Aktualności

W Polsce w leczeniu hemofilii kilkanaście czy kilka lat temu najczęściej podawano brakujący czynnik krzepnięcia dopiero po wystąpieniu krwawienia. Od tamtej pory nastąpił znaczny postęp – stworzono Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię, powstały ośrodki referencyjne, zwłaszcza pediatryczne, zaopatrzenie w czynniki krzepnięcia, dostępne w centrach krwiodawstwa, koordynuje Narodowe Centrum Krwi.

„Pandemia COVID-19 spowodowała, że życie osób z zaburzeniami krzepnięcia stało się pełne wyzwań – jednak nie wolno nam przestać walczyć o program leczenia Treatment for All. Światowy Dzień Hemofilii jest platformą, dzięki której możemy pokazać światu, że nasza społeczność jest niezłomna i pokona to nowe wyzwanie, podobnie jak pokonaliśmy inne przeszkody w przeszłości.” — CESAR GARRIDO, PREZES WFH

W świetle aktualnych danych szczepienie przeciwko zakażeniu wirusem SARS-CoV-2 za pomocą preparatu firmy AstraZeneca jest skuteczne w zapobieganiu ciężkim postaciom COVID-19. Ryzyko wystąpienia incydentów zakrzepowo-zatorowych jest małe, podobne jak w populacji ogólnej. Odnotowano jednak bardzo rzadko szczególną postać incydentów zakrzepowych po podaniu szczepionki firmy AstraZeneca (częstość od 1 do 10 przypadków na 1 milion zaszczepionych; dotąd w Europie poniżej 200 przypadków), nazwanej z języka angielskiego VITT (ang. vaccine induced immune thrombotic thrombocytopenia) zwanej też VIPIT (ang. vaccine induced prothrombotic immune thrombocytopenia).

Choroba COVID-19 (coronavirus disease 2019) to ostra choroba zakaźna układu oddechowego o bardzo dużej zaraźliwości i często ciężkim przebiegu klinicznym. Zahamowanie rozprzestrzeniania się wirusa można osiągnąć tylko poprzez zaszczepienie całej populacji. Przeprowadzenie masowych szczepień stanowi ogromne przedsięwzięcie logistyczne. Jednak wyzwaniem jest także często przekonanie pacjentów do poddania się szczepieniu gdyż wielu z nich ma obawy dotyczące bezpieczeństwa i skuteczności szczepień przeciw COVID-19.

W imieniu firmy Swedish Orphan Biovitrum, zapraszamy Państwa do uczestnictwa w webinarze prowadzonym przez Prof. Alfonso Iorio: "McMaster PopPK – a CE marked platform for personalized prophylaxis powered by WAPPS-HEMO". 

Wykład on-line odbędzie się w dniu 26 kwietnia. Początek o  godzinie 15.30. Czas spotkania: 60 minut.

Wywiad:
Chłopiec 9-letni z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, okołoporodowym i prawidłowym rozwojem psychicznym i fizycznym. Szczepienia odbywały się według obowiązującego kalendarza. W 18 m.ż. z powodu nadmiernej skłonności do siniaczenia się oraz przedłużających się krwawień po pobraniach krwi wykonano badania i rozpoznano typ 3 choroby von Willebranda (FVIII – 5%; VWF:Ag < 4%). Z tego powodu był dotychczas wielokrotnie hospitalizowany:
• masywne krwawienia z nosa,
• 2-krotne krwawienia ze śluzówek przewodu pokarmowego (smoliste stolce). Podstawowe schorzenie było leczone preparatami zawierającymi czynnik VIII i VWF podawanymi  na żądanie (w przypadku krwawienia). 

Chciałoby się napisać, że trwają przygotowania do corocznie obchodzonego Światowego Dnia Chorych na Hemofilię. Owszem, trwają, ale nadal w wirtualnym wymiarze, w bezpiecznym oddaleniu. Przystosować się do zmian – to idiom proponowany na rok 2021, podkreślający konieczną akceptację nowej sytuacji, w jakiej się wszyscy znaleźliśmy.

Z okazji nadchodzących Świąt Wielkanocnych Redakcja Portalu życzy wszystkim Państwu zdrowia, miłości i pokoju ducha.
Życzymy udanego wypoczynku w rodzinnym gronie oraz optymizmu i nadziei na lepszą przyszłość.

STANOWISKO Nr 3  
FORUM NAUKOWEGO COVID-19  NACZELNEJ IZBY LEKARSKIEJ z dnia 20 marca 2021 r. w sprawie tromboprofilaktyki w COVID-19.

1. PROFILAKTYKA PRZECIWKRZEPLIWA U PACJENTÓW, KTÓRZY  DOTYCHCZAS NIE STOSOWALI ANTYKOAGULANTÓW
   1. Zalecamy stosowanie standardowej dawki profilaktycznej heparyny drobnocząsteczkowej (HDCz) np. enoksaparynę (Clexane, Neoparin) tj. 40 mg s.c/d, a u osób powyżej 100 kg sugerujemy stosowanie większych dawek. tj. 0,5 mg/kg m.c/d w zaokrągleniu w górę do pełnych 10 mg (możliwe jest podawanie HDCz w 2 dawkach podzielonych). Sugerujemy rozważenie oznaczenia aktywności anty-Xa po 4 h (maks. 6 h) od zastrzyku po minimum 5 dawkach leku u chorych bardzo otyłych i poniżej 50 kg (jeśli to oznaczenie jest dostępne w jednostce).

Przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII, Factor VIII) powstają u pacjentów z wrodzoną (HA, Hemophilia A) i nabytą hemofilią A (AHA, Acquired Hemophilia A). Określane są one mianem „inhibitora” jeżeli neutralizują aktywność FVIII (to tzw. przeciwciała neutralizujące). Biorąc pod uwagę patogenezę ich powstawania, przeciwciała przeciwko FVIII mogą być alloprzeciwciałami (u pacjentów z HA po ekspozycji na egzogenny koncentrat FVIII) lub autoprzeciwciałami (u pacjentów z AHA wobec endogennego FVIII pacjenta). Wykrywanie inhibitora wobec FVIII to kluczowy element diagnostyki hemofilii nabytej oraz monitorowania leczenia koncentratami FVIII pacjentów z wrodzoną HA.

W świetle aktualnych danych szczepienie przeciwko zakażeniu wirusem SARS-CoV-2 za pomocą preparatu firmy AstraZeneca jest skuteczne w zapobieganiu ciężkim postaciom COVID-19 i bezpieczne, powodując niewiele poważnych działań niepożądanych, głównie o etiologii alergicznej.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia relacji cyfrowej z Bliskiego spotkania z chorobą von Willebranda, które odbyło się 25 marca o godz. 17:00.  Podczas warsztatu dr Ewa Stefańska-Windyga omówiła szczegółowo typy i podtypy choroby oraz przekazała wskazówki diagnostyczne dla lekarzy.

Czynnik von Willebranda (VWF, von Willebrand factor) to adhezyjna glikoproteina spełniająca kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi, zarówno na etapie hemostazy pierwotnej jak i wtórnej. Wiążąc się z płytkową glikoproteiną GPIb, VWF uczestniczy w tworzeniu czopu płytkowego. Dodatkowo tworząc kompleks z czynnikiem krzepnięcia VIII (FVIII, factor VIII), chroni go przed przedwczesną eliminacją z krwioobiegu. Za syntezę tego białka odpowiedzialne są komórki śródbłonka oraz megakariocyty. Natomiast jest on magazynowany w ciałkach Weibel-Palade'a (WPBs, Weibel–Palade bodies), a także w ziarnistościach α płytek krwi (PLT, platelets), skąd po odpowiedniej stymulacji jest uwalniany do krążenia.

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Choroba charakteryzuje się nagłym wystąpieniem skazy krwotocznej z towarzyszącym izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, APTT). Z powodu nagłego przebiegu i różnorodnej lokalizacji krwawień oraz obecności chorób współistniejących,  chorzy z AHA często nie zgłaszają się bezpośrednio do hematologa, ale do lekarzy innych specjalności, bez doświadczenia w leczeniu skaz krwotocznych. Rzadkość występowania AHA oraz brak dostatecznej wiedzy na jej temat wśród lekarzy mogą prowadzić do opóźnienia diagnostyki i leczenia, co  w istotnym stopniu wpływa na rokowanie.

Zastosowanie każdej nowej metody w badaniach klinicznych wymaga szczegółowej oceny pod kątem przydatności w określonym zakresie. Ponieważ poprzednie zalecenia ukazały się w 2006 roku, obecnie Międzynarodowe Towarzystwo ds. Standardyzacji w Hematologii (International Council for Standardisation in Hematology, ICSH) opracowało nowy dokument, który zawiera wskazówki dotyczące przeprowadzania procesów weryfikacji, walidacji i wdrażania wymagań organów akredytujących [1].

Firma Werfen serdecznie zaprasza do uczestnictwa w webinarach organizowanych w najbliższym czasie:

Serdecznie zapraszamy Państwa do udziału w kolejnym spotkaniu z cyklu HEMATOLOGIA 2021 Virtual Meetings. Szczególnie polecamy już drugi webinar poświęcony zagadnieniom Transfuzjologii, który odbędzie się 23 marca 2021. 

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas: Bliskich spotkań z chorobą von Willebranda: Okiem Eksperta, które odbyły się 25 lutego 2021 r. Tym razem ekspertem był dr hab. n. med. Andrzej Mital, który wygłosił wykład na temat diagnostyki i leczenia w chorobie von Willebranda.

Prezentowane poniżej wytyczne stanowią kontynuację streszczenia „Leczenie choroby von Willebranda – wytyczne 2021 (ASH, ISTH, NHF, WFH), część I – długoterminowa profilaktyka, stosowanie desmopresyny, leczenie przeciwkrzepliwe”.

Siłę dowodów w przedstawionych zaleceniach oceniano według klasyfikacji GRADE (Grading of Recommendation Assesment, Development and Evaluation) i przedstawiono jako: silna rekomendacja (postępowanie zalecane) zalecenie warunkowe (postępowanie sugerowane).

Serdecznie zapraszamy Państwa na wykład Prof. Wojciecha Młynarskiego na temat skuteczności i bezpieczeństwa stosowania emicizumabu u dzieci z hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII. Wykład zostanie wygłoszony podczas  spotkania: Nowe strategie leczenia w onkologii i hematologii dziecięcej, które odbędzie 17 marca o godz. 18:00.

Wywiad:
16-letni chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, okołoporodowym i prawidłowym dotychczasowym rozwojem fizycznym i psychicznym. Szczepiony według obowiązującego kalendarza, bez niepożądanych odczynów poszczepiennych. Pacjent nigdy nie przyjmował na stałe leków. Uczulenia na leki i inne alergeny neguje. W 18 m.ż. wykonano u chłopca badania z powodu nadmiernej skłonności do siniaczenia oraz przedłużających się krwawień po pobraniach krwi i rozpoznano chorobę von Willebranda typu 3 (FVIII – 5%; VWF:Ag < 4%).

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu prof. Jerzego Windygi na temat: nabytej hemofilii A oraz wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych jakie stoją przed lekarzem. Wystąpienie zostało zarejestrowane podczas spotkania zorganizowanego w ramach obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich 25 lutego 2021r.