Aktualności

O leczeniu pacjentów z małopłytkowością immunologiczną rozmawiamy z prof. Krzysztofem Chojnowskim, kierownikiem Zakładu Zaburzeń Hemostazy, Uniwersytet Medyczny w Łodzi.

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) jest najczęściej występującą wrodzoną skazą krwotoczną. Charakteryzuje się ona defektami ilościowymi lub jakościowymi czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). VWF uczestniczy w adhezji i agregacji płytek krwi, a także tworzy kompleks z czynnikiem VIII (factor VIII, FVIII), chroniąc go przed usuwaniem z krwioobiegu.

Pierwotna małopłytkowość immmunologiczna (primary immune thrombocytopenia, historyczna nazwa: immune thrombocytopenic purpura, ITP) należy do nabytych chorób immunologicznych. Choroba charakteryzuje się izolowaną małopłytkowością z liczbą płytek krwi wynoszącą < 100 x 10⁹/l, przy nieobecności innych schorzeń przebiegających z małopłytkowością. Obniżona liczba płytek krwi zwiększa ryzyko wystąpienia objawów skazy krwotocznej (m.in. skórno-śluzówkowej, krwawień z przewodu pokarmowego czy do ośrodkowego układu nerwowego).

Prezentowane wytyczne łączą i aktualizują uprzednio opublikowane wersje zaleceń Brytyjskiego Towarzystwa Hematologów (British Society of Haematology, BSH).

COVID-19 (ang. Coronavirus Disease 2019), ostra choroba zakaźna układu oddechowego wywołana zakażeniem wirusem SARS-CoV-2, jest przedmiotem globalnego zainteresowania. Dotychczas ukazało się kilka publikacji, prezentujących opisy pojedynczych przypadków wystąpienia COVID-19 u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym, co stanowić może tło dla analizy przeciwciał obecnych we współwystępujących zespołach oraz opracowania wytycznych.

Podstawą nowoczesnego leczenia hemofilii jest długoterminowa profilaktyka krwawień, rozpoczęta w pierwszych latach życia.  W tym celu stosuje się koncentrat niedoborowego czynnika krzepnięcia według określonego schematu. W leczeniu hemofilii B podaje się koncentrat czynnika IX najczęściej 2 x w tygodniu.

Choć nie ma w najbliższym czasie żadnych rocznic sugerujących przywoływanie sylwetki profesora Andrzeja Szczeklika, to czas szczególnych wakacji z nieustępliwym wirusem w tle sprzyja lekturze książek jego autorstwa.

Hemofilia A (HA) jest dziedziczną skazą krwotoczną spowodowaną niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (FVIII). Standardowym sposobem leczenia tych chorych jest dożylna terapia substytucyjna koncentratami FVIII. Około 20-30% pacjentów leczonych w ten sposób rozwija przeciwciała neutralizujące FVIII zwane inhibitorami. Wytworzenie inhibitora FVIII jest istotnym powikłaniem leczenia substytucyjnego, dlatego też powstało zapotrzebowanie na nowe terapie,  które mogłyby zapobiec krwawieniom i poprawić wyniki leczenia.

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Przeciwciała te, zwane krążącym antykoagulantem lub inhibitorem, hamują funkcję  koagulacyjną FVIII i prowadzą do zmniejszenia jego aktywności w osoczu chorego. 

Agregometria optyczna oparta na pomiarze transmisji światła widzialnego (LTA, ang. Light transmission aggregometry) uznawana jest za złoty standard diagnostyki zaburzeń funkcji płytek krwi (PFD, ang. Platelet function disorder). Metoda ta została opracowana w 1962r. przez Born’a i O’Brien’a.

Rozpoczęta w sobotę 14/06/2020 r., jednakże nie w Kuala Lumpur, jak pierwotnie planowano, lecz równolegle na całym świecie, wyjątkowa konferencja WFH zakończyła się w piątek, 19/06/2020r. z sukcesem frekwencyjnym (7000 uczestników!) i ogromną, zasłużoną satysfakcją organizatorów. Mimo szczególnej sytuacji, jaką kreują konferencje realizowane na odległość, w tym przypadku ta wirusowo skomplikowana rzeczywistość sprawiła, iż to ważne wydarzenie aktywnie śledzić mogli także ci, którzy do Malezji się nie wybierali. 

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, vWD) jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną. Szacuje się, że bezobjawowe defekty w czynniku von Willebranda (von Willebrand factor, vWF) występują u 1% populacji, zaś skłonność do krwawień pojawia się u 1 na 1000 osób [1]. Przyczyną choroby jest niedobór lub defekt jakościowy czynnika von Willebranda – białka, które pełni podwójną rolę w hemostazie: bierze udział w agregacji/adhezji płytek krwi oraz chroni czynnik VIII (factor VIII, FVIII) przed proteolityczną degradacją i przedwczesną inaktywacją [2,3].

Bezpośrednie doustne leki przeciwzakrzepowe (DOACs) są stosunkowo nową grupą leków, stosowanych w profilaktyce i leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) lub migotania przedsionków. Obserwacje kliniczne wskazują, że w niektórych okolicznościach ważna jest laboratoryjna ocena stężenia i skuteczności działania leku. Wykonywanie badań laboratoryjnych może być uzasadnione w niektórych grupach pacjentów, takich jak osoby starsze lub o skrajnej masie ciała, wymagające leków wpływających na określone szlaki metaboliczne oraz u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. 

Farmakologiczna profilaktyka przeciwzakrzepowa u chorych poddawanych dużym zabiegom ortopedycznym (całkowita wymiana stawu biodrowego, lub kolanowego) ma podstawowe znaczenie w zapobieganiu związanej z zabiegiem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). 

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) charakteryzuje się wystąpieniem nagłej skazy krwotocznej z towarzyszącym izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, APTT). Choroba jest spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII), które znoszą jego funkcję koagulacyjną. AHA występuje najczęściej u kobiet w okresie okołoporodowym oraz u osób powyżej 60. roku życia.

Zapraszamy Państwa na webinar poświęcony zagadnieniom hemostazy, odbywający się w w ramach cyklu Hematologia 2020 w terminie 23 czerwca o godz. 17:30. 

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). W obrazie klinicznym choroby dominują przede wszystkim rozległe wynaczynienia krwi pod skórą i krwawienia z błon śluzowych, rzadziej krwiaki śródmięśniowe czy zaotrzewnowe.

Zapraszamy Państwa na webinar poświęcony zagadnieniom transfuzjologii, odbywający się w w ramach cyklu Hematologia 2020 w terminie 9 czerwca o godz. 17:30. 

Tegoroczna konferencja EHC Women and Bleeding Disorders, planowana pierwotnie jako wydarzenie umiejscowione w malowniczej Bazylei, z powodu koronawirusa odbyła się wirtualnie w postaci dwudniowych webinariów 28 i 29/05/20. Szczegóły wydarzenia dostępne są pod linkiem: ehc.eu/events/ehc-wbd-webinars.

Podkomitety International Society on Thrombosis and Hemostasis regularnie ogłaszają na łamach Journal of Thrombosis and Haemostasis zalecenia, wskazówki i zasady diagnostyki I leczenia zaburzeń układu hemostazy. Pracują nad tym zespoły ekspertów, tworzących odpowiednie panele, wypracowujące wspólne stanowisko, na podstawie dostępnych badań.  Tym razem podjęto problem leczenia zakrzepicy żył trzewnych. Zakrzepicę tą traktujemy jako żylną chorobę zakrzepowo-zatorową (ŻChZZ) o nietypowej lokalizacji (unusual site VTE). 

Zapraszamy Państwa na cykl webinarów poświęconych zagadnieniom hemostazy na portalu viamedica.pl