Aktualności

Zapraszamy do zapoznania się z nagraniem wywiadu przeprowadzonego z prof. dr hab. n. med. Anettą Undas z Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach. 

Od 2014 roku 13 października obchodzimy Światowy Dzień Zakrzepicy. Jego celem jest zwiększanie świadomości społecznej o tej chorobie, jej przyczynach, objawach, metodach leczenia i profilaktyce.

Firma Werfen zaprasza Czytelników portalu hemostaza.edu.pl na wirtualne sympozjum dotyczące tematu strategii leczenia heparyną. Poruszone będą zagadnienia dotyczące zastosowania testu antyXa do monitorowania leczenia heparyną, jak również komplikacji związanych z terapią heparyną - małopłytkowości indukowanej heparyną (HIT).

W ramach profilaktyki powikłań zatorowych, głównie niedokrwiennego udaru mózgu i zatorów w krążeniu systemowym, chorzy z migotaniem przedsionków stosują leczenie przeciwzakrzepowe. Leczenie to wiąże się jednak ze zwiększonym ryzykiem krwawień, które u pewnych chorych może być znaczne. Dotąd najpopularniejszym narzędziem, używanym tutaj do oceny ryzyka krwawień była skala HAS-BLED.

Dabigatran jest bezpośrednim, doustnym lekiem przeciwzakrzepowym, który szybko, odwracalnie i selektywnie hamuje wolną i związaną ze skrzepem trombinę. Lek ten został zatwierdzony w wielu krajach do stosowania w profilaktyce udarów u pacjentów z migotaniem przedsionków, w zapobieganiu żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej po endoprotezoplastyce stawu biodrowego lub kolanowego oraz w leczeniu i wtórnej profilaktyce żylnych zaburzeń zakrzepowo-zatorowych.

Wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP) charakteryzuje się ciężkim niedoborem ADAMTS13 (<10 j.m./dl), nieobecnością przeciwciał przeciw ADAMTS13 oraz obecnością mutacji w genie kodującym tę metaloproteinazę. Zespół Upshawa-Schulmana występuje z częstością 1 na 1 000 000 i stanowi 2-10% wszystkich przypadków zakrzepowej plamicy małopłytkowej. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny. Pierwsze objawy, pod postacią ciężkiej żółtaczki z małopłytkowością i obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej, mogą wystąpić w okresie noworodkowym. Jednak u większości chorych rozpoznanie zostaje ustalone w wieku dorosłym. U pacjentów z cTTP często nieprawidłowo rozpoznaje się małopłytkowość immunologiczną, zespół Evansa czy zespół hemolityczno-mocznicowy zależny od dopełniacza. Według danych z rejestru brytyjskiego tylko w połowie przypadków właściwe rozpoznanie zostało ustalone podczas pierwszej manifestacji choroby.

W Polsce zespół ekspertów opracował wytyczne postępowania w hemofilii A i B powikłanej i niepowikłanej inhibitorem, które zostały zaktualizowane w 2016 i 2017 roku. Zalecenia dotyczą diagnostyki i leczenia skaz krwotocznych, postępowania z nosicielkami hemofilii, zasad wykonywania badań prenatalnych, strategii postępowania z chorymi na hemofilię.

Zapraszamy do wysłuchania rozmowy z prof. dr. hab. n. med. Jerzym Windygą, która została przeprowadzona podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach w ramach cyklu: "Naukowe doniesienia i informacje ze świata hematoonkologii".

Zapraszamy do obejrzenia rozmowy z prof. dr. hab. n. med. Tomaszem Szczepańskim, prezesem Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej. Nagranie zostało zrealizowane w ramach XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach.

W leczeniu hemofilii i pokrewnych skaz krwotocznych mają zastosowanie koncentraty czynników krzepnięcia. Przed wprowadzeniem do leczenia koncentratów czynników krzepnięcia duża część chorych umierała przed osiągnięciem wieku dojrzałego. Osocze świeżo mrożone czy krioprecypitat stosowane w leczeniu krwawień wymagały hospitalizacji, miały małą skuteczność i dawały wiele objawów ubocznych, chociażby reakcje alergiczne czy zakażenia wirusami przenoszonymi drogą krwi.

1 października to dzień, w którym chcemy wyrazić wdzięczność wszystkim Pracownikom Ochrony Zdrowia. Ich rola jest niezwykle ważna dla każdego człowieka, a w szczególności dla pacjentów i ich najbliższych.

Zapraszamy do zapoznania się z wywiadem przeprowadzonym z prof. dr. hab. n. med. Magdaleną Łętowską w ramach XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Katowicach. Nagranie zostało zrealizowane w ramach cyklu: "Naukowe doniesienia i informacje ze świata hematoonkologii".

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna, w której obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko kompleksom białek i ujemnie naładowanych fosfolipidów towarzyszą: objawy zakrzepicy żylnej, tętniczej, lub zakrzepicy drobnych naczyń, a u kobiet – powikłania położnicze, głównie obumarcie płodu. Ze względu na nieznaną etiologię i nie do końca poznaną patofizjologię, oraz brak objawów klinicznych, które byłyby typowe wyłącznie dla APS dla badań nad diagnostyką i leczeniem zespołu konieczne jest stworzenie swoistych kryteriów klasyfikacyjnych.

Testy lepkosprężyste (do których zalicza się testy wiskoelastometryczne – VET, tj. tromboelastografię - TEG i tromboelastometrię - TEM) są to globalne metody badania krzepnięcia, które oceniają fizyczne właściwości tworzenia się skrzepu w próbce krwi pełnej in vitro w czasie rzeczywistym. W przeciwieństwie do tradycyjnych metod badania układu krzepnięcia, VET uwzględnia wiele fizjologicznych czynników przyczyniających się do powstawania skrzepów, takich jak liczba i funkcja płytek krwi, polimeryzacja fibryny i inne osoczowe czynniki krzepnięcia, a także udział krwinek czerwonych i leukocytów. 

Oficjalna delegacja Organizacji ds. Hemofilii (WFH) odwiedziła dziś Polskę. Głównym celem wizyty był rekonesans w obszarze leczenia skaz krwotocznych w naszym kraju. Zgodnie z wcześniejszą zapowiedzią, przedstawiciele WFH wizytowali ośrodek pediatryczny, w którym leczone są dzieci chore na hemofilię i inne skazy krwotoczne, znajdujący się pod pieczą Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. W programie spotkania znalazł się także ośrodek leczenia dorosłych chorych na skazy krwotoczne w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii.

Podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, który odbył się w Katowicach, w dniach 14-16 września 2023 r. prof. dr hab. med. Magdalena Łętowska została wyróżniona tytułem honorowej członkini PTHiT.

Podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, który odbył się w Katowicach, w dniach 14-16 września 2023 r. prof. dr hab. n. med. Jerzy Windyga został wyróżniony tytułem honorowego członka PTHiT.

19 września obchodzimy Międzynarodowy Dzień Plamicy Małopłytkowej (aTTP). Jest to bardzo rzadka choroba hematologiczna o podłożu autoimmunologicznym. Najczęściej diagnozowana jest u osób młodych – między 30. a 40. rokiem życia.

Już jutro w Katowicach rozpoczyna się XXXI Zjazd Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Redakcja portalu hematoonkologia.pl będzie uczestniczyć w wydarzeniu, by relacjonować jego przebieg. W ciągu trzech dni trwania Zjazdu od 14 do 16 września 2023 r. eksperci, zarówno z całej Polski, jak i zza granicy, będą wypowiadali się na temat badań, diagnostyki, najnowszych metod leczenia nowotworowych i nienowotworowych chorób krwi, zaburzeń hemostazy oraz zagadnień z zakresu transfuzjologii.

Streszczenie

Nabyta hemofilia A jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII). Przeciwciała te, nazywane krążącym antykoagulantem FVIII albo inhibitorem FVIII, powodują zmniejszenie aktywności FVIII w osoczu chorego, co objawia się skłonnością do nadmiernych krwawień. Nabyta hemofilia A jest zaliczana do ciężkich skaz krwotocznych. Typowe dla tej choroby są rozległe podskórne samoistne wynaczynienia krwi, krwiaki śródmięśniowe i zaotrzewnowe, krwawienia pourazowe, w tym po zabiegach chirurgicznych. W około 30% przypadków nabyta hemofilia A objawia się początkowo jedynie niewielkimi krwawieniami, które nierzadko mogą umknąć uwadze lekarza, jednak dopóki wykrywa się obecność inhibitora FVIII we krwi chorego, dopóty jest on zagrożony wystąpieniem ciężkiego, nierzadko śmiertelnego krwotoku.

W dniach 14-16 września 2023 r. odbędzie się XXXI Zjazd Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, w którym wezmą udział także eksperci z grupy ds. hemostazy.