Aktualności

Emicizumab jest monoklonalnym przeciwciałem o podwójnej swoistości (wobec czynnika IX i czynnika X krzepnięcia), które naśladuje funkcję aktywnego czynnika VIII w osoczu. Lek jest zarejestrowany w Europie do profilaktyki krwawień w ciężkiej hemofilii A niepowikłanej inhibitorem oraz w hemofilii A (dowolnej postaci) powikłanej inhibitorem czynnika VIII.

Niech zbliżające się Święta Bożego Narodzenia, spędzone w gronie Najbliższych, przyniosą Państwu wiele radości, ciepła i optymizmu, a każdy dzień Nowego 2020 Roku stanowi spełnienie.

Przedstawiamy Państwu zestawieniem laboratoriów, będących zapleczem diagnostycznym ośrodków realizujących „Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023” – stan na grudzień 2019 r. Zachęcamy do zapoznania się listą ośrodków oraz pobrania zestawienia.

Pacjenci nie kryli zadowolenia po przyjęciu nowej edycji Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię 2019-2023. Radość nie trwała długo.

Rozwój neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) wobec czynników krzepnięcia VIII lub IX, w odpowiedzi na terapię substytucyjną u pacjentów z hemofilią A lub B, jest poważnym powikłaniem leczenia tej skazy krwotocznej. Szacuje się, że około 25-30% pacjentów z hemofilią A jest narażonych na rozwój inhibitora czynnika VIII. Właściwa interpretacja testów na inhibitor ma ważne znaczenie w dalszym postępowaniu z pacjentem. Prawidłowa identyfikacja i określenie miana inhibitora jest bardzo istotna m. in. w protokole indukcji tolerancji immunologicznej (ITI, immune tolerance induction) i w profilaktyce, gdzie wynik prowadzonego leczenia jest monitorowany na podstawie oznaczeń miana inhibitora.

Test anty-Xa, służący monitorowaniu leczenia przeciwkrzepliwego, staje się coraz bardziej pożądanym testem w laboratoriach wykonujących oznaczenia hemostazy. Nadal jednak wśród wielu diagnostów laboratoryjnych i klinicystów jego zastosowanie nie jest do końca znane. Wprowadzić w błąd może już sama nazwa testu „anty-Xa”, która jest fałszywie odczytywana przez niektórych jako oznaczanie aktywnej postaci czynnika krzepnięcia X (FXa).

Na podstawie: M. G. Tektoniodou et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis 2019; 78(10): 1296-1304.

W specjalnym wydaniu czasopisma Seminars in Thrombosis and Hemostasis (STH) autorzy poszczególnych artykułów przedstawili nowatorskie rozwiązania (rezonans magnetyczny T2, fale akustyczne, spektroskopia w podczerwieni i inne), które są w trakcie opracowywania i być może wkrótce znajdą zastosowanie w rutynowej diagnostyce zaburzeń hemostazy.

Mamy przyjemność poinformować Państwa, iż portal hemostaza.edu.pl od listopada ma nową redaktor naczelną, którą została prof. dr hab. n. med. Magdalena Łętowska.

Zapraszamy do zapoznania się z wykładami nagranymi podczas VI Konferencji Naukowej Żylna Choroba Zakrzepowo-Zatorowa Niedoceniany Problem, która odbyła się w Warszawie w dniu 12 października 2019 r.

Zaburzenia czynności płytek krwi (Platelet function disorders, PFD) są ważną grupą skaz krwotocznych, które wymagają w diagnostyce odpowiednio zwalidowanych i dostępnych strategii laboratoryjnych. Wiele PFD wiąże się ze zwiększoną liczbą krwawień i/lub ze zwiększonym ryzykiem krwawienia.

Wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP), zwana także zespołem Upshaw-Schulmana (Upshaw-Schulman syndrome, USS), jest rzadką, dziedziczoną autosomalnie recesywnie chorobą, u podłoża której leży niedobór metaloproteinazy ADAMTS13. Choroba występuje z częstością 0,5-2 przypadki na milion osób.

Święto Zmarłych to moment skłaniający do szczególnych refleksji. Tych egzystencjalnych, ale i tych związanych z naszymi relacjami. W momencie, gdy w danym roku odchodzi ktoś szczególnie nam bliski, ten dzień nabiera wyjątkowego znaczenia. Zadajemy sobie pytania nie tylko o sens naszego istnienia, ale także o to, co po sobie zostawiamy. Pytania te wybrzmiewają niezwykle wyraźnie, gdy straciliśmy kogoś, kto dla nas wiele znaczył.

Rozmowa z profesorem Piotrem Grabarczykiem, kierownikiem Zakładu Wirusologii w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii.

Ruszyła rejestracja na światowy kongres WFH (World Federation of Hemophilia), który w tym roku odbędzie się w dniach 14-17 czerwca 2020 r. w Kuala Lumpur w Malezji.

Zachęcamy do zapoznania się z wypowiedzią dr hab. Jolanty Antoniewicz - Papis na temat bezpieczeństwa transfuzji w Polsce i na świecie.

Od trzech lat jako założycielka społeczności Trombofilia Polska, biorę udział w Konferencji organizowanej z okazji Światowego Dnia Zakrzepicy w Warszawie, która jest zarezerwowana wyłącznie dla środowiska medycznego. Jak zatem stałam się jednym z uczestników spotkania - nie będąc lekarzem?

Czy krew i jej składniki do przetoczeń są bezpieczne? Jakie procedury zwiększające bezpieczeństwo przetaczanych składników krwi obowiązują w CKiK? Jakich składników krwi najbardziej brakuje? Odpowiedź na te i inne pytania dotyczące bezpieczeństwa przetaczanych składników krwi znajdą Państwo w rozmowie Ewy Biernackiej z prof. Elżbietą Lachert.

Co jest sukcesem, a co wyzwaniem w polskiej transfuzjologii w 2019 roku? Jakie są wskazania do przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych po redukcji patogenów? Czy składniki krwi po inaktywacji są dostępne dla każdego szpitala? Na te pytania odpowiadają ekspertki z Instytutu Hematologii i Transfuzjologi prof. Magdalena Łętowska i prof. Elżbieta Lachert.

Kamila Jaszczor, założycielka społeczności propacjenckiej na FB Trombofilia Polska, została wyróżniona tytułem Ambasadorki Roku Światowego Dnia Zakrzepicy 2019. Przedstawiamy wywiad z Ambasadorką, o konieczności dalszego podnoszenia świadomości na temat zakrzepicy i jej niebezpiecznego następstwa – zatorowości płucnej.