Aktualności

Serdecznie zapraszamy do udziału w kolejnych warsztatach z cyklu "Zaburzenia hemostazy - wyzwania interdyscyplinarne", które tym razem odbywają się 20 września w Olsztynie. Spotkanie skierowane jest do lekarzy o różnych specjalnościach, mają one na celu pogłębienie wiedzy z zakresu hemostazy.

Wszystkie zainteresowane osoby zapraszamy do rejestracji.

ZABURZENIA HEMOSTAZY - WYZWANIA INTERDYSCYPLINARNE

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia reportażu z XII Konferencji Postępy w Hemostazie, która odbyła się w Gdyni w terminie 6-7 czerwca 2019 r. Konferencja miała na celu wymianę doświadczeń zespołów działających w dziedzinie koagulologii w Polsce. W ramach programu wydarzenia zostały omówione najnowsze osiągnięcia w zakresie diagnostyki i leczenia skaz krwotocznych a także profilaktyka i leczenie żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.

Hemofilia A jest wrodzoną skazą krwotoczną charakteryzującą się niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Podstawą leczenia hemofilii jest długoterminowa profilaktyka krwawień, polegająca na regularnej substytucji koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia. Nawet chorzy rzetelnie stosujący profilaktykę doświadczają niekiedy krwawień do stawów oraz w ich efekcie artropatii, co stwarza potrzebę poszukiwania bardziej skutecznych terapii. Takim nowym lekiem jest emicizumab: rekombinowane, monoklonalne przeciwciało, które aktywuje czynnik krzepnięcia X przy braku czynnika krzepnięcia VIII. Stosuje się go w profilaktyce krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem, jak również u chorych bez inhibitora. Lek podaje się w iniekcjach podskórnych.

Z głębokim żalem żegnamy Panią Prof. dr hab. med. Krystynę Zawilską, specjalistkę w dziedzinie chorób wewnętrznych, hematologii i angiologii, która umiejętności medyczne doskonaliła pracując w renomowanych ośrodkach zagranicznych m.in. w l’Institut de Recherches sur les Maladies du Sang w Paryżu i King’s College University of London. Prof. Zawilska pracowała w Klinice Hematologii Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu i przez wiele lat pełniła funkcję ordynatora oddziału hematologii i chorób wewnętrznych.

Sezon wakacyjny wydaje się być czasem, kiedy należy się relaksować i ładować akumulatory na kolejną spiralę obowiązków, a wystawy o chorobie czy książki o chorobach traktujące są raczej nie na miejscu. Jednakże tego lata przegapić nie wypada dwóch wydarzeń wiążących świat medyczny ze sztuką: kończąca się właśnie w Poznaniu wystawa „Choroba jako źródło sztuki” czy goszcząca od paru dni na rynku księgarskim biografia znanej awangardowej rzeźbiarki i malarki Marii Jaremy, autorstwa Agnieszki Daukszy – „Jaremianka. Gdzie jest Maria?”. Warto dodać, że obrazy, które malowała Maria Jarema, stanowiły ważną część poznańskiej wystawy „Choroba jako źródło sztuki” ¹, a twórczość z ostatniego okresu życia Jaremianki okazała się najbogatsza w sensy i najciekawsza artystycznie.

Prezentowany artykuł jest próbą stworzenia zaleceń postępowania w przypadku wystąpienia krwawień lub konieczności wykonania zabiegów inwazyjnych u chorych na hemofilię leczonych emicizumabem. Rekomendacje powstały dzięki współpracy francuskich ekspertów z ośrodków leczenia hemofilii w ramach organizacji i grup roboczych, poświęconych leczeniu chorych na wrodzone skazy krwotoczne (French Network of Inherited Bleeding Disorders, French Reference Centre on Haemophilia, French Working Group on Perioperative Haemostasis).

Wypowiedź dr Joanny Zdziarskiej (Kraków) na temat potencjalnych benefitów zastosowania czynników długodziałających w terapii ITI ( z frakcją FC i innych).

Poprzez pojęcie jakości w medycynie laboratoryjnej rozumiemy pewność, ze każdy etap procesu wykonania badania laboratoryjnego (od zlecenia badania do wydania wyniku) jest wykonany prawidłowo, co gwarantuje wartościowy wynik badania mogący być podstawą poprawnych decyzji klinicznych i właściwej opieki nad pacjentem.

Emicizumab jest rekombinowanym, monoklonalnym przeciwciałem, które łączy aktywny czynnik krzepnięcia IX z czynnikiem X przy braku czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Stosuje się go w profilaktyce krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem, w iniekcjach podskórnych w dawce 1,5 mg/kg m.c. raz w tygodniu, 3 mg/kg co 2 tygodnie lub 6 mg/kg co 4 tygodnie. Emicizumab jest skuteczny i został dopuszczony do stosowania także u chorych na ciężką hemofilię A niepowikłaną inhibitorem.

Emicizumab jest rekombinowanym, monoklonalnym przeciwciałem, które łączy aktywny czynnik krzepnięcia IX z czynnikiem X przy braku czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Stosuje się go w profilaktyce krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem, w iniekcjach podskórnych w dawce 1,5 mg/kg m.c. raz w tygodniu, 3 mg/kg co 2 tygodnie lub 6 mg/kg co 4 tygodnie. Emicizumab jest skuteczny i został dopuszczony do stosowania także u chorych na ciężką hemofilię A niepowikłaną inhibitorem.

Głównym celem leczenia chorych na hemofilię jest zapobieganie krwawieniom możliwe poprzez długoterminową profilaktykę. Stosowane u pacjentów z hemofilią A schematy profilaktyki zakładają podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII) 3 razy w tygodniu lub co 2-gi dzień. Pominięcie nawet jednej dawki może spowodować krwawienie do stawu i jego destrukcję. Powtarzające się wylewy do stawów prowadzą do rozwoju artropatii hemofilowej.

Głównym celem leczenia chorych na hemofilię jest zapobieganie krwawieniom możliwe poprzez długoterminową profilaktykę. Stosowane u pacjentów z hemofilią A schematy profilaktyki zakładają podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII ) 3 razy w tygodniu lub co 2-gi dzień. Pominięcie nawet jednej dawki może spowodować krwawienie do stawu i jego destrukcję. Powtarzające się wylewy do stawów prowadzą do rozwoju artropatii hemofilowej.

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas XII Konferencji Postępy w Hemostazie, która odbyła się w Gdyni w terminie 6-7 czerwca 2019 r.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (primary immune thrombocytopenia, ITP) charakteryzuje się obniżoną liczbą płytek krwi w wyniku ich niszczenia w mechanizmie autoimmunologicznym i upośledzenia wytwarzania. U pacjentów z liczbą płytek krwi < 30 x10⁹/L ryzyko krwawienia jest zwiększone. Istnieją doniesienia sugerujące, że pomimo małopłytkowości ta grupa chorych narażona jest także na zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowych.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (primary immune thrombocytopenia, ITP) charakteryzuje się obniżoną liczbą płytek krwi w wyniku ich niszczenia w mechanizmie autoimmunologicznym i upośledzenia wytwarzania. U pacjentów z liczbą płytek krwi < 30 x10⁹ /L ryzyko krwawienia jest zwiększone. Istnieją doniesienia sugerujące, że pomimo małopłytkowości ta grupa chorych narażona jest także na zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowych.

Do groźnych, nieonkologicznych chorób krwi zaliczamy skazy krwotoczne. Jest to zaburzenie krzepnięcia objawiające się krwawieniem, co świadczy o nieprawidłowym współdziałaniu płytek krwi, czynników krzepnięcia oraz komórek ściany naczyniowej.

Od kilku dziesięcioleci analizatory koagulologiczne wykrywają powstawanie skrzepu na jeden z dwóch sposobów: optyczny lub mechaniczny. Większość obecnie stosowanych w laboratoriach hemostazy automatycznych analizatorów może wykonywać również inne rodzaje testów, takich jak testy chromogenne, testy aglutynacji z użyciem cząstek lateksu i enzymatyczne testy immunologiczne [1].

Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, IT) stanowi heterogenna grupę zaburzeń, u podłoża których leży niszczenie płytek krwi lub upośledzenie ich wytwarzania w mechanizmie autoimmunologicznym. Zespół antyfosfolipidowy (antyphospholipid syndrome, APS) klinicznie charakteryzuje się zakrzepicą tętniczą lub żylną oraz nawrotowymi utratami ciąż, a laboratoryjnie obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (antiphospholipid antibodies, APAs). Szacuje się, że 25-75% chorych na IT mogą współwystępować APAs.

Zachęcamy do zapoznania się z wytycznymi postępowania w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) wydanymi przez American Society of Hematology 2018 w zakresie diagnostyki. Materiał został rozszerzony o tabele oceny ryzyka do pełnych oryginalnych skal oceny prawdopodobieństwa klinicznego zakrzepicy żył głębokich (ZŻG) kończyn dolnych, zakrzepicy żył głębokich (ZŻG) kończyn górnych i zatorowości płucnej (ZP); (PTP = pre-test probability).