Aktualności

Testy lepkosprężyste (do których zalicza się testy wiskoelastometryczne – VET, tj. tromboelastografię - TEG i tromboelastometrię - TEM) są to globalne metody badania krzepnięcia, które oceniają fizyczne właściwości tworzenia się skrzepu w próbce krwi pełnej in vitro w czasie rzeczywistym. W przeciwieństwie do tradycyjnych metod badania układu krzepnięcia, VET uwzględnia wiele fizjologicznych czynników przyczyniających się do powstawania skrzepów, takich jak liczba i funkcja płytek krwi, polimeryzacja fibryny i inne osoczowe czynniki krzepnięcia, a także udział krwinek czerwonych i leukocytów. 

Oficjalna delegacja Organizacji ds. Hemofilii (WFH) odwiedziła dziś Polskę. Głównym celem wizyty był rekonesans w obszarze leczenia skaz krwotocznych w naszym kraju. Zgodnie z wcześniejszą zapowiedzią, przedstawiciele WFH wizytowali ośrodek pediatryczny, w którym leczone są dzieci chore na hemofilię i inne skazy krwotoczne, znajdujący się pod pieczą Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. W programie spotkania znalazł się także ośrodek leczenia dorosłych chorych na skazy krwotoczne w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii.

Podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, który odbył się w Katowicach, w dniach 14-16 września 2023 r. prof. dr hab. med. Magdalena Łętowska została wyróżniona tytułem honorowej członkini PTHiT.

Podczas XXXI Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, który odbył się w Katowicach, w dniach 14-16 września 2023 r. prof. dr hab. n. med. Jerzy Windyga został wyróżniony tytułem honorowego członka PTHiT.

19 września obchodzimy Międzynarodowy Dzień Plamicy Małopłytkowej (aTTP). Jest to bardzo rzadka choroba hematologiczna o podłożu autoimmunologicznym. Najczęściej diagnozowana jest u osób młodych – między 30. a 40. rokiem życia.

Już jutro w Katowicach rozpoczyna się XXXI Zjazd Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Redakcja portalu hematoonkologia.pl będzie uczestniczyć w wydarzeniu, by relacjonować jego przebieg. W ciągu trzech dni trwania Zjazdu od 14 do 16 września 2023 r. eksperci, zarówno z całej Polski, jak i zza granicy, będą wypowiadali się na temat badań, diagnostyki, najnowszych metod leczenia nowotworowych i nienowotworowych chorób krwi, zaburzeń hemostazy oraz zagadnień z zakresu transfuzjologii.

Streszczenie

Nabyta hemofilia A jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII). Przeciwciała te, nazywane krążącym antykoagulantem FVIII albo inhibitorem FVIII, powodują zmniejszenie aktywności FVIII w osoczu chorego, co objawia się skłonnością do nadmiernych krwawień. Nabyta hemofilia A jest zaliczana do ciężkich skaz krwotocznych. Typowe dla tej choroby są rozległe podskórne samoistne wynaczynienia krwi, krwiaki śródmięśniowe i zaotrzewnowe, krwawienia pourazowe, w tym po zabiegach chirurgicznych. W około 30% przypadków nabyta hemofilia A objawia się początkowo jedynie niewielkimi krwawieniami, które nierzadko mogą umknąć uwadze lekarza, jednak dopóki wykrywa się obecność inhibitora FVIII we krwi chorego, dopóty jest on zagrożony wystąpieniem ciężkiego, nierzadko śmiertelnego krwotoku.

W dniach 14-16 września 2023 r. odbędzie się XXXI Zjazd Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, w którym wezmą udział także eksperci z grupy ds. hemostazy.

Mikroangiopatie zakrzepowe (thrombotic microangiopathy, TMA) stanowią grupę schorzeń charakteryzujących się niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, małopłytkowością oraz zakrzepicą drobnych naczyń.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) jest rzadką, zagrażającą życiu chorobą spowodowaną ciężkim niedoborem ADAMTS13, metaloproteinazy rozszczepiającej wielkocząsteczkowe multimery czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF).

Krwotoki położnicze i ginekologiczne są nadal częstym i ciężkim powikłaniem występującym u kobiet w wieku rozrodczym oraz okresie pełnej aktywności fizycznej i zawodowej. Problem ten dotyczy nie tylko kobiet w krajach rozwijających się, ale w dobie ciągle narastającego odsetka cięć cesarskich i związanego z tym kilkukrotnie wyższego ryzyka wystąpienia krwotoku okołoporodowego, także krajów wysokorozwiniętych, w tym Polski.

U około 30% chorych z ciężką hemofilią A (hemophilia A, HA) dochodzi do wytworzenia inhibitora czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). U chorych ze świeżo wykrytym inhibitorem standardowym postępowaniem jest indukcja tolerancji immunologicznej (immune tolerance induction, ITI). Prowadzi ona do eliminacji inhibitora u około 2/3 pacjentów. Aby zapobiec nawrotowi inhibitora w tej grupie chorych, zalecana jest regularna profilaktyka koncentratem FVIII.

Zespół antyfosfolipidowy (APS) jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko ujemnie naładowanym fosfolipidom połączonym z białkami. Obecność tych przeciwciał bardzo często ma związek z zakrzepicą (żylną i/lub tętniczą) oraz powikłaniami ciąży. Istotna jest diagnostyka laboratoryjna APS, ponieważ utrzymujący się pozytywny wynik badań laboratoryjnych wskazuje na konieczność długoterminowej antykoagulacji. Zgodnie z aktualnym stanem wiedzy w ramach diagnostyki laboratoryjnej APS przeprowadza się pomiar miana przeciwciał przeciwko kardiolipinie (aCL) i β2-glikoproteinie-I (aβ2-GPI) oraz testy na obecność antykoagulantu toczniowego (LA). Potrójna pozytywność (tj. jednoczesna obecność aCL, aβ2-GPI i LA) charakteryzuje pacjentów z większym ryzykiem zdarzeń klinicznych niż pojedyncza lub podwójna pozytywność [1,2].

W ramach ukazujących się od 2018 roku zaleceń dotyczących postępowania w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), American Society of Hematology we współpracy z McMaster University GRADE Centre, z Kanady publikuje obecnie swoje 23 zalecenia dotyczące testowania chorych w kierunku wrodzonej i nabytej trombofilii. Przeważającą większość dotychczasowych zaleceń ASH dotyczących różnych aspektów diagnostyki i postępowania w ŻChZZ, które ukazały się do tej pory, opublikowaliśmy w wersji polskiej na łamach naszego Portalu.

Trombofilia usposabia do wystąpienia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) na skutek obecności określonych cech o podłożu wrodzonym lub nabytym. Najczęstszymi wrodzonymi przyczynami trombofilii jest obecność czynnika V Leiden (CzVL) oraz mutacji G20210A genu protrombiny (MGP). Istnieją przesłanki sugerujące, iż ryzyko krwawienia u chorych obarczonych tymi wariantami genetycznymi i leczonych lekami przeciwzakrzepowymi jest niższe niż w populacji ogólnej.

Niniejsza książeczka powstała z myślą o dzieciach z chorobą von Willebranda i ich bliskich. Przygody Detektywa Willa łagodnie wprowadzają w temat zaburzeń krzepnięcia krwi i oswajają z objawami choroby. Historie małych, pełnych tajemnic bohaterów pokazują, że skaza krwotoczna nie jest żadną przeszkodą w zabawie, rozwoju czy przyjaźni. Z chorobą von Willebranda można mieć szczęśliwe dzieciństwo i przyszłość, co udowodni Wam detektyw Will!

Hemofilia B (HB) charakteryzuje się obniżonym poziomem aktywności czynnika krzepnięcia IX (FIX:C). Klasyfikacja ciężkości hemofilii jest definiowana na podstawie stopnia niedoboru FIX jako typ ciężki (FIX:C <0,01 IU/ml), umiarkowany (0,01 - <0,05 IU/ml) lub łagodny (≥0,05 - <0,40 IU/mL). Dokładny i precyzyjny pomiar FIX:C służy rozpoznawaniu, klasyfikacji ciężkości HB i wspomaga decyzje kliniczne dotyczące leczenia substytucyjnego. Jest to szczególnie istotne przy aktywności FIX:C w najniższym zakresie wartości, gdzie fenotyp krwawienia i strategia leczenia mogą się znacznie różnić.

Wakacyjne wyprawy sprzyjają odkrywaniu nieznanych nam wcześniej artefaktów. Jeśli kiedyś traficie do Włoch, jeśli znajdziecie się w Lombardii, jeśli dojedziecie do Bergamo, zajrzyjcie koniecznie do Cita Alta, Górnego Miasta. Tam, oprócz pamiętających odległe czasy monumentalnych budowli, znajduje się Accademia Carrara, muzeum sztuki posiadające w swych zasobach jedną z najstarszych kolekcji sztuki w Lombardii.

Wreszcie się urodziłam. Upragniona i wymodlona. Córeczka. Nie synek. A gdybym była chłopcem? Nie byłoby „tej choroby” i ...tej opowieści. Kolejne zachowane dokumenty kompletują historię.

...  

Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest chorobą ultrarzadką, leczoną w kilku głównych ośrodkach hematologicznych w Polsce. Szpitale powiatowe powinny mieć świadomość istnienia iTTP/ aTTP, system powinien być tak stworzony, by w przypadku jej podejrzenia szybko konsultować się z ośrodkiem specjalistycznym i bezzwłocznie przesyłać do niego pacjenta – mówi dr n. med. Michał Witkowski z Oddziału Hematologii Ogólnej Wojewódzkiego Wielospecjalistycznego Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi, z Fundacji Na Rzecz Pomocy Chorym Na Białaczki.

Antykoagulant toczniowy (LA) jest zależnym od fosfolipidów inhibitorem krzepnięcia, wykrywanym w laboratoriach klinicznych jako przedłużenie testów (czasów) krzepnięcia, w których stosuje się ograniczone stężenie fosfolipidów. Zjawisko to jest spowodowane obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych, które mogą być obecne w przebiegu chorób autoimmunologicznych lub przejściowo po infekcjach (np. wirusowych). Utrzymujący się LA wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy. 

Przedstawione w omawianym artykule wytyczne zostały przygotowane w imieniu Międzynarodowej Rady Normalizacji w Hematologii (ICSH). Celem dokumentu jest określenie wskazówek i zaleceń dotyczących oznaczania inhibitorów czynnika VIII (FVIII) i IX (FIX). W ramach tej pracy omówiono testy przesiewowe w kierunku inhibitorów, zasady oznaczania, wymagania dotyczące próbek oraz testów i ich interpretacja, zapewnienie jakości, interferencje i najnowsze osiągnięcia. Niniejsze wytyczne koncentrują się na zaleceniach dotyczących wystandaryzowanej procedury oznaczania laboratoryjnego inhibitorów FVIII i FIX typu I. Zalecenia opierają się na danych opublikowanych w recenzowanej literaturze i opiniach ekspertów.

Fostamatinib jest uwzględniony w międzynarodowych wytycznych jako jedna z opcji terapeutycznych dla chorych z przewlekłą pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP). Lek ten hamuje śledzionową kinazę tyrozynową (SyK). Podawany jest doustnie, a w jelitach ulega przekształceniu do aktywnego metabolitu R406. Metabolit R406 hamuje przekazywanie sygnałów w receptorach dla fragmentu IgG ( FcγRs) oraz limfocytach B (B-cell receptor/Toll-like receptor, BCR/TLR) co blokuje fagocytozę oraz zmniejsza zależne od przeciwciał niszczenie płytek krwi.