Aktualności

W piątek, 28/08/2020 w Szpitalu Klinicznym Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, na terenie Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku, którą kieruje prof. Lidia Gil, została osłonięta tablica pamiątkowa dedykowana zmarłej rok temu prof. Krystynie Zawilskiej.

Już od poniedziałku zapraszamy na webinar "Hematologia Kliniczna i Doświadczalna on-line", w którym przedstawione zostaną wybrane tematy hematologii eksperymentalnej i praktycznej. Udział w konferencji potwierdzili wybitni eksperci z Polski. Będziemy mieli również możliwość wysłuchania wykładów po angielsku, a poszczególne dni tematyczne będą podsumowywane w eksperckich panelach dyskusyjnych. 

Florio to nowoczesna platforma dla pacjentów chorych na hemofilię oraz ich lekarzy. Wspiera osiąganie lepszych wyników w terapii hemofilii bez krwawień m.in. poprzez bogatą funkcjonalność platformy z szerokimi możliwościami gromadzenia danych oraz personalizacją ustawień dla każdego użytkownika.

Nabyta hemofilia jest skazą krwotoczną o potencjalnie ciężkim przebiegu klinicznym, zagrażającym zdrowiu i życiu. Krwawienia w momencie rozpoznania choroby w większości przypadków mają charakter masywny i są trudne do leczenia. Stosunkowo rzadko zdarza się, aby zaburzenie to zostało zdiagnozowana przed wystąpieniem krwawień lub u pacjenta doświadczającego niewielkich objawów krwotocznych. Niewątpliwie jednak postępujący wzrost świadomości tej choroby wśród lekarzy oraz większa dostępność badań laboratoryjnych układu hemostazy sprzyjają wcześniejszemu rozpoznawaniu tej skazy krwotocznej oraz zminimalizowaniu jej następstw.

Pod auspicjami Światowej Federacji Hemofilii (WFH) 3 sierpnia 2020 roku ukazało się trzecie wydanie Wytycznych postępowania w hemofilii (Haemophilia 2020;00:1–158. DOI: 10.1111/hae.14046). Od drugiego wydania Wytycznych upłynęło 8 lat. W tym czasie zanotowano bezprecedensowy postęp w leczeniu chorych na hemofilię. 

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna spowodowana niedoborem lub zaburzeniem czynności czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Nazwa wywodzi się od nazwiska fińskiego lekarza, który jako pierwszy w 1926 r. opisał tę chorobę u rodziny żyjącej na Wyspach Alandzkich i wskazał, czym różni się od hemofilii. 

Zapraszamy na spotkanie on-line "Hematologia Kliniczna i Doświadczalna", która odbędzie się w dniach 7-10 września 2020 roku.

Podstawowe zasady metody i interpretacji badań tromboelastometrycznych ROTEM® zostały opisane  we wcześniejszym artykule, opublikowanym na tym Portalu [1]. Zaznajomienie się z nimi jest  konieczne dla zrozumienia bieżącej publikacji, w której przedstawiono  przykłady zastosowania  tromboelastometrii w typowych sytuacjach klinicznych. Celem przypomnienia w tabeli 1 zamieszczono jedynie podstawową terminologię i skróty dotyczące omawianych zagadnień.

Dotychczas powszechnie uważano, że ​​należy unikać zamrażania i rozmrażania osocza używanego do badań układu krzepnięcia, ponieważ zagraża to integralności próbki. W rzeczywistości jest bardzo mało dowodów na poparcie tego ograniczenia. W przypadku świeżo pobranych próbek, których nie można zbadać w zalecanym czasie, osocze jest oddzielane przez wirowanie i przechowywane w stanie zamrożonym w zamkniętych polipropylenowych fiolkach, najlepiej w temperaturze -70°C lub niższej [1,2].

IX edycja Ogólnopolskiego Konkursu Literackiego im. prof. Andrzeja Szczeklika „Przychodzi wena do lekarza” zakończona. Jest to konkurs nawiązujący do wartości humanistycznych tak popularyzowanych przez prof. Szczeklika. W konkursie mogą brać udział wyłącznie lekarze lub lekarze - stomatolodzy. Sam konkurs podzielony jest na dwie kategorie: poezja i proza.

Hemofilia nabyta (HN) to rzadko występująca choroba o charakterze autoimmunologicznym związana z pojawieniem się autoprzeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia. W większości przypadków przeciwciała skierowane są przeciwko czynnikowi VIII. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, która występuje u mężczyzn, gdzie u części leczonych pacjentów otrzymujących brakujący czynnik krzepnięcia dochodzi do wytworzenia alloprzeciwciał, hemofilia nabyta pojawia się nagle, bez związku z ekspozycją na preparaty czynników krzepnięcia i występuje u obojga płci.

Właśnie mija rok od smutnego dnia, kiedy niespodziewanie szybko odeszła od nas prof. Krystyna Zawilska. Zrobiło się pusto. Bardzo pusto. Wielu z nas, pacjentów, nagle straciło to szczególne poczucie komfortu, jakim jest szansa wykonania telefonu do swojego zaufanego lekarza o każdej porze i z każdym problemem. Nikt z nas tego nie nadużywał, ale sam fakt istnienia takiej możliwości, był niedocenianym wtedy luksusem.  Straciliśmy lekarza, który był bardzo blisko swoich pacjentów, dla którego każde nowe rozpoznanie stawało się wyzwaniem, wymagającym dokładnej  diagnozy, bo „to się dzisiaj leczy”.

Hemofilię nazywa się chorobą królów, ponieważ cierpiało na nią wielu przedstawicieli rodów królewskich z różnych krajów Europy. W rzeczywistości jednak choroba ta może dotknąć każdego. O mutacji genetycznej, która ją wywołuje, sposobie dziedziczenia, a także jej leczeniu – rozmawiamy z profesorem Jerzym Windygą, ekspertem z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii.

Na początku sierpnia br.  Światowa Federacja Hemofilii (WFH) opracowała trzecie wydanie wytycznych leczenia hemofilii. Ostatnie wydanie ukazało się w 2012 r., od tego czasu dokonano ogromnych postępów w wielu aspektach diagnostyki i leczenia hemofilii. Aktualne opracowanie jest globalnym spojrzeniem na te kwestie.

O leczeniu pacjentów z małopłytkowością immunologiczną rozmawiamy z prof. Krzysztofem Chojnowskim, kierownikiem Zakładu Zaburzeń Hemostazy, Uniwersytet Medyczny w Łodzi.

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest najczęściej występującą wrodzoną skazą krwotoczną. Charakteryzuje się ona defektami ilościowymi lub jakościowymi czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). VWF uczestniczy w adhezji i agregacji płytek krwi, a także tworzy kompleks z czynnikiem VIII (factor VIII, FVIII), chroniąc go przed usuwaniem z krwioobiegu.

Pierwotna małopłytkowość immmunologiczna (primary immune thrombocytopenia, historyczna nazwa: immune thrombocytopenic purpura, ITP) należy do nabytych chorób immunologicznych. Choroba charakteryzuje się izolowaną małopłytkowością z liczbą płytek krwi wynoszącą < 100 x 10⁹/l, przy nieobecności innych schorzeń przebiegających z małopłytkowością. Obniżona liczba płytek krwi zwiększa ryzyko wystąpienia objawów skazy krwotocznej (m.in. skórno-śluzówkowej, krwawień z przewodu pokarmowego czy do ośrodkowego układu nerwowego).

Prezentowane wytyczne łączą i aktualizują uprzednio opublikowane wersje zaleceń Brytyjskiego Towarzystwa Hematologów (British Society of Haematology, BSH).

COVID-19 (ang. Coronavirus Disease 2019), ostra choroba zakaźna układu oddechowego wywołana zakażeniem wirusem SARS-CoV-2, jest przedmiotem globalnego zainteresowania. Dotychczas ukazało się kilka publikacji, prezentujących opisy pojedynczych przypadków wystąpienia COVID-19 u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym, co stanowić może tło dla analizy przeciwciał obecnych we współwystępujących zespołach oraz opracowania wytycznych.

Podstawą nowoczesnego leczenia hemofilii jest długoterminowa profilaktyka krwawień, rozpoczęta w pierwszych latach życia.  W tym celu stosuje się koncentrat niedoborowego czynnika krzepnięcia według określonego schematu. W leczeniu hemofilii B podaje się koncentrat czynnika IX najczęściej 2 x w tygodniu.

Choć nie ma w najbliższym czasie żadnych rocznic sugerujących przywoływanie sylwetki profesora Andrzeja Szczeklika, to czas szczególnych wakacji z nieustępliwym wirusem w tle sprzyja lekturze książek jego autorstwa.

Hemofilia A (HA) jest dziedziczną skazą krwotoczną spowodowaną niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (FVIII). Standardowym sposobem leczenia tych chorych jest dożylna terapia substytucyjna koncentratami FVIII. Około 20-30% pacjentów leczonych w ten sposób rozwija przeciwciała neutralizujące FVIII zwane inhibitorami. Wytworzenie inhibitora FVIII jest istotnym powikłaniem leczenia substytucyjnego, dlatego też powstało zapotrzebowanie na nowe terapie,  które mogłyby zapobiec krwawieniom i poprawić wyniki leczenia.