Aktualności

Serdecznie zapraszamy Państwa do udziału w kolejnym spotkaniu z cyklu HEMATOLOGIA 2021 Virtual Meetings. Szczególnie polecamy już drugi webinar poświęcony zagadnieniom Transfuzjologii, który odbędzie się 23 marca 2021. 

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas: Bliskich spotkań z chorobą von Willebranda: Okiem Eksperta, które odbyły się 25 lutego 2021 r. Tym razem ekspertem był dr hab. n. med. Andrzej Mital, który wygłosił wykład na temat diagnostyki i leczenia w chorobie von Willebranda.

Prezentowane poniżej wytyczne stanowią kontynuację streszczenia „Leczenie choroby von Willebranda – wytyczne 2021 (ASH, ISTH, NHF, WFH), część I – długoterminowa profilaktyka, stosowanie desmopresyny, leczenie przeciwkrzepliwe”.

Siłę dowodów w przedstawionych zaleceniach oceniano według klasyfikacji GRADE (Grading of Recommendation Assesment, Development and Evaluation) i przedstawiono jako: silna rekomendacja (postępowanie zalecane) zalecenie warunkowe (postępowanie sugerowane).

Serdecznie zapraszamy Państwa na wykład Prof. Wojciecha Młynarskiego na temat skuteczności i bezpieczeństwa stosowania emicizumabu u dzieci z hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII. Wykład zostanie wygłoszony podczas  spotkania: Nowe strategie leczenia w onkologii i hematologii dziecięcej, które odbędzie 17 marca o godz. 18:00.

Wywiad:
16-letni chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, okołoporodowym i prawidłowym dotychczasowym rozwojem fizycznym i psychicznym. Szczepiony według obowiązującego kalendarza, bez niepożądanych odczynów poszczepiennych. Pacjent nigdy nie przyjmował na stałe leków. Uczulenia na leki i inne alergeny neguje. W 18 m.ż. wykonano u chłopca badania z powodu nadmiernej skłonności do siniaczenia oraz przedłużających się krwawień po pobraniach krwi i rozpoznano chorobę von Willebranda typu 3 (FVIII – 5%; VWF:Ag < 4%).

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu prof. Jerzego Windygi na temat: nabytej hemofilii A oraz wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych jakie stoją przed lekarzem. Wystąpienie zostało zarejestrowane podczas spotkania zorganizowanego w ramach obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich 25 lutego 2021r. 

Wymiana doświadczeń dotyczących systemu leczenia hemofilii pomiędzy Polską i Danią może posłużyć zbliżeniu standardów obowiązujących w obu krajach - mówił Ole Toft, Ambasador Danii w Polsce podczas debaty na ten temat w Ambasadzie Danii w Warszawie.

Serdecznie zapraszamy Państwa do udziału w cyklu spotkań HEMATOLOGIA 2021 Virtual Meetings. Szczególnie polecamy webinary poświęcone zagadnieniom Transfuzjologii, które odbędą się w dwóch terminach 

Wśród chorób krwi istnieje kilka, które występują zdecydowanie rzadziej niż pozostałe. Należy do nich hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi, w szczególności hemofilia typu A oraz hemofilia typu B[1]. Na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne choruje w Polsce ponad 10 000 osób[2]. Mało mówi się o życiu osób z hemofilią, które dziś znacząco odbiega od tego, jakie było jeszcze kilkanaście lat temu. Przy okazji Światowego Dnia Chorób Rzadkich, kampania Jeden Krok. Wielkie możliwości, zwraca uwagę na znaczące postępy diagnostyczne i terapeutyczne w zakresie opieki nad pacjentami z hemofilią.

Wraz z prenumeratą online Dziennika Gazety Prawnej ukazała się kampania edukacyjna pt. „Choroby Rzadkie". Publikacja jest zwieńczeniem obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich przypadającego na ostatni dzień lutego i stanowi kompendium wiedzy na temat wciąż mało znanych i przeważnie pomijanych przez system, rzadkich schorzeń. Priorytetowym celem kampanii jest budowanie społecznej świadomości w zakresie wiedzy dotyczącej schorzeń rzadkich oraz zmiana sytuacji pacjentów.

Celem prezentowanych wytycznych, opartych na dowodach naukowych, jest optymalizacja postępowania terapeutycznego u pacjentów z chorobą von Willebranda (von Willebrand disease, VWD). Zostały one przygotowane przy współpracy Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego (American Society of Hematology, ASH), Międzynarodowego Towarzystwa Zakrzepicy i Hemostazy (International Soceity on Thrombosis and Haemostasis, ISTH), Narodowej Fundacji Hemofilii (National Hemophilia Foundation, NHF) i Światowej Federacji Hemofilii (World Federation of Hemophilia, WFH).

Serdecznie zapraszamy Państwa na webinarium BLISKIE SPOTKANIA Z CHOROBĄ VON WILLEBRANDA Okiem eksperta, które odbędzie już jutro 25 lutego o godzinie 18:00. 

Serdecznie zapraszamy na webinar Dzień Chorób Rzadkich, który został zorganizowany z powodu obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich. W tym roku wypada on 28 lutego. 

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest najczęściej występującą skazą krwotoczną. U jej podstawy leżą jakościowe lub ilościowe defekty czynnika von Willebranda (von Willebrand factor VWF).

Wrodzony niedobór białka S (PS, Protein S) to uznany czynnik zwiększający ryzyko rozwoju zakrzepicy żylnej. Badania laboratoryjne są niezbędnym narzędziem w wykrywaniu niedoboru tego endogennego inhibitora krzepnięcia. Ocena poziomu PS w osoczu może być trudna ze względu na jego złożone interakcje fizjologiczne z innymi elementami hemostazy osoczowej, zmienne przedanalityczne oraz liczne nabyte stany chorobowe. Z uwagi na to, że diagnostyka i różnicowanie uwarunkowanego genetycznie niedoboru PS bywają trudne i skomplikowane, wiarygodne, powtarzalne i specyficzne testy laboratoryjne są niezbędne do dokładnej oceny tego białka, uwzględniając zrozumienie ograniczeń ich stosowania [1].

Hemofilia A (HA) to wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem lub brakiem aktywności czynnika krzepnięcia VIII (FVIII) w osoczu. Od wielu lat leczenie tej choroby polega na substytucji brakującego FVIII na drodze dożylnych infuzji koncentratu tego czynnika krzepnięcia. Jednak w ciągu ostatniej dekady poczyniono znaczny postęp w zakresie nowatorskich metod leczenia hemofilii, wśród których przełomowe jest wprowadzenie do leczenia profilaktycznego cząsteczki naśladującej FVIII - emicizumabu (Hemlibra®, F. Hoffmann La Roche, Bazylea, Szwajcaria). Lek ten jest rekombinowanym, humanizowanym, bispecyficznym przeciwciałem monoklonalnym klasy IgG4.

Wprowadzenie

• Różne skazy krwotoczne mogą mieć bardzo podobne objawy kliniczne, dlatego też, aby zapewnić pacjentowi odpowiednie leczenie, niezbędne jest postawienie właściwej diagnozy.

Mniej więcej rok temu dotarł do naszej świadomości zbiorowej niewidzialny bohater. Nieuchwytny, być może nieunikniony, wymykający się dotychczasowym naszym oglądom i ocenom. Nawet stawiane diagnozy, obserwowane objawy i przewidywane rokowania cechowały się tym razem szczególną dynamiką. Pojawiło się Coś zupełnie odmiennego. Elastyczność i swego rodzaju inteligencja tego Czegoś zdumiewała i zaskakiwała niezgodnością z wszelkimi przewidywalnymi prawidłowościami.

W ostatni dzień lutego (w tym roku 28.02) obchodzimy Dzień Chorób Rzadkich. Już dziś zapraszamy na zorganizowany z tej okazji webinar, który odbędzie się 25 lutego 2021 o godzinie 17:00.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia relacji cyfrowej z Bliskiego spotkania z chorobą von Willebranda, które odbyło się 28 stycznia o godz. 18:00.  Podczas warsztatu dr Joanna Zdziarska omówiła szczegółowo typy i podtypy choroby oraz przekazała wskazówki diagnostyczne dla lekarzy.

Zalecenia Grupy ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów 2019

Wywiad:

58-letni pacjent z rozpoznaną w młodości chorobą von Willebranda (w legitymacji wydanej w 17 r.ż. aktywność czynnika VIII: 41%, antygen czyynnika von Willebranda: 30%) został skierowany w celu ustalenia dalszego leczenia.