Aktualności

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Przeciwciała te, zwane krążącym antykoagulantem lub inhibitorem, hamują funkcję  koagulacyjną FVIII i prowadzą do zmniejszenia jego aktywności w osoczu chorego. 

Agregometria optyczna oparta na pomiarze transmisji światła widzialnego (LTA, ang. Light transmission aggregometry) uznawana jest za złoty standard diagnostyki zaburzeń funkcji płytek krwi (PFD, ang. Platelet function disorder). Metoda ta została opracowana w 1962r. przez Born’a i O’Brien’a.

Rozpoczęta w sobotę 14/06/2020 r., jednakże nie w Kuala Lumpur, jak pierwotnie planowano, lecz równolegle na całym świecie, wyjątkowa konferencja WFH zakończyła się w piątek, 19/06/2020r. z sukcesem frekwencyjnym (7000 uczestników!) i ogromną, zasłużoną satysfakcją organizatorów. Mimo szczególnej sytuacji, jaką kreują konferencje realizowane na odległość, w tym przypadku ta wirusowo skomplikowana rzeczywistość sprawiła, iż to ważne wydarzenie aktywnie śledzić mogli także ci, którzy do Malezji się nie wybierali. 

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, vWD) jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną. Szacuje się, że bezobjawowe defekty w czynniku von Willebranda (von Willebrand factor, vWF) występują u 1% populacji, zaś skłonność do krwawień pojawia się u 1 na 1000 osób [1]. Przyczyną choroby jest niedobór lub defekt jakościowy czynnika von Willebranda – białka, które pełni podwójną rolę w hemostazie: bierze udział w agregacji/adhezji płytek krwi oraz chroni czynnik VIII (factor VIII, FVIII) przed proteolityczną degradacją i przedwczesną inaktywacją [2,3].

Bezpośrednie doustne leki przeciwzakrzepowe (DOACs) są stosunkowo nową grupą leków, stosowanych w profilaktyce i leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) lub migotania przedsionków. Obserwacje kliniczne wskazują, że w niektórych okolicznościach ważna jest laboratoryjna ocena stężenia i skuteczności działania leku. Wykonywanie badań laboratoryjnych może być uzasadnione w niektórych grupach pacjentów, takich jak osoby starsze lub o skrajnej masie ciała, wymagające leków wpływających na określone szlaki metaboliczne oraz u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. 

Farmakologiczna profilaktyka przeciwzakrzepowa u chorych poddawanych dużym zabiegom ortopedycznym (całkowita wymiana stawu biodrowego, lub kolanowego) ma podstawowe znaczenie w zapobieganiu związanej z zabiegiem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). 

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) charakteryzuje się wystąpieniem nagłej skazy krwotocznej z towarzyszącym izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, APTT). Choroba jest spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII), które znoszą jego funkcję koagulacyjną. AHA występuje najczęściej u kobiet w okresie okołoporodowym oraz u osób powyżej 60. roku życia.

Zapraszamy Państwa na webinar poświęcony zagadnieniom hemostazy, odbywający się w w ramach cyklu Hematologia 2020 w terminie 23 czerwca o godz. 17:30. 

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) jest spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). W obrazie klinicznym choroby dominują przede wszystkim rozległe wynaczynienia krwi pod skórą i krwawienia z błon śluzowych, rzadziej krwiaki śródmięśniowe czy zaotrzewnowe.

Zapraszamy Państwa na webinar poświęcony zagadnieniom transfuzjologii, odbywający się w w ramach cyklu Hematologia 2020 w terminie 9 czerwca o godz. 17:30. 

Tegoroczna konferencja EHC Women and Bleeding Disorders, planowana pierwotnie jako wydarzenie umiejscowione w malowniczej Bazylei, z powodu koronawirusa odbyła się wirtualnie w postaci dwudniowych webinariów 28 i 29/05/20. Szczegóły wydarzenia dostępne są pod linkiem: ehc.eu/events/ehc-wbd-webinars.

Podkomitety International Society on Thrombosis and Hemostasis regularnie ogłaszają na łamach Journal of Thrombosis and Haemostasis zalecenia, wskazówki i zasady diagnostyki I leczenia zaburzeń układu hemostazy. Pracują nad tym zespoły ekspertów, tworzących odpowiednie panele, wypracowujące wspólne stanowisko, na podstawie dostępnych badań.  Tym razem podjęto problem leczenia zakrzepicy żył trzewnych. Zakrzepicę tą traktujemy jako żylną chorobę zakrzepowo-zatorową (ŻChZZ) o nietypowej lokalizacji (unusual site VTE). 

Zapraszamy Państwa na cykl webinarów poświęconych zagadnieniom hemostazy na portalu viamedica.pl

Zależność działania inhibitora czynnika VIII (FVIII) od czasu jest dobrze opisana, a standardowy test Bethesda używany do oceny inhibitora FVIII obejmuje 2-godzinną inkubację. Pomimo doniesień opisujących natychmiastowe działanie inhibitora czynnika IX (FIX), wiele laboratoriów hemostazy nadal stosuje tradycyjną, przedłużoną inkubację dla testu Bethesda. Przeprowadzone badanie  ocenia tzw. „szybki” test Bethesda do pomiaru inhibitora FIX, w którym zupełnie wyeliminowano etap inkubacji przygotowanych mieszanin.

Hemofilia nabyta A (AHA, Acquired hemophilia A) jest rzadkim zaburzeniem układu krzepnięcia, spowodowanym pojawieniem się autoprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII. Choroba ta częściej dotyczy osób starszych, bez pozytywnego wywiadu osobistego lub rodzinnego występowania objawów skazy krwotocznej.

Zakrzepica żylna u dzieci jest spowodowana wieloma czynnikami. Najczęstszą przyczyną jest współistnienie wrodzonej i nabytej trombofilii. U dzieci z nowotworami i chorobami krwi ryzyko zakrzepicy żylnej jest często wysokie z powodu czynników związanych bezpośrednio z chorobą, takich jak stan zapalny, zaburzony przepływ krwi, czy też związanych z leczeniem, jak konieczność założenia cewnika centralnego, czy zabieg chirurgiczny.

Płytkowy typ choroby von Willebranda (platelet-type von Willebrand disease; PT-VWD) jest spowodowany defektem płytkowej glikoproteiny Ib alfa (GPIbα), stanowiącej receptor dla czynnika von Willebranda (von Willebrand factor; VWF). U podłoża choroby leży mutacja w obrębie genu GP1BA. PT-VWD dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Defekt GPIbα powoduje nasilenie wiązania płytek krwi z VWF, prowadząc do małopłytkowości i utraty wielkocząsteczkowych multimerów VWF. Obserwuje się także upośledzenie funkcji megakariocytów.

Choroba von Willebranda (vW) jest najczęściej występującą wrodzoną skazą krwotoczną. W badaniach przesiewowych stwierdza się ją u 1% populacji, natomiast postać objawowa spotykana jest 10-krotnie rzadziej. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący lub rzadziej recesywny. Gen czynnika von Willebranda znajduje się na 12 chromosomie.

Nowa pandemia COVID-19 panuje obecnie niemal na całym świecie. Powszechnie jest rozpoznawana jako wirusowa choroba układu oddechowego, wywołana przez koronawirus 2 (SARS-CoV-2), a klinicznie, jako zespół ciężkiej niewydolności układu oddechowego. Patofizjologia choroby jest jednak znacznie głębsza niż choroby układu oddechowego, ponieważ obejmuje długoterminowe ryzyko wystąpienia choroby sercowo-naczyniowej, zaburzeń zakrzepowo-zatorowych i niewydolności wielonarządowej (MOF – multiorgan failure).

W grudniu 2019 r. w Wuhan w Chinach odnotowano przypadki zakażenia płuc o ciężkim przebiegu. Ich przyczyną był nowy koronawirus, nazwany wówczas roboczo wirusem 2019-nCoV (obecnie SARS-CoV-2). Liczba osób zakażonych tym wirusem gwałtownie wzrastała, przekraczając w połowie lutego 2020 roku 60 000. W zależności od autorów, śmiertelność w przebiegu zakażenia SARS-CoV-2 określono na 4,3%, 11% oraz 14,6%. Największe ryzyko zgonu obserwowano u chorych, u których dochodziło do niewydolności wielonarządowej i koagulopatii.

Firma Werfen serdecznie zaprasza do wysłuchania seminarium „Hemostasis and COVID-19 (Hemostaza a COVID-19)” prowadzonego przez profesora Armando Tripodi (Humanitas University, Milano; Angelo Bianchi Haemophila and Thrombosis Center). Profesor A. Tripodi jest aktualnym przewodniczącym Włoskiego Towarzystwa Hemostazy i Zakrzepic (SISET-Società Italiana per lo Studio dell'Emostasi e Trombosi).