach zaawansowanych procesów refundacyjnych – to główne postulaty 60 organizacji pacjentów z całego kraju, które wystosowały apel do Macieja Miłkowskiego, Podsekretarza Stanu w Ministerstwie Zdrowia. Przedstawiciele pacjentów podkreślają, że dla ich podopiecznych to wprost sprawa zdrowia i życia. Kopia pisma trafiła również do Prezydium sejmowej Komisji Zdrowia.

Zespół antyfosfolipidowy (APS) jest autoimmunologiczną chorobą prozakrzepową, charakteryzującą się zakrzepicą i/lub powikłaniami ciąży, wywołanymi przez przeciwciała antyfosfolipidowe (aPL). Zakrzepica może dotyczyć krążenia żylnego, tętniczego lub drobnych naczyń, przy czym u niektórych pacjentów powstają zakrzepy, prowadzące do groźnych powikłań lub do zgonu.

Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2024-28 został przyjęty. Pacjenci i eksperci podkreślają, że to szansa na nową jakość opieki nad chorymi na hemofilię.