Aktualności

Małopłytkowość indukowana heparyną (HIT) jest stanem prozakrzepowym związanym z obecnością przeciwciał przeciwko kompleksom utworzonym z heparyny i czynnika płytkowego 4 (PF4), które mają zdolność aktywacji płytek krwi oraz leukocytów. Wprawdzie charakterystycznym objawem HIT jest małopłytkowość, ale najgroźniejszym skutkiem – zakrzepica, ponieważ choroba zwiększa ryzyko wystąpienia zarówno zakrzepicy żylnej, jak i tętniczej.

System ochrony zdrowia zmierza do poprawy dostępu do specjalistycznej diagnostyki i leczenia porfirii, jednakże nadal istnieją wyzwania związane z brakiem opieki ambulatoryjnej i trudnościami w dostępie do badań laboratoryjnych. Zapraszamy do zapoznania się z rozmową z prof. dr. hab. n. med. Jerzym Windygą.

Wrodzone zaburzenia fibrynogenu (congenital fibrinogen disorders, CFDs) obejmują afibrynogenemie, hipofibrynogenemię, dysfibrynogenemię oraz hipodysfibrynogenemię. Przebieg kliniczny CFDs jest różnorodny, zależny od genotypu oraz aktywności fibrynogenu. W tej grupie chorych obserwuje się zarówno powikłania krwotoczne, jak i zakrzepowe. Powszechne są także powikłania w czasie ciąży i porodu obejmujące poronienia, krwawienia z dróg rodnych, przedwczesne odklejenie łożyska, krwotoki poporodowe oraz powikłania zakrzepowe.

Od 2024 roku obowiązuje kolejna, czwarta już edycja Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne. Wcześniejsze edycje programu przyczyniły się do dużych zmian w opiece nad tą grupą pacjentów w Polsce. Jak nową edycję oceniają lekarze hematolodzy na co dzień pracujący z chorymi na hemofilię, pacjenci oraz organizatorzy opieki nad chorymi na hemofilię?

Opieka nad chorymi z hemofilią A uległa w ostatnich czasach gwałtownej ewolucji, opcje terapeutyczne zmieniły się po wprowadzeniu czynników krzepnięcia o wydłużonym czasie półtrwania, leków niebędących czynnikami krzepnięcia oraz terapii genowych.

W 2011 roku, po raz pierwszy od kilkudziesięciu lat zarejestrowano w Europie nowy lek przeciwzakrzepowy – dabigatran; bezpośredni doustny inhibitor krzepnięcia (DOAC – direct oral anticoagulant), który w molekularnym stosunku 1:1 hamował cząsteczkę trombiny.

Nabyta hemofilia A (AHA) jest rzadką ciężką skazą krwotoczną występującą u kobiet i mężczyzn. Przyczyną AHA są autoprzeciwciała skierowane przeciwko ludzkiemu czynnikowi VIII (hFVIII), co prowadzi do zmniejszenia aktywności tego czynnika w osoczu. Rekombinowany wieprzowy FVIII (rpFVIII; Obizur, Susoctocog-alfa, Takeda) jest dopuszczony do leczenia krwawień w AHA i jest rekombinowanym wieprzowym FVIII pozbawionym domeny B (BDD).

1. Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) ulega zazwyczaj nasileniu w trzecim trymestrze ciąży. Liczba płytek krwi do porodu i znieczulenia zewnątrzoponowego powinna wynosić przynajmniej 50-80x10⁹/L.

Firma Werfen serdecznie zaprasza do korzystania z nowego kanału informacyjnego Werfen regionu EEMEA na popularnej platformie WhatsApp.

Ze smutkiem zawiadamiamy, że 22.02.2024 zmarła w Kanadzie prof. Anna Janowska-Wieczorek, wybitna hematolog.

Firma Werfen serdecznie zaprasza Użytkowników portalu hemostaza.edu.pl do obejrzenia materiałów wideo z międzynarodowych seminariów EEMEA Werfen, które odbyły się w dniach 6-10 listopada 2023 w Krakowie.

Cewniki zakładane do żył centralnych (CŻC) wiążą się z szeregiem powikłań, głównie zakrzepowych i infekcyjnych. W chorobach nowotworowych objawowa zakrzepica dotyczy 5-42% osób, którym założono centralna linię żylną.

„Ważne jest to, żeby mieć czas na rozmowę z chorym, lubić rozmawiać z ludźmi. Może sztuczna inteligencja będzie nas w medycynie trochę wypierała, ale uważam, że nic nie zastąpi rozmowy lekarza z chorym. Kontaktu człowieka z człowiekiem”. Zapraszamy do lektury wywiadu z prof. dr hab. n. med. Jadwigą Dwilewicz-Trojaczek, specjalistką w dziedzinie chorób wewnętrznych, onkologii klinicznej i hematologii, ekspertką w zakresie leczenia zespołów mielodysplastycznych i mielodysplastyczno-mieloproliferacyjnych. Rozmowa została przeprowadzona z okazji Międzynarodowego Dnia Kobiet i Dziewcząt w Nauce, którzy obchodzimy 11 stycznia.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (primary immune thrombocytopenia, ITP) to choroba o podłożu autoimmunologicznym charakteryzująca się obniżoną liczbą płytek krwi (<100x10⁹/L) oraz zwiększonym ryzykiem krwawień. Najczęstszymi objawami skazy krwotocznej u chorych z ITP są wybroczyny i sińce na skórze, ale mogą występować także krwawienia do narządów wewnętrznych czy ośrodkowego układu nerwowego.

4 lutego, w czasie Światowego Dnia Walki z Rakiem, społeczność naukowa, medyczna i społeczeństwo są zjednoczone w staraniach mających na celu zwiększenie świadomości, finansowania oraz unowocześniania badań nad leczeniem i zapobieganiem jednej z najbardziej dotkliwych chorób na świecie. Pomimo postępów w dziedzinie onkologii, rak pozostaje ogromnym wyzwaniem globalnym, wymagającym wieloaspektowego podejścia oraz współpracy na skalę światową.

Migotanie przedsionków jest silnie związane z wiekiem i prowadzi do szeregu powikłań, takich jak udar mózgu, niewydolność serca, niewydolność nerek, zaburzenia poznawcze, jak i zwiększonej śmiertelności. Podstawowym celem leczenia migotania przedsionków jest zapobieganie udarowi mózgu. W tym celu chorzy otrzymują leki przeciwzakrzepowe pod postacią antywitamin K (AWK; warfaryna, a w Polsce także acenokumarol – przyp. tłum.) lub doustnych antykoagulantów nie będących antywitaminami K (non-vitamin K antagonist oral anticoagulant – NOAC; jest to synonim równoległego akronimu DOAC – direct oral anticoagulants – przyp. tłum.).

Przez wiele lat splenektomia odgrywała kluczowa rolę w leczeniu chorych z małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP). Jej rola znacząco się zmniejszyła po wprowadzeniu do terapii rytuksymabu oraz agonistów receptora dla trombopoetyny (thrombopoietin receptor agonists, TPO-RAs).

Fibrynogen (FBG, czynnik I) jest głównym białkiem osocza, odpowiedzialnym za prawidłowy proces krzepnięcia, syntetyzowanym w wątrobie i obecnym w osoczu oraz w ziarnistościach alfa płytek krwi. Jest to heterodimer złożony z trzech różnych typów polipeptydów (łańcuchów Aα, Bβ i γ), połączonych wiązaniami dwusiarczkowymi. Trombina trawi N-końce łańcuchów Aα i Bβ, uwalniając odpowiednio fibrynopeptydy (FP) A i B, umożliwiając polimeryzację powstałych monomerów fibryny poprzez połączenie końców karboksylowych. Powstające protofibryle fibryny tworzą kolejno włókna i sieć fibrynową, a w obecności czynnika XIIIa – nierozpuszczalny skrzep. Fibrynogen i fibryna mogą być rozkładane przez plazminę, elastazę neutrofilową i inne proteazy, tworząc mniejsze fragmenty, które mogą blokować polimeryzację fibryny. Konwersja FBG do fibryny i jej polimeryzacja z utworzeniem skrzepu fibrynowego jest jednym z końcowych procesów hemostazy. Fibryna wiąże się z wieloma białkami oraz wchodzi w interakcje z płytkami krwi, erytrocytami i leukocytami.

Zakrzepica żylna jest rzadkim powikłaniem u dzieci z hemofilią i zazwyczaj wiąże się z obecnością cewników centralnego dostępu żylnego oraz portów naczyniowych. Profilaktyka krwawień jest standardem leczenia hemofilii ciężkiej i umiarkowanej z krwotocznym fenotypem, stosowana jest od wczesnego dzieciństwa i stanowi ogromne wyzwanie zarówno dla rodziców chorych dzieci, jak i personelu medycznego. Częste nakłucia żył w celu podania leku są bolesne i trudne, szczególnie dla małych dzieci, stąd założenie dostępu centralnego u wielu pacjentów staje się koniecznością, aby móc prowadzić skuteczne leczenie profilaktyczne.

Choroba von Willebranda (VWD) jest najczęstszą dziedziczną skazą krwotoczną, która może również wystąpić jako schorzenie nabyte zwane nabytym zespołem von Willebranda (AVWS). Zarówno wrodzona, jak i nabyta VWD odzwierciedlają niedobór i/lub dysfunkcję w białku osocza zwanym czynnikiem von Willebranda (VWF), które posiada wiele funkcji w układzie hemostazy. 

Serdecznie zapraszamy na webinar 'Adding new dimensions to proximal inhibition: Real-world evidence in PNH', który poprowadzi hiszpański ekspert dr Carlos Vallejo z Santiago de Compostela University Hospital Complex.

Hormonalna terapia zastępcza (HTZ) łagodzi u kobiet objawy związane z menopauzą. Jednak równolegle wiąże się ze zwiększonym ryzykiem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), udaru mózgu i zawału serca. Badania u kobiet stosujących doustne preparaty skoniugowanych estrogenów pochodzenia końskiego wskazują, iż ryzyko ŻChZZ rośnie u nich około dwukrotnie. Badania prowadzone na przełomie wieków w Wielkiej Brytanii wykazały, iż u kobiet w okresie po menopauzalnym równolegle stosowanie statyn wraz z HZT istotnie (o ok. połowę) obniżało ryzyko wystąpienia ŻChZZ, jakkolwiek nie redukowało go do poziomu ryzyka u kobiet niestosujących HTZ.