Aktualności

Antytrombina należy do naturalnych antykoagulantów i jest głównym inhibitorem trombiny. Niedobór antytrombiny u chorych na hemofilię prowadzi do zwiększenia generacji trombiny oraz zmniejszenia częstości krwawień. Fitusiran jest zaliczany do cząsteczek interferującego RNA (small interfering RNA, siRNA). U pacjentów z hemofilią lek ten prowadzi do zmniejszenia aktywności antytrombiny, wzrostu generacji trombiny i przywrócenia równowagi w hemostazie. Stosuje się go w profilaktyce krwawień.

Rok 2025 został ustanowiony przez Senat RP Rokiem Edukacji Zdrowotnej i Profilaktyki. Z tej okazji, włączając się do obchodów tego wyjątkowego przedsięwzięcia, rozpoczynamy kampanię edukacyjną "Znajdź równowagę. Zrób to w kwietniu! Kwiecień – miesiąc dbania o zdrowie".

Zapraszamy do wysłuchania wykładu dr n. med. Magdaleny Górskiej-Kosickiej pt. "Doświadczenia własne w zastosowaniu kaplacyzumabu u pacjentów z immunologiczną zakrzepową plamicą małopłytkową".

W ciągu ostatnich 2-3 lat w literaturze światowej zaczęły ukazywać się opisy pojedynczych przypadków, w których nawrotom zakrzepicy tak tętniczej, jak i żylnej towarzyszyła obecność monoklonalnalnej gammapatii. Nawroty zakrzepicy występowały pomimo stosowania terapeutycznych dawek leków przeciwzakrzepowych (breakthrough thrombosis). Co ciekawe, pierwszy taki przypadek opisany został najpewniej w 2022 roku, a więc w czasie trwania pandemii COVID-19.^[1]

U chorych na hemofilię większość krwawień występuje w obrębie narządu ruchu. Wylewy do stawów prowadzą do rozwoju nieodwracalnej i postępującej artropatii hemofilowej. W tej grupie chorych obserwuje się także zmniejszoną gęstość mineralną kości oraz zwiększone ryzyko złamań. Patogeneza zmniejszonej gęstości mineralnej kości u chorych na hemofilię nie została wyjaśniona. Wydaje się, że może do niej dochodzić wskutek zmniejszonej aktywności fizycznej, niskiego poziomu witaminy B12, zwiększonej utarty wapnia z moczem oraz zakażeń wirusowych. Zmniejszona gęstość mineralna kości u pacjentów z hemofilią może także wynikać z zaburzenia równowagi pomiędzy osteoblastami a osteoklastami wnikającego z niedoboru czynników krzepnięcia.

Po wystąpieniu pierwszego epizodu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE, venous thromboembolism), czas trwania leczenia przeciwkrzepliwego powinien opierać się na stosunku ryzyka nawrotu do ryzyka krwawienia. Decyzja ta jest jednak trudna do podjęcia w indywidualnych przypadkach. Modele predykcyjne, które dokładnie szacują te ryzyka, mogą pomóc w identyfikacji pacjentów, którzy skorzystają na krótkotrwałym lub długotrwałym leczeniu przeciwkrzepliwym.

Narodowe Centrum Nauki (NCN) otworzyło nabór wniosków w znanych i stałych konkursach OPUS 29 i PRELUDIUM 24 - na projekty badawcze realizowane przez naukowców na różnych etapach kariery. Budżet obu wynosi łącznie 600 mln zł. Nabór potrwa do 17 czerwca. 

Testy mieszania osocza (znane również jako „badania mieszania osocza” lub „test na obecność antykoagulantu”) są często wykonywane w laboratoryjnej ocenie nieoczekiwanego wydłużenia czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czasu protrombinowego (PT) lub obu, aby pomóc w ustaleniu przyczyny wydłużenia. Rozróżnienie przyczyny: czy jest ono spowodowane niedoborem czynnika krzepnięcia czy obecnością inhibitora, jest klinicznie ważne i wskazuje dalszy kierunek badań oraz leczenia. Testy mieszania osocza są wykonywane również w badaniach przesiewowych, w kierunku obecności określonego inhibitora czynnika krzepnięcia u pacjenta leczonego z powodu jego niedoboru oraz są częścią kryteriów diagnostycznych wykrywania antykoagulantu tocznia (LA).

Coraz więcej kobiet podejmuje karierę w medycynie, mierząc się z barierami systemowymi i tradycyjnymi oczekiwaniami społecznymi, które utrudniają im osiąganie sukcesów zawodowych. Badania z obecnej dekady nie pozostawiają złudzeń: ciągłe wyzwania związane z dyskryminacją ze względu na płeć to wciąż rzeczywistość większości kobiet w branży medycznej. Sytuacja kobiet w medycynie ulega systematycznej poprawie dzięki ciężkiej pracy specjalistek oraz rosnącej świadomości wokół problemu, jednak wciąż pozostaje wiele miejsca na zmiany.

W roku 2025 wprowadzona została aktualizacja polskich wytycznych dotyczących profilaktyki, rozpoznawania oraz leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Choroba ta jest ważnym interdyscyplinarnym problemem współczesnej medycyny.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia III części debaty eksperckiej pt. „Personalizacja profilaktyki hemofilii A – dodatkowe funkcje czynnika VIII. Przyszłość leczenia hemofilii”, która została poświęcona najnowszym metodom leczenia hemofilii A, w tym czynnikom rekombinowanym, czynnikom o przedłużonym działaniu i przeciwciałom.  

"Ogłoszone niedawno odkrycie nowego układu grup krwi nie ma w istocie dużego znaczenia klinicznego, jednak potencjalnie może być przydatne dla bardzo małego odsetka osób z rzadkimi powikłaniami hemolitycznymi" - powiedział PAP hematolog, prof. Wiesław Jędrzejczak.

Immunologiczna zakrzepowa plamica małopłytkowa (immune thrombotic thrombocytopenic purpura, iTTP) jest rzadką, zagrażającą życiu chorobą, objawiającą się niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością oraz niedokrwiennym uszkodzeniem narządów. Schorzenie jest spowodowane niedoborem metaloproteinazy ADAMTS13, która rozszczepia wielkocząsteczkowe multimery czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Niedobór ADAMTS 13 prowadzi do kumulacji wielkocząsteczkowych multimerów czynnika von Willebranda, ich spontanicznego wiązania z płytkami krwi i tworzenia zakrzepów zlokalizowanych w mikrokrążeniu.

Przedstawiany artykuł, ukazujący się w ramach sekcji „JTH in clinic” omawia kilka przypadków, dotyczących powikłań zakrzepowych w przebiegu ciąży, z których wybieramy jeden. Dotyczy on 32-letniej kobiety, u której trzy kolejne ciąże zakończyły się poronieniami we wczesnym okresie (8, 6 i 7 tydzień ciąży).

Zapraszamy do wysłuchania wykładu dr. hab. n. med. Andrzeja Mitala pt. "Kaplacyzumab w leczeniu zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP)".

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia II części debaty eksperckiej pt. „Personalizacja profilaktyki leczenia hemofilii A – bezpieczeństwo a inhibitor czynnika VIII”, podczas której specjaliści omówili problem występowania inhibitora i wpływ wczesnej profilaktyki na jego rozwój.

Dostępna jest szeroka gama testów laboratoryjnych do oceny hemostazy pierwotnej i wtórnej. Większość testów wykonuje się w osoczu, ale niektóre (tzw. „globalne”) testy hemostazy wykonywane są w pełnej krwi. Wśród testów przesiewowych i potwierdzających większość ma charakter statyczny i nie jest w stanie jednocześnie ocenić funkcji płytek krwi i procesu tworzenia fibryny.

„Może nie jestem mądrym człowiekiem, ale wiem, czym jest miłość” – Forrest Gump. Kultowa postać z książki Winstona Grooma przypomina, że każdy, bez względu na pochodzenie, posiadaną wiedzę, status społeczny czy stan zdrowia, ma potrzebę doświadczenia miłości – jednego z piękniejszych uczuć, które nadaje wartość ludzkiemu życiu. Ci, którzy doświadczyli szczęśliwej miłości wiedzą, że jest to coś, co uskrzydla, pomaga przetrwać wszelkie trudności i niepowodzenia, a czasem nawet ma moc uzdrawiania.

W ostatnim czasie pojawiły się wątpliwości co do długotrwałego stosowania rywaroksabanu u starszych chorych z niezastawkowym migotaniem przedsionków. Wynikły one z informacji zawartej w tzw. kryteriach Beers’a (patrz komentarz), które w swojej wersji z 2023 r. zalecają unikanie rywaroksabanu u chorych po 65 r.ż. z niezastawkowym migotaniem przedsionków, w związku ze zwiększonym ryzykiem poważnych krwawień w porównaniu z innymi bezpośrednimi inhibitorami krzepnięcia (DOAC).

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia I części debaty eksperckiej pt. „Personalizacja profilaktyki leczenia hemofilii A – skuteczność i bezpieczeństwo terapii”, podczas której eksperci podzielili się swoją wiedzą na temat aktualnych osiągnięć i postępów w leczeniu hemofilii A u dzieci.

Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) jest nabytą chorobą o podłożu immunologicznym, charakteryzującą się zmniejszoną produkcją płytek krwi oraz ich zwiększoną destrukcją. U chorych z ITP w leczeniu pierwszej linii stosuje się kortykosterydy i dożylne immunoglobuliny.

Emanuele Valeriani, Danilo Menichelli, Ilaria M. Palumbo, Vittoria Cammisotto, Daniele Pastori, Pasquale Pignatelli, "How to treat patients with splanchnic vein thrombosis: recent advances".