Aktualności

Fuzja fragmentu Fc immunoglobulin jest dobrze znaną technologią służącą wydłużeniu okresu półtrwania leków poprzez opóźnienie degradacji białek w lizosomie. Technika ta wykorzystuje noworodkowy receptor, FcRn, który „zawraca” białko ze szlaku degradacji z powrotem do krążenia.

Przedstawiamy Państwu materiał video, który przybliży technologię fuzji fragmentu Fc oraz wyjaśni jak możemy ją wykorzystać do wydłużenia działania terapii takich chorób jak: zapalenie stawów u osób dorosłych, młodzieńcze zapalenie stawów, małopłytkowość oraz przewlekła łuszczyca.

Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP – thrombotic thrombocytopenic purpura) to potencjalnie zagrażająca życiu mikroangiopatia zakrzepowa. Jest ona spowodowana przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko enzymowi ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs).

Perspektywa utworzenia kompleksowych ośrodków leczenia skaz krwotocznych staje się coraz bardziej realna. Jak oceniają eksperci, w ramach realizacji zadań ujętych w Narodowym Programie Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2019-2023, tworzenie ośrodków będzie bardzo ważnym krokiem w kierunku podnoszenia standardów leczenia skaz krwotocznych w Polsce, to szansa nie tylko na wydłużenie życia tej grupy pacjentów, ale przede wszystkim poprawa jego jakości.

Przypadający na 17/04 Światowy Dzień Chorych na Hemofilię to kolejna okazja, by przyjrzeć się pacjenckiej rzeczywistości. Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię zwołało coroczną konferencję prasową, by podsumować i zasygnalizować najważniejsze nierozwiązane problemy chorych ze skazami krwotocznymi.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna u dorosłych
Podstawowym pytaniem, jakie zadaje sobie lekarz rozpoczynający leczenie chorego ze świeżo rozpoznaną pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP), jest: który glikokortykosteroid zastosować?

Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię spotkało się z przedstawicielami Ministerstwa Zdrowia. Stowarzyszenie prosiło o szereg zmian w leczeniu hemofilii i pokrewnych skaz krwotocznych.

Serdecznie zapraszamy na dwunastą edycję Konferencji „Postępy w hemostazie”. W tym roku spotkanie odbędzie się w dniach 6-7 czerwca 2019 roku w Gdyni, w hotelu Courtyard Marriott przy ul. J. Waszyngtona 19.

Powtarzające sie wylewy do stawów u chorych na hemofilię prowadzą do artropatii hemofilowej. Obecność krwi w stawie powoduje apoptozę chondrocytów, zapalenie błony maziowej, a następnie jej przerost. Przerośnięta błona maziowa jest bardziej podatna na krwawienia, a wynaczyniona krew potęguje stan zapalny. Ten mechanizm "błędnego koła" można przerwać, niszcząc błonę maziową za pomocą radiosynowektomii. Zabieg radiosynowetomii polega podaniu do jamy stawowej izotopu promieniotwórczego.

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas konferencji VIII Hematology Experts Forum, która odbyła się w Warszawie w terminie 22-23 lutego 2019 r.

Aby udowodnić, że chorzy z hemofilią mogą być aktywni fizycznie i spełniać swoje sportowe marzenia, z okazji Światowego Dnia Chorych na Hemofilię już po raz drugi odbędzie się wyjątkowe wydarzenie - Piknik Rodzinny i II Zawody Pływackie dla Dzieci i Młodzieży z Hemofilią.

W kwartalniku Postępy biochemii opublikowano niedawno ciekawy artykuł autorstwa dr Radosława Kaczmarka, chorego na hemofilię. Radosław Kaczmarek jest naukowcem, który pod okiem jednego z prekursorów terapii genowej hemofilii, prowadzi w Indiana University School of Medicine (Indianapolis, USA) badania nad profilaktyczną indukcją tolerancji odpornościowej wobec czynnika VIII w tej jednostce chorobowej.

Serdecznie zapraszamy do udziału w kolejnych warsztatach z cyklu "Zaburzenia hemostazy - wyzwania interdyscyplinarne", które tym razem odbywają się 24 kwietnia w Kielcach. Spotkanie skierowane jest do lekarzy o różnych specjalnościach, mają one na celu pogłębienie wiedzy z zakresu hemostazy.

Kierownikiem Naukowym warsztatów jest Pani Profesor Krystyna Zawilska.

Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas XIII Ogólnopolskiej Konferencji PO-ASH, która odbyła się w Krakowie w terminie 1-2 marca 2019 r.

Mianem „hemostaza” określa się zbiór interakcji pomiędzy naczyniami krwionośnymi, płytkami krwi i czynnikami osoczowymi prowadzącymi do powstania skrzepu, który uniemożliwia wypływ krwi z uszkodzonego naczynia krwionośnego (tzw. proces krzepnięcia krwi). Jednocześnie wraz z procesami krzepnięcia przebiegają procesy fibrynolizy, czyli rozkładania powstającego skrzepu, co w konsekwencji umożliwia utrzymywanie płynności krwi i zachowanie krążenia w naczyniach krwionośnych. Testy przesiewowe hemostazy pozwalają na podstawową ocenę parametrów krzepnięcia krwi i wykrycie nieprawidłowości na różnych etapach tego procesu.

Słowo „choroba” przywołuje zazwyczaj negatywne konotacje. Jeśli myślimy o percepcji rzeczywistości z perspektywy człowieka chorego, przewlekle lub nieuleczalnie, to w myślach pojawiają się raczej pejoratywne kategorie odnoszące się do deformacji czy destrukcji. Tak jak to dzieje się w obrazie Muncha „Krzyk”, w którym materia „krzyczy” wraz z człowiekiem.

Dostępność bezpośrednich doustnych antykoagulantów (DOACs) doprowadziła do zmiany paradygmatu w dziedzinie leczenia przeciwkrzepliwego, a leki z tej grupy są coraz częściej przepisywane pacjentom przyjmujących dotychczas antagonistę witaminy K lub heparynę drobnocząsteczkową. Pomimo dobrych doświadczeń z użyciem tych leków w stałych dawkach, istnieją pewne sytuacje kliniczne, w których zaleca się monitorowanie stężenia leku.

Serdecznie zapraszamy na konferencję naukową „Zaburzenia Hemostazy w Ginekologii i Położnictwie”, która odbędzie się w dniach 15-16 marca 2019 roku w Warszawie. Spotkanie poświęcone będzie istotnym zagadnieniom związanym z zaburzeniami układu krzepnięcia u kobiet, które stanowią bardzo ważny problem kliniczny w pracy lekarzy ginekologów – położników, anestezjologów, internistów, hematologów i transfuzjologów oraz diagnostów laboratoryjnych.

Wrodzone skazy krwotoczne należą do rzadkich chorób, dlatego większość zaleceń opiera się na opiniach ekspertów. Autorzy artykułu przedstawili swoją opinię, opartą na przeglądzie dostępnego piśmiennictwa, dotyczącą postępowania u kobiet ciężarnych z rozpoznaną skazą krwotoczną.

Zapraszamy na obchody Światowego Dnia Hemofilii, które w tym roku odbędą się w Dublinie w Irlandii 16 kwietnia 2019 r. Spotkanie rozpocznie serię rocznych uroczystości z okazji 30-lecia EHC i będzie okazją do refleksji nad tym, jak organizacja i europejska wspólnota zaburzeń krzepnięcia rozwinęły się w ciągu ostatnich 30 lat. Nie zabraknie również przeglądu aktualnych priorytetów i spojrzenia na pojawiające się przed EHC wyzwania.

Podsumowujące relacje z wydarzenia przedstawimy w naszych aktualnościach.

Przed Państwem kolejna, trzecia część videobloga dotyczącego tym razem profilaktyki w hemofilii. Materiał pochodzi z serii filmów powstałych w ramach projektu HemoKT (Hemofilia Knowledge Translation Project) przedstawiających najważniejsze aspekty hemofilii. Filmy zawierają przydatne informacje dla opiekunów chorych na hemofilię.

Wkrótce zaprezentujemy kolejne części videobloga.

Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA , dawniej określane jako plamica Schönleina i Henocha, jest układową chorobą zapalną małych naczyń tętniczych, kapilarnych i żylnych o niejasnej etiologii, patogenetycznie związaną z nieprawidłowym tworzeniem się i deponowaniem w ścianach naczyń złogów przeciwciał klasy IgA1, co wobec towarzyszącego nacieku neutrofilowego daje obraz patomorfologiczny leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

Serdecznie zapraszamy Państwa na pierwszą europejską konferencję poświęconą Kobietom i Zaburzeniom Krwawienia (Women and Bleeding Disorders), która odbędzie się we Frankfurcie w terminie 24-26 maja 2019 r. Na łamach portalu postaramy się Państwu przedstawić relację z tego wydarzenia.