Aktualności

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP - thrombotic thrombocytopenic purpura) należy do mikroangiopatii zakrzepowych (TMA - thrombotic microangiopathy) charakteryzujących się triadą objawów: małopłytkowością, mechaniczną niedokrwistością hemolityczną i niedokrwiennym uszkodzeniem narządów (1- 3). Choroba ta, zwana zespołem Moschcowitza, cechuje się wysoką śmiertelnością, jeżeli jest rozpoznana nieprawidłowo lub z opóźnieniem. W poniższej pracy przedstawiono najważniejsze wiadomości dotyczące diagnostyki i leczenia iTTP.

W niedzielę, 28 kwietnia 2019 odbyły się szczególnie niecierpliwie tym razem wyczekiwane warsztaty dla pacjentów z hemofilią z Wielkopolski. Podpisanie pod koniec roku 2018 Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilie i inne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023 oznacza bowiem tworzenie sieci tak bardzo potrzebnych ośrodków kompleksowej opieki nad pacjentami ze skazami krwotocznymi. W Poznaniu ta sytuacja jest szczególnie skomplikowana. Dorośli pacjenci leczyli się dotąd w szpitalu MSWiA, gdzie niestety nie było pracowni hemostazy, a taką właśnie dysponuje Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego im. Karola Marcinkowskiego, który niebawem zajmie się leczeniem wspomnianej grupy pacjentów.

Standardem leczenia ciężkiej postaci hemofilii jest długoterminowa profilaktyka. Pierwotnym założeniem profilaktyki było utrzymanie minimalnej aktywności czynnika VIII (factor VIII, FVIII) powyżej 1% tak aby zmienić ciężką postać choroby na umiarkowaną. Jednak aktywność niedoborowego czynnika krzepnięcia słabo koreluje z ryzykiem krwawień. Obecnie dąży się do indywidualizacji leczenia. Eksperci podkreślają, że schematy profilaktyki powinny się opierać na efekcie klinicznym. W decyzji dotyczącej dawkowania pomocne są wyniki badań farmakokinetyki.

Standardem leczenia ciężkiej postaci hemofilii jest długoterminowa profilaktyka. Pierwotnym założeniem profilaktyki było utrzymanie minimalnej aktywności czynnika VIII (factor VIII, FVIII) powyżej 1% tak aby zmienić ciężką postać choroby na umiarkowaną. Jednak aktywność niedoborowego czynnika krzepnięcia słabo koreluje z ryzykiem krwawień. Obecnie dąży się do indywidualizacji leczenia. Eksperci podkreślają, że schematy profilaktyki powinny się opierać na efekcie klinicznym. W decyzji dotyczącej dawkowania pomocne są wyniki badań farmakokinetyki.

Serdecznie zapraszamy do udziału w kolejnych warsztatach z cyklu "Zaburzenia hemostazy - wyzwania interdyscyplinarne", które tym razem odbywają się 14 czerwca w Zielonej Górze. Spotkanie skierowane jest do lekarzy o różnych specjalnościach, mają one na celu pogłębienie wiedzy z zakresu hemostazy.

Kierownikiem Naukowym warsztatów jest Pani Profesor Krystyna Zawilska.

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas konferencji: Jak leczę… w 2019 roku. Hematologia Konsultacyjna, która odbyła się we Wrocławiu w terminie 29-30 marca 2019 r.

Dawkowanie doustnych leków przeciwkrzepliwych niebędących antagonistami witaminy K:

W związku ze zwiększającą się liczbą dostępnych na rynku bezpośrednich leków przeciwzakrzepowych (DOAC = direct oral anticoagulants) i pewnymi różnicami w zasadach ich dawkowania, przedstawiamy tabelaryczne zasady podawania DOAC w podstawowych wskazaniach do ich stosowania w codziennej praktyce internistycznej.

D-dimer jest rozpuszczalnym produktem degradacji fibryny, pochodzącym z degradacji usieciowanej fibryny za pośrednictwem plazminy. Ten biomarker aktywacji krzepnięcia i fibrynolizy jest najczęściej rutynowo stosowany do wykluczania żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE, Venous thromboembolism) oraz do oceny ryzyka jej nawrotu i doboru optymalnego czasu trwania leczenia przeciwzakrzepowego. Znajduje również zastosowanie do diagnozowania rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) oraz do przesiewowego badania pacjentów ze zwiększonym ryzykiem VTE.

Fuzja fragmentu Fc immunoglobulin jest dobrze znaną technologią służącą wydłużeniu okresu półtrwania leków poprzez opóźnienie degradacji białek w lizosomie. Technika ta wykorzystuje noworodkowy receptor, FcRn, który „zawraca” białko ze szlaku degradacji z powrotem do krążenia.

Przedstawiamy Państwu materiał video, który przybliży technologię fuzji fragmentu Fc oraz wyjaśni jak możemy ją wykorzystać do wydłużenia działania terapii.

Fuzja fragmentu Fc immunoglobulin jest dobrze znaną technologią służącą wydłużeniu okresu półtrwania leków poprzez opóźnienie degradacji białek w lizosomie. Technika ta wykorzystuje noworodkowy receptor, FcRn, który „zawraca” białko ze szlaku degradacji z powrotem do krążenia.

Przedstawiamy Państwu materiał video, który przybliży technologię fuzji fragmentu Fc oraz wyjaśni jak możemy ją wykorzystać do wydłużenia działania terapii takich chorób jak: zapalenie stawów u osób dorosłych, młodzieńcze zapalenie stawów, małopłytkowość oraz przewlekła łuszczyca.

Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP – thrombotic thrombocytopenic purpura) to potencjalnie zagrażająca życiu mikroangiopatia zakrzepowa. Jest ona spowodowana przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko enzymowi ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs).

Perspektywa utworzenia kompleksowych ośrodków leczenia skaz krwotocznych staje się coraz bardziej realna. Jak oceniają eksperci, w ramach realizacji zadań ujętych w Narodowym Programie Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023, tworzenie ośrodków będzie bardzo ważnym krokiem w kierunku podnoszenia standardów leczenia skaz krwotocznych w Polsce, to szansa nie tylko na wydłużenie życia tej grupy pacjentów, ale przede wszystkim poprawa jego jakości.

Przypadający na 17/04 Światowy Dzień Chorych na Hemofilię to kolejna okazja, by przyjrzeć się pacjenckiej rzeczywistości. Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię zwołało coroczną konferencję prasową, by podsumować i zasygnalizować najważniejsze nierozwiązane problemy chorych ze skazami krwotocznymi.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna u dorosłych
Podstawowym pytaniem, jakie zadaje sobie lekarz rozpoczynający leczenie chorego ze świeżo rozpoznaną pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP), jest: który glikokortykosteroid zastosować?

Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię spotkało się z przedstawicielami Ministerstwa Zdrowia. Stowarzyszenie prosiło o szereg zmian w leczeniu hemofilii i pokrewnych skaz krwotocznych.

Serdecznie zapraszamy na dwunastą edycję Konferencji „Postępy w hemostazie”. W tym roku spotkanie odbędzie się w dniach 6-7 czerwca 2019 roku w Gdyni, w hotelu Courtyard Marriott przy ul. J. Waszyngtona 19.

Powtarzające sie wylewy do stawów u chorych na hemofilię prowadzą do artropatii hemofilowej. Obecność krwi w stawie powoduje apoptozę chondrocytów, zapalenie błony maziowej, a następnie jej przerost. Przerośnięta błona maziowa jest bardziej podatna na krwawienia, a wynaczyniona krew potęguje stan zapalny. Ten mechanizm "błędnego koła" można przerwać, niszcząc błonę maziową za pomocą radiosynowektomii. Zabieg radiosynowetomii polega podaniu do jamy stawowej izotopu promieniotwórczego.

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas konferencji VIII Hematology Experts Forum, która odbyła się w Warszawie w terminie 22-23 lutego 2019 r.

Aby udowodnić, że chorzy z hemofilią mogą być aktywni fizycznie i spełniać swoje sportowe marzenia, z okazji Światowego Dnia Chorych na Hemofilię już po raz drugi odbędzie się wyjątkowe wydarzenie - Piknik Rodzinny i II Zawody Pływackie dla Dzieci i Młodzieży z Hemofilią.

W kwartalniku Postępy biochemii opublikowano niedawno ciekawy artykuł autorstwa dr Radosława Kaczmarka, chorego na hemofilię. Radosław Kaczmarek jest naukowcem, który pod okiem jednego z prekursorów terapii genowej hemofilii, prowadzi w Indiana University School of Medicine (Indianapolis, USA) badania nad profilaktyczną indukcją tolerancji odpornościowej wobec czynnika VIII w tej jednostce chorobowej.

Serdecznie zapraszamy do udziału w kolejnych warsztatach z cyklu "Zaburzenia hemostazy - wyzwania interdyscyplinarne", które tym razem odbywają się 24 kwietnia w Kielcach. Spotkanie skierowane jest do lekarzy o różnych specjalnościach, mają one na celu pogłębienie wiedzy z zakresu hemostazy.

Kierownikiem Naukowym warsztatów jest Pani Profesor Krystyna Zawilska.

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas XIII Ogólnopolskiej Konferencji PO-ASH, która odbyła się w Krakowie w terminie 1-2 marca 2019 r.