Aktualności

STANOWISKO Nr 3  
FORUM NAUKOWEGO COVID-19  NACZELNEJ IZBY LEKARSKIEJ z dnia 20 marca 2021 r. w sprawie tromboprofilaktyki w COVID-19.

1. PROFILAKTYKA PRZECIWKRZEPLIWA U PACJENTÓW, KTÓRZY  DOTYCHCZAS NIE STOSOWALI ANTYKOAGULANTÓW
   1. Zalecamy stosowanie standardowej dawki profilaktycznej heparyny drobnocząsteczkowej (HDCz) np. enoksaparynę (Clexane, Neoparin) tj. 40 mg s.c/d, a u osób powyżej 100 kg sugerujemy stosowanie większych dawek. tj. 0,5 mg/kg m.c/d w zaokrągleniu w górę do pełnych 10 mg (możliwe jest podawanie HDCz w 2 dawkach podzielonych). Sugerujemy rozważenie oznaczenia aktywności anty-Xa po 4 h (maks. 6 h) od zastrzyku po minimum 5 dawkach leku u chorych bardzo otyłych i poniżej 50 kg (jeśli to oznaczenie jest dostępne w jednostce).

Przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII, Factor VIII) powstają u pacjentów z wrodzoną (HA, Hemophilia A) i nabytą hemofilią A (AHA, Acquired Hemophilia A). Określane są one mianem „inhibitora” jeżeli neutralizują aktywność FVIII (to tzw. przeciwciała neutralizujące). Biorąc pod uwagę patogenezę ich powstawania, przeciwciała przeciwko FVIII mogą być alloprzeciwciałami (u pacjentów z HA po ekspozycji na egzogenny koncentrat FVIII) lub autoprzeciwciałami (u pacjentów z AHA wobec endogennego FVIII pacjenta). Wykrywanie inhibitora wobec FVIII to kluczowy element diagnostyki hemofilii nabytej oraz monitorowania leczenia koncentratami FVIII pacjentów z wrodzoną HA.

W świetle aktualnych danych szczepienie przeciwko zakażeniu wirusem SARS-CoV-2 za pomocą preparatu firmy AstraZeneca jest skuteczne w zapobieganiu ciężkim postaciom COVID-19 i bezpieczne, powodując niewiele poważnych działań niepożądanych, głównie o etiologii alergicznej.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia relacji cyfrowej z Bliskiego spotkania z chorobą von Willebranda, które odbyło się 25 marca o godz. 17:00.  Podczas warsztatu dr Ewa Stefańska-Windyga omówiła szczegółowo typy i podtypy choroby oraz przekazała wskazówki diagnostyczne dla lekarzy.

Czynnik von Willebranda (VWF, von Willebrand factor) to adhezyjna glikoproteina spełniająca kluczową rolę w procesie krzepnięcia krwi, zarówno na etapie hemostazy pierwotnej jak i wtórnej. Wiążąc się z płytkową glikoproteiną GPIb, VWF uczestniczy w tworzeniu czopu płytkowego. Dodatkowo tworząc kompleks z czynnikiem krzepnięcia VIII (FVIII, factor VIII), chroni go przed przedwczesną eliminacją z krwioobiegu. Za syntezę tego białka odpowiedzialne są komórki śródbłonka oraz megakariocyty. Natomiast jest on magazynowany w ciałkach Weibel-Palade'a (WPBs, Weibel–Palade bodies), a także w ziarnistościach α płytek krwi (PLT, platelets), skąd po odpowiedniej stymulacji jest uwalniany do krążenia.

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Choroba charakteryzuje się nagłym wystąpieniem skazy krwotocznej z towarzyszącym izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, APTT). Z powodu nagłego przebiegu i różnorodnej lokalizacji krwawień oraz obecności chorób współistniejących,  chorzy z AHA często nie zgłaszają się bezpośrednio do hematologa, ale do lekarzy innych specjalności, bez doświadczenia w leczeniu skaz krwotocznych. Rzadkość występowania AHA oraz brak dostatecznej wiedzy na jej temat wśród lekarzy mogą prowadzić do opóźnienia diagnostyki i leczenia, co  w istotnym stopniu wpływa na rokowanie.

Zastosowanie każdej nowej metody w badaniach klinicznych wymaga szczegółowej oceny pod kątem przydatności w określonym zakresie. Ponieważ poprzednie zalecenia ukazały się w 2006 roku, obecnie Międzynarodowe Towarzystwo ds. Standardyzacji w Hematologii (International Council for Standardisation in Hematology, ICSH) opracowało nowy dokument, który zawiera wskazówki dotyczące przeprowadzania procesów weryfikacji, walidacji i wdrażania wymagań organów akredytujących [1].

Firma Werfen serdecznie zaprasza do uczestnictwa w webinarach organizowanych w najbliższym czasie:

Serdecznie zapraszamy Państwa do udziału w kolejnym spotkaniu z cyklu HEMATOLOGIA 2021 Virtual Meetings. Szczególnie polecamy już drugi webinar poświęcony zagadnieniom Transfuzjologii, który odbędzie się 23 marca 2021. 

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas: Bliskich spotkań z chorobą von Willebranda: Okiem Eksperta, które odbyły się 25 lutego 2021 r. Tym razem ekspertem był dr hab. n. med. Andrzej Mital, który wygłosił wykład na temat diagnostyki i leczenia w chorobie von Willebranda.

Prezentowane poniżej wytyczne stanowią kontynuację streszczenia „Leczenie choroby von Willebranda – wytyczne 2021 (ASH, ISTH, NHF, WFH), część I – długoterminowa profilaktyka, stosowanie desmopresyny, leczenie przeciwkrzepliwe”.

Siłę dowodów w przedstawionych zaleceniach oceniano według klasyfikacji GRADE (Grading of Recommendation Assesment, Development and Evaluation) i przedstawiono jako: silna rekomendacja (postępowanie zalecane) zalecenie warunkowe (postępowanie sugerowane).

Serdecznie zapraszamy Państwa na wykład Prof. Wojciecha Młynarskiego na temat skuteczności i bezpieczeństwa stosowania emicizumabu u dzieci z hemofilią A z inhibitorem czynnika VIII. Wykład zostanie wygłoszony podczas  spotkania: Nowe strategie leczenia w onkologii i hematologii dziecięcej, które odbędzie 17 marca o godz. 18:00.

Wywiad:
16-letni chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, okołoporodowym i prawidłowym dotychczasowym rozwojem fizycznym i psychicznym. Szczepiony według obowiązującego kalendarza, bez niepożądanych odczynów poszczepiennych. Pacjent nigdy nie przyjmował na stałe leków. Uczulenia na leki i inne alergeny neguje. W 18 m.ż. wykonano u chłopca badania z powodu nadmiernej skłonności do siniaczenia oraz przedłużających się krwawień po pobraniach krwi i rozpoznano chorobę von Willebranda typu 3 (FVIII – 5%; VWF:Ag < 4%).

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu prof. Jerzego Windygi na temat: nabytej hemofilii A oraz wyzwań diagnostycznych i terapeutycznych jakie stoją przed lekarzem. Wystąpienie zostało zarejestrowane podczas spotkania zorganizowanego w ramach obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich 25 lutego 2021r. 

Wymiana doświadczeń dotyczących systemu leczenia hemofilii pomiędzy Polską i Danią może posłużyć zbliżeniu standardów obowiązujących w obu krajach - mówił Ole Toft, Ambasador Danii w Polsce podczas debaty na ten temat w Ambasadzie Danii w Warszawie.

Serdecznie zapraszamy Państwa do udziału w cyklu spotkań HEMATOLOGIA 2021 Virtual Meetings. Szczególnie polecamy webinary poświęcone zagadnieniom Transfuzjologii, które odbędą się w dwóch terminach 

Wśród chorób krwi istnieje kilka, które występują zdecydowanie rzadziej niż pozostałe. Należy do nich hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi, w szczególności hemofilia typu A oraz hemofilia typu B[1]. Na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne choruje w Polsce ponad 10 000 osób[2]. Mało mówi się o życiu osób z hemofilią, które dziś znacząco odbiega od tego, jakie było jeszcze kilkanaście lat temu. Przy okazji Światowego Dnia Chorób Rzadkich, kampania Jeden Krok. Wielkie możliwości, zwraca uwagę na znaczące postępy diagnostyczne i terapeutyczne w zakresie opieki nad pacjentami z hemofilią.

Wraz z prenumeratą online Dziennika Gazety Prawnej ukazała się kampania edukacyjna pt. „Choroby Rzadkie". Publikacja jest zwieńczeniem obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich przypadającego na ostatni dzień lutego i stanowi kompendium wiedzy na temat wciąż mało znanych i przeważnie pomijanych przez system, rzadkich schorzeń. Priorytetowym celem kampanii jest budowanie społecznej świadomości w zakresie wiedzy dotyczącej schorzeń rzadkich oraz zmiana sytuacji pacjentów.

Celem prezentowanych wytycznych, opartych na dowodach naukowych, jest optymalizacja postępowania terapeutycznego u pacjentów z chorobą von Willebranda (von Willebrand disease, VWD). Zostały one przygotowane przy współpracy Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego (American Society of Hematology, ASH), Międzynarodowego Towarzystwa Zakrzepicy i Hemostazy (International Soceity on Thrombosis and Haemostasis, ISTH), Narodowej Fundacji Hemofilii (National Hemophilia Foundation, NHF) i Światowej Federacji Hemofilii (World Federation of Hemophilia, WFH).

Serdecznie zapraszamy Państwa na webinarium BLISKIE SPOTKANIA Z CHOROBĄ VON WILLEBRANDA Okiem eksperta, które odbędzie już jutro 25 lutego o godzinie 18:00. 

Serdecznie zapraszamy na webinar Dzień Chorób Rzadkich, który został zorganizowany z powodu obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich. W tym roku wypada on 28 lutego. 

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest najczęściej występującą skazą krwotoczną. U jej podstawy leżą jakościowe lub ilościowe defekty czynnika von Willebranda (von Willebrand factor VWF).