Aktualności

Wywiad: 42-letnia pacjentka została skierowana do poradni hematologicznej w celu diagnostyki układu krzepnięcia przed planowym zabiegiem operacyjnym z rozpoznaniem: prawdopodobna nosicielka hemofilii A.

19 września na całym świecie obchodzony jest Międzynarodowy Dzień Zakrzepowej Plamicy Małopłytkowej, który ma zwrócić uwagę na problemy osób zmagających się z tą rzadką chorobą. Tego samego dnia rusza także ogólnopolska kampania „aTPP. LICZY SIĘ KAŻDA GODZINA” poświęcona tej rzadkiej chorobie.

Nabyta hemofilia A (AHA; acquired haemophilia A) jest bardzo rzadko występującą (w Polsce kilkadziesiąt przypadków na rok) nabytą skazą krwotoczną wywołaną przez alloprzeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, choroba ta dotyczy również kobiet, o czym należy pamiętać, szczególnie w kontekście krwawienia poporodowego o nieznanej etiologii. W większości przypadków przyczyna pojawienia się tej ciężkiej autoimmunologicznej choroby (śmiertelność nawet do 22% przypadków) pozostaje nieznana. Do najczęściej występujących objawów choroby należą samoistne krwawienia do skóry, a w dalszej kolejności do mięśni oraz krwawienia śluzówkowe. Należy pamiętać, iż w około 15% przypadków, w chwili rozpoznania nie występują żadne objawy skazy krwotocznej, a chorobę stwierdza się na podstawie charakterystycznej konstelacji wyników badań laboratoryjnych.

Niezmiernie cieszymy się z dobrych wiadomości, którymi dzielimy się z Państwem na łamach naszego portalu. Polskie Towarzystwo Medycyny Ratunkowej objęło rekomendacją strategię postępowania w stanach nagłych, zamieszczoną w aktualnym Narodowym Programie Leczenia Hemofilii.

Już w piątek rozpoczyna się dwudniowy webinar "AcadEMI3", na którym zostaną poruszone tematy leczenia hemofilii dorosłych i dzieci. Udział w konferencji potwierdzili wybitni eksperci z zakresu skaz krwotocznych. 

Ustalenie właściwego rozpoznania u osoby z podejrzeniem skazy krwotocznej wymaga prawidłowo przeprowadzonej diagnostyki laboratoryjnej. W wytycznych WFH szczegółowo przedstawiono zalecenia dotyczące diagnostyki laboratoryjnej hemofilii oraz monitorowania leczenia.

Grupa Robocza do spraw Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów – partner Międzynarodowego Towarzystwa Skaz Krwotocznych i Zakrzepicy (International Society of Thrombosis and Haemostasis, ISTH) serdecznie zaprasza do udziału w VII Konferencji pt. „Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa – niedoceniany problem”, która odbędzie się w formie webinaru on line w dniu 10 października 2020 r. (sobota). w godz. 10.00-14.00

Ogólne zasady opieki nad chorymi na hemofilię
Optymalizacja leczenia chorych na hemofilię wymaga stworzenia programu terapeutycznego powiązanego z systemem opieki zdrowotnej, zarządzanego przez powołaną w tym celu grupę ekspertów. Realizacja takiego programu jest możliwa dzięki współpracującym ze sobą ośrodkom kompleksowej opieki, istnieniu narodowego rejestru chorych na hemofilię, zapewnionemu dostępowi do leków stosowanych w profilaktyce i leczeniu krwawień oraz ustalonemu systemowi ich dystrybucji. 

W piątek, 28/08/2020 w Szpitalu Klinicznym Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, na terenie Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku, którą kieruje prof. Lidia Gil, została osłonięta tablica pamiątkowa dedykowana zmarłej rok temu prof. Krystynie Zawilskiej.

Już od poniedziałku zapraszamy na webinar "Hematologia Kliniczna i Doświadczalna on-line", w którym przedstawione zostaną wybrane tematy hematologii eksperymentalnej i praktycznej. Udział w konferencji potwierdzili wybitni eksperci z Polski. Będziemy mieli również możliwość wysłuchania wykładów po angielsku, a poszczególne dni tematyczne będą podsumowywane w eksperckich panelach dyskusyjnych. 

Florio to nowoczesna platforma dla pacjentów chorych na hemofilię oraz ich lekarzy. Wspiera osiąganie lepszych wyników w terapii hemofilii bez krwawień m.in. poprzez bogatą funkcjonalność platformy z szerokimi możliwościami gromadzenia danych oraz personalizacją ustawień dla każdego użytkownika.

Nabyta hemofilia jest skazą krwotoczną o potencjalnie ciężkim przebiegu klinicznym, zagrażającym zdrowiu i życiu. Krwawienia w momencie rozpoznania choroby w większości przypadków mają charakter masywny i są trudne do leczenia. Stosunkowo rzadko zdarza się, aby zaburzenie to zostało zdiagnozowana przed wystąpieniem krwawień lub u pacjenta doświadczającego niewielkich objawów krwotocznych. Niewątpliwie jednak postępujący wzrost świadomości tej choroby wśród lekarzy oraz większa dostępność badań laboratoryjnych układu hemostazy sprzyjają wcześniejszemu rozpoznawaniu tej skazy krwotocznej oraz zminimalizowaniu jej następstw.

Pod auspicjami Światowej Federacji Hemofilii (WFH) 3 sierpnia 2020 roku ukazało się trzecie wydanie Wytycznych postępowania w hemofilii (Haemophilia 2020;00:1–158. DOI: 10.1111/hae.14046). Od drugiego wydania Wytycznych upłynęło 8 lat. W tym czasie zanotowano bezprecedensowy postęp w leczeniu chorych na hemofilię. 

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna spowodowana niedoborem lub zaburzeniem czynności czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Nazwa wywodzi się od nazwiska fińskiego lekarza, który jako pierwszy w 1926 r. opisał tę chorobę u rodziny żyjącej na Wyspach Alandzkich i wskazał, czym różni się od hemofilii. 

Zapraszamy na spotkanie on-line "Hematologia Kliniczna i Doświadczalna", która odbędzie się w dniach 7-10 września 2020 roku.

Podstawowe zasady metody i interpretacji badań tromboelastometrycznych ROTEM® zostały opisane  we wcześniejszym artykule, opublikowanym na tym Portalu [1]. Zaznajomienie się z nimi jest  konieczne dla zrozumienia bieżącej publikacji, w której przedstawiono  przykłady zastosowania  tromboelastometrii w typowych sytuacjach klinicznych. Celem przypomnienia w tabeli 1 zamieszczono jedynie podstawową terminologię i skróty dotyczące omawianych zagadnień.

Dotychczas powszechnie uważano, że ​​należy unikać zamrażania i rozmrażania osocza używanego do badań układu krzepnięcia, ponieważ zagraża to integralności próbki. W rzeczywistości jest bardzo mało dowodów na poparcie tego ograniczenia. W przypadku świeżo pobranych próbek, których nie można zbadać w zalecanym czasie, osocze jest oddzielane przez wirowanie i przechowywane w stanie zamrożonym w zamkniętych polipropylenowych fiolkach, najlepiej w temperaturze -70°C lub niższej [1,2].

IX edycja Ogólnopolskiego Konkursu Literackiego im. prof. Andrzeja Szczeklika „Przychodzi wena do lekarza” zakończona. Jest to konkurs nawiązujący do wartości humanistycznych tak popularyzowanych przez prof. Szczeklika. W konkursie mogą brać udział wyłącznie lekarze lub lekarze - stomatolodzy. Sam konkurs podzielony jest na dwie kategorie: poezja i proza.

Hemofilia nabyta (HN) to rzadko występująca choroba o charakterze autoimmunologicznym związana z pojawieniem się autoprzeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia. W większości przypadków przeciwciała skierowane są przeciwko czynnikowi VIII. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, która występuje u mężczyzn, gdzie u części leczonych pacjentów otrzymujących brakujący czynnik krzepnięcia dochodzi do wytworzenia alloprzeciwciał, hemofilia nabyta pojawia się nagle, bez związku z ekspozycją na preparaty czynników krzepnięcia i występuje u obojga płci.

Właśnie mija rok od smutnego dnia, kiedy niespodziewanie szybko odeszła od nas prof. Krystyna Zawilska. Zrobiło się pusto. Bardzo pusto. Wielu z nas, pacjentów, nagle straciło to szczególne poczucie komfortu, jakim jest szansa wykonania telefonu do swojego zaufanego lekarza o każdej porze i z każdym problemem. Nikt z nas tego nie nadużywał, ale sam fakt istnienia takiej możliwości, był niedocenianym wtedy luksusem.  Straciliśmy lekarza, który był bardzo blisko swoich pacjentów, dla którego każde nowe rozpoznanie stawało się wyzwaniem, wymagającym dokładnej  diagnozy, bo „to się dzisiaj leczy”.

Hemofilię nazywa się chorobą królów, ponieważ cierpiało na nią wielu przedstawicieli rodów królewskich z różnych krajów Europy. W rzeczywistości jednak choroba ta może dotknąć każdego. O mutacji genetycznej, która ją wywołuje, sposobie dziedziczenia, a także jej leczeniu – rozmawiamy z profesorem Jerzym Windygą, ekspertem z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii.

Na początku sierpnia br.  Światowa Federacja Hemofilii (WFH) opracowała trzecie wydanie wytycznych leczenia hemofilii. Ostatnie wydanie ukazało się w 2012 r., od tego czasu dokonano ogromnych postępów w wielu aspektach diagnostyki i leczenia hemofilii. Aktualne opracowanie jest globalnym spojrzeniem na te kwestie.