Aktualności

Migotanie przedsionków niesie ze sobą zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, w tym udaru mózgu. W zapobieganiu tym powikłaniom preferuje się obecnie stosowanie bezpośrednich, doustnych inhibitorów krzepnięcia (DOAC). Z ich stosowaniem wiąże się jednak określone ryzyko krwawień.

Przedstawiamy trzecią pozycję z cyklu publikacji poświęconych problemom pacjentów dorosłych i pediatrycznych z chorobą von Willebranda. Materiał skierowany jest do lekarzy hematologów oraz innych specjalizacji.

1 października 2024 r. weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Zmiany dotyczą m.in. m.in. zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

W ciągu ostatnich kilku lat do leczenia chorych na hemofilię wprowadzono terapie niesubstytucyjne. Emicizumab jest pierwszym takim zrejestrowanym lekiem, stosowanym obecnie na całym świecie. Jest to rekombinowane, humanizowane przeciwciało bispecyficzne, łączące czynnik IXa z czynnikiem X, naśladujące funkcję czynnika VIII i umożliwiające uzyskanie skutecznej hemostazy u chorych z hemofilią A.

Co roku 19 września na całym świecie obchodzony jest Międzynarodowy Dzień Zakrzepowej Plamicy Małopłytkowej. Dzień wyjątkowy, w którym staramy się zwrócić uwagę nie tylko na potrzeby pacjentów borykających się z plamicą, ale także szerzyć wiedzę o jej objawach wśród społeczeństwa i środowiska medycznego. To przede wszystkim podejrzenia ratowników medycznych, lekarzy dyżurujących na SOR-ach i lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej mogą uratować pacjenta, zanim trafi on pod opiekę specjalisty.

14 września został opublikowany najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 października 2024 r. Będzie dotyczył m.in. zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

W imieniu organizatorów, Grupy ds. Hemostazy PTHiT oraz Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku UM w Poznaniu, serdecznie zapraszamy do udziału w IV Konferencji Naukowo-Szkoleniowej "Zaburzenia hemostazy w praktyce klinicznej". Wydarzenie odbędzie się 7 września 2024 r. w Centrum Konferencyjnym Bazar Poznański, al. K. Marcinkowskiego 10 w Poznaniu.

W dniu 25 lipca 2024 r. firma Pfizer Inc. ogłosiła, że Komisja Europejska (KE) przyznała warunkowe pozwolenie na dopuszczenie do obrotu DURVEQTIX® (fidanacogene elaparvovec), jako terapii genowej w leczeniu ciężkiej i średnio ciężkiej hemofilii B (wrodzony niedobór czynnika IX) u dorosłych pacjentów bez historii inhibitorów czynnika IX i bez wykrywalnych przeciwciał przeciwko wariantowi AAV serotypu Rh74.

W dniu 24 lipca 2024 roku firma Pfizer ogłosiła pozytywne wyniki końcowe badania fazy 3. AFFINE (NCT04370054) oceniającego giroktokogen fitelparwowek, eksperymentalną terapię genową w leczeniu dorosłych z umiarkowanie ciężką i ciężką hemofilią A.

Aby uzyskać skuteczną hemostazę, musi być zachowana równowaga pomiędzy szlakami prokoagulacyjnymi i antykoagulacyjnymi, które generują odpowiednią ilość trombiny potrzebnej do kontroli krwawienia. W hemofilii A i B niedobór czynników krzepnięcia VIII i IX skutkuje niewystarczającą generacją trombiny potrzebnej do zatrzymania krwawienia.

Europejskie Stowarzyszenie Hematologiczne jest członkowską, pozarządową organizacją non-profit, zrzeszającą naukowców, lekarzy i studentów z Europy i Ameryki Północnej, którzy są aktywnie zaangażowani w proces budowania społeczności poświęconej tematyce hematologicznej.

Zespół Bernarda-Souliera (Bernard-Soulier syndrome, BSS) jest niezwykle rzadką skazą krwotoczną charakteryzującą się upośledzeniem funkcji płytek krwi, małopłytkowością oraz obecnością płytek olbrzymich.

Na łamach prestiżowego czasopisma Blood ukazało się doniesienie, które wykazało poprawę jakości życia pacjentów z hemofilią B po otrzymaniu terapii genowej fidanakogenem elaparvovec.

Immunologiczna zakrzepowa plamica małopłytkowa (immune thrombotic thrombocytopenic purpura, iTTP) należy do stanów naglących w hematologii. Nieprawidłowo rozpoznana i niewłaściwie leczona charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.

1 lipca 2024 r. weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Zmiany dotyczą m.in. leczenia dzieci z hemofilią A i B.

Wyniki dużego badania klinicznego AMPLIFY-EXT, a w ich następstwie współczesne zalecenia, oraz amerykańska Food and Drug Administration wskazują, iż u ludzi po epizodzie ŻChZZ, u których istnieją wskazania do przedłużonej (powyżej 6 mies.) profilaktyki przeciwzakrzepowej, skutecznym postępowaniem jest zastosowanie zredukowanych dawek apiksabanu – 2x2,5 mg. 

Zespół antyfosfolipidowy (APS) jest rzadką chorobą o podłożu immunologicznym, charakteryzującą się wysokim ryzykiem powikłań zakrzepowych i/lub powikłań ciąży.

Zapraszamy do zapoznania się z wypowiedzią prof. Gilly Kenet na temat leczenia profilaktycznego emicizumabem stosowanym u dzieci i niemowląt urodzonych z hemofilią. Materiał został zrealizowany w czasie XII Zjazdu Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej.

W dniach 21.04-24.04.2024 r. odbył się Kongres World Federation of Haemophilia w Madrycie. Lekarze z całego świata, pielęgniarki oraz pacjenci dzielili się informacjami dotyczącymi stosowanych terapii w hemofilii i pozostałych skazach krwotocznych. 

Już we wczesnym etapie pandemii COVID-19 zaobserwowano wysoką częstość epizodów żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), a szczególnie zatorowości płucnej, głównie u osób z cięższym przebiegiem choroby, wymagających hospitalizacji (por. Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa a Covid-19).

W dniach 21-24.04.2024 r. w Madrycie odbył się 24. Kongres World Federation of Hemophilia. Zgromadził on nie tylko lekarzy z całego świata, ale także fizjoterapeutów, pielęgniarki oraz pacjentów. Zarówno podczas sesji ustnych, jak i plakatowych wielokrotnie poruszano temat emicizumabu.