W badaniach zaburzeń hemostazy zmienne przedanalityczne związane z próbką obejmują problemy związane z pobieraniem krwi, rodzajami probówek i stosowanych antykoagulantów, kolejnością pobrania, transportem i stabilnością próbki w odniesieniu do określonych testów, oraz dalszym postępowaniem i przechowywaniem próbki, a także z przetwarzaniem uzyskanych danych.

W leczeniu hemofilii ogromną rolę odgrywa profilaktyka, polegająca na regularnym, ciągłym podawaniu czynnika VIII lub IX w zależności od jej typu, przez 52 tygodnie w roku, nie mniej niż 45 tygodni. Profilaktyka ma na celu zapobieganie krwawieniom do stawów a w konsekwencji artropatii hemofilowej, która jest charakterystyczna dla ciężkiej postaci hemofilii z aktywnością czynnika VIII lub IX < 1%n.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest ciągle niedocenianym problemem klinicznym. Tymczasem w Stanach Zjednoczonych jest ona obecnie trzecią w kolejności przyczyną zgonów (100.000/rocznie) [1]. Rozbicie medycyny na liczne drobne specjalizacje powoduje, że profilaktyka i leczenie ŻChZZ stała się częścią wielu specjalizacji; i tych wywodzących się z interny, jak i specjalności chirurgicznych i onkologicznych. Stąd wydaje się zasadne, aby na naszym Portalu umieścić bieżące informacje, dotyczące form leczenia przedłużonego tej rozpowszechnionej choroby.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest ciągle niedocenianym problemem klinicznym. Tymczasem w Stanach Zjednoczonych jest ona obecnie trzecią w kolejności przyczyną zgonów (100.000/rocznie) [1]. Rozbicie medycyny na liczne drobne specjalizacje powoduje, że profilaktyka i leczenie ŻChZZ stała się częścią wielu specjalizacji; i tych wywodzących się z interny, jak i specjalności chirurgicznych i onkologicznych. Stąd wydaje się zasadne, aby na naszym Portalu umieścić bieżące informacje, dotyczące form leczenia przedłużonego tej rozpowszechnionej choroby.

W odpowiedzi na globalną pandemię COVID-19 z przykrością informujemy, że Międzynarodowe Towarzystwo Zakrzepicy i Hemostazy (ISTH) odwołało XXVIII Kongres ISTH, który pierwotnie miał się odbyć w Mediolanie we Włoszech w dniach 11-15 lipca 2020 r. Zamiast osobistej wymiany naukowej, ISTH zorganizuje wirtualne spotkanie w celu wymiany najnowszych badań i edukacji.

Z wielkim smutkiem i ciężkim sercem Światowa Federacja Hemofilii podjęła trudną, ale konieczną decyzję o odwołaniu Światowego Kongresu WFH 2020 planowanego w dniach 14 -17 czerwca w Kuala Lumpur w Malezji.

Decyzja ta została podjęta w odpowiedzi na środki bezpieczeństwa wprowadzone przez rząd Malezji, który w dniu 16 marca 2020 r. polecił wszystkim zarejestrowanym organizacjom odłożyć wszelkie konferencje, spotkania lub zgromadzenia ogólne do dnia 30 czerwca 2020 r. w związku z pandemią COVID- 19.

W związku z dynamiką pandemii koronawirusa SARS CoV-2 i bezpieczeństwem uczestników, Europejskie Konsorcjum Zrzeszające Chorych na Hemofilię (EHC) przesunęło na przyszły rok planowaną na maj konferencję Women and bleeding disorders. Natomiast Światowa Federacja ds. Hemofilii (WHO) przygotowała kolejne wytyczne dla pacjentów ze skazami krwotocznymi. Zalecenia WHO poniżej.

Antytrombina (AT, antithrombin) jest inhibitorem proteazy serynowej, hamując głównie trombinę (czynnik IIa) i czynnik Xa, ale także czynniki VIIa, IXa, XIa, XIIa, kallikreinę i plazminę. Farmakologicznie heparyna wiąże się z antytrombiną, odsłaniając miejsce reaktywne antytrombiny i przyspieszając jej aktywność około 1000-krotnie. Fizjologicznie, siarczan heparanu będący naturalnym składnikiem powierzchni komórek śródbłonka, miejscowo zwiększa aktywność antytrombiny.

Choroba von Willebranda (VWD, von Willebrand disease) to najczęstsza wrodzona skaza krwotoczna o bardzo heterogennym podłożu molekularnym, w której dochodzi do upośledzenia syntezy czynnika von Willebranda (VWF, von Willebrand Factor), zmniejszenia produkcji bądź powstawania nieprawidłowego strukturalnie i funkcjonalnie białka.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia materiału zarejestrowanego podczas XIV Konferencji Po-ASH, która odbyła się w Krakowie w dniach 6-7 marca 2020 r.

Antytrombina (AT, antithrombin) jest inhibitorem proteazy serynowej, hamując głównie trombinę (czynnik IIa) i czynnik Xa, ale także czynniki VIIa, IXa, XIa, XIIa, kallikreinę i plazminę. Farmakologicznie heparyna wiąże się z antytrombiną, odsłaniając miejsce reaktywne antytrombiny i przyspieszając jej aktywność około 1000-krotnie. Fizjologicznie, siarczan heparanu będący naturalnym składnikiem powierzchni komórek śródbłonka, miejscowo zwiększa aktywność antytrombiny.

Standardem leczenia chorych na hemofilię jest długoterminowa profilaktyka krwawień. Poszczególni pacjenci mogą różnić się czasem półtrwania czynnika VIII (factor VIII, FVIII) lub czynnika IX (factor IX, FIX). Chorzy różnią się także stylem życia, aktywnością fizyczną, stanem narządu ruchu, dlatego mogą wymagać odmiennych schematów dawkowania koncentratów FVIII/FIX.

W związku z rozwojową sytuacją związaną z COVID-19 organizacje pacjenckie na całym świecie apelują do chorych, by szczególnie poważnie potraktowali ostrzeżenia wydawane przez adekwatne Inspektoraty Sanitarne.

Pragniemy poinformować, że w trosce o bezpieczeństwo uczestników termin "Pikniku rodzinnego i III Zawodów Pływackich Dzieci i Młodzieży z Hemofilią" został przełożony. Decyzja ta jest zgodna z zaleceniami Głównego inspektoratu Sanitarnego związanego z rozprzestrzenianiem się koronawirusa (COVID-19). Dotychczas przesłane zgłoszenia pozostają aktualne. W najbliższym czasie zostaną podjęte decyzje o nowym terminie wydarzenia, o czym niezwłocznie powiadomimy.

Puls Medycyny jak co roku opublikował Listę Stu najbardziej wpływowych osób w polskiej medycynie.

Z wielką satysfakcją informujemy, że portal Hemostaza.edu.pl został partnerem strony Fundacji Trombofilia i Zakrzepica.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (primary immune thrombocytopenia, ITP) jest nabytym schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującym się izolowaną małopłytkowością (liczba płytek we krwi obwodowej jest niższa niż 100 x 109/l). Co istotne, w diagnostyce różnicowej ITP należy wykluczyć inne znane czynniki wywołujące małopłytkowość oraz zaburzenia przebiegające z małopłytkowością [1,2,3].

Właściwa kwalifikacja pacjenta, obejmująca jego wiek, płeć, rasę, grupę krwi i stan zdrowia, pozwala uwzględnić zmienność podczas badania hemostazy, co ma istotny wpływ na interpretację wyników testów. Dlatego każde laboratorium musi ustalić odpowiednie zakresy odniesienia, w zależności od rodzaju testu i metody badania. Jest to niezbędne w celu zapewnienia właściwej interpretacji wyników i zapobiegania błędnej diagnozie.

Tromboelastometria jest metodą oceniającą wiskoelastyczne właściwości skrzepu krwi, stosowaną w diagnostyce zaburzeń krzepnięcia w wielu stanach klinicznych, przy czym jej użycie jest najlepiej udokumentowane i najpowszechniejsze u pacjentów z krwawieniami, zwłaszcza około urazowymi i około operacyjnymi.

Choroba nowotworowa niesie ze sobą cztero- do siedmiokrotnie wyższe ryzyko wystąpienia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) w porównaniu z osobami tej samej płci i wieku, nie obciążonych nowotworem [1]. Jednocześnie około 20% wszystkich przypadków ŻChZZ pojawia się w łączności z aktywną chorobą nowotworową [2]. Przy trzykrotnie wyższej częstości zatorowości płucnej zakończonej zgonem zakrzepica staje się więc wiodącą bezpośrednią przyczyną śmierci u chorych nowotworowych [3]. Stąd zapobieganie i leczenie ŻChZZ u tych osób staje się jednym z najważniejszych pomocniczych zadań terapeutycznych.

Celebrując obchody Światowego Dnia Chorych na Hemofilię organizowane jest wyjątkowe wydarzenie - Piknik Rodzinny i III Zawody Pływackie Dzieci i Młodzieży z Hemofilią.

Debata Medexpressu poświęcona skuteczności i bezpieczeństwu stosowania nowoczesnych antykoagulantów w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej.