Aktualności

Wrodzone skazy krwotoczne należą do rzadkich chorób, dlatego większość zaleceń opiera się na opiniach ekspertów. Autorzy artykułu przedstawili swoją opinię, opartą na przeglądzie dostępnego piśmiennictwa, dotyczącą postępowania u kobiet ciężarnych z rozpoznaną skazą krwotoczną.

Zapraszamy na obchody Światowego Dnia Hemofilii, które w tym roku odbędą się w Dublinie w Irlandii 16 kwietnia 2019 r. Spotkanie rozpocznie serię rocznych uroczystości z okazji 30-lecia EHC i będzie okazją do refleksji nad tym, jak organizacja i europejska wspólnota zaburzeń krzepnięcia rozwinęły się w ciągu ostatnich 30 lat. Nie zabraknie również przeglądu aktualnych priorytetów i spojrzenia na pojawiające się przed EHC wyzwania.

Podsumowujące relacje z wydarzenia przedstawimy w naszych aktualnościach.

Przed Państwem kolejna, trzecia część videobloga dotyczącego tym razem profilaktyki w hemofilii. Materiał pochodzi z serii filmów powstałych w ramach projektu HemoKT (Hemofilia Knowledge Translation Project) przedstawiających najważniejsze aspekty hemofilii. Filmy zawierają przydatne informacje dla opiekunów chorych na hemofilię.

Wkrótce zaprezentujemy kolejne części videobloga.

Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA , dawniej określane jako plamica Schönleina i Henocha, jest układową chorobą zapalną małych naczyń tętniczych, kapilarnych i żylnych o niejasnej etiologii, patogenetycznie związaną z nieprawidłowym tworzeniem się i deponowaniem w ścianach naczyń złogów przeciwciał klasy IgA1, co wobec towarzyszącego nacieku neutrofilowego daje obraz patomorfologiczny leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

Serdecznie zapraszamy Państwa na pierwszą europejską konferencję poświęconą Kobietom i Zaburzeniom Krwawienia (Women and Bleeding Disorders), która odbędzie się we Frankfurcie w terminie 24-26 maja 2019 r. Na łamach portalu postaramy się Państwu przedstawić relację z tego wydarzenia.

Haemate P (CSL Behring, Marburg, Germany) to ludzki, osoczopochodny, pasteryzowany, liofilizowany kompleks czynnika von Willebranda (vWF) i czynnika VIII (FVIII) charakteryzujący się wysokim stosunkiem zawartości vWF do czynnika VIII wynoszącym 2,4:1.0. Koncentrat ten stosowany jest w postaci infuzji dożylnych od ponad 35 lat, u pacjentów z chorobą von Willebranda i hemofilią A [1, 2].

Z głębokim żalem przyjęliśmy wiadomość o śmierci w dniu 21 lutego 2019 r. Pani prof. dr hab.med. Anny Dmoszyńskiej, która przez wiele lat kierowała Kliniką Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku UM SPSK1 w Lublinie, założyła i była wieloletnią Przewodniczącą Polskiej Grupy Szpiczakowej PTHiT.

Składamy wyrazy współczucia Jej Rodzinie, Przyjaciołom i Współpracownikom.

Cześć Jej pamięci!

Członkowie Grupy ds. Hemostazy PTHiT

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi, co u niektórych pacjentów może wiązać się z wystąpieniem istotnych krwawień. W leczeniu pierwszej linii stosuje się glikokortykosteroidy (GKS), wlewy dożylne immunoglobulin oraz przeciwciała anty-D (Rh0).

Przedstawiamy Państwu drugą część videobloga dotyczącego najważniejszych aspektów hemofilii. Kolejny materiał filmowy poświęcony jest artropatii hemofilowej, wyjaśnia on czym skutkuje krwawienie w hemofilii. Seria video powstała w ramach projektu HemoKT (Hemofilia Knowledge Translation Project) prezentowanego podczas Światowego Kongresu Hemofilii w Glasgow w 2018 r.

Wkrótce zaprezentujemy kolejne części videobloga.

Emicizumab jest rekombinowanym, monoklonalnym przeciwciałem, które aktywuje czynnik krzepnięcia X przy braku czynnika krzepnięcia VIII. Emicizumab stosowany w profilaktyce, w porównaniu z leczeniem na żądanie koncentratami omijającymi inhibitor, znacząco zmniejsza częstość krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem. Pomimo dużej skuteczności leku u chorych otrzymujących profilaktykę emicizumabem mogą zdarzyć się krwawienia wymagające leczenia hemostatycznego.

Zapraszamy Państwa do obejrzenia pierwszej części krótkich videoblogów poświęconych tematyce hemofilii, zrealizowanych w ramach pacjenckiego projektu hemoKT. Materiał składa się z serii filmów opowiadających: czym jest hemofilia, jak się z nią żyje, a także jak leczy się hemofilię. Filmy zawierają przydatne informacje dla opiekunów chorych na hemofilię.

Wkrótce zaprezentujemy kolejne części videobloga.

Przedstawiamy Państwu kolejny rozdział Wytycznych postępowania w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) American Society of Hematology 2018, które ukazały się w listopadowym numerze pisma Blood Advances. Zostały one opracowane przez wielodyscyplinarny panel stworzony przez ASH we współpracy z McMaster University GRADE Center (Hamilton, Ontario, Kanada).

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia hemofilii jest wytworzenie przez chorego inhibitora. Inhibitor (czyli krążący antykoagulant) to alloprzeciwciało powstające w odpowiedzi na stosowany koncentrat czynnika VIII (factor VIII, FVIII) lub rzadziej czynnika IX (factor IX, FIX) i prowadzące do jego inaktywacji, co powoduje nieskuteczność leczenia. Inhibitory obserwuje się u ok 20-30% chorych na hemofilię A (HA) i u ok 3-5% chorych na hemofilię B (HB).

Aktualne wytyczne Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego

Klasyczny podział zaburzeń hemostazy obejmuje zaburzenia krwotoczne i zakrzepowe. Niezależnie od przyczyny zaburzeń, postępowanie diagnostyczne jest wielokierunkowe i obejmuje prawidłowo zebrany wywiad kliniczny, badanie podmiotowe, oraz właściwie dobraną liczbę i rodzaj badań laboratoryjnych.

W dniu 22 stycznia 2019 r. w Warszawie, odbyło się spotkanie: Hemofilia 2019 - najczęściej występująca skaza krwotoczna.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia materiału nagranego podczas tego spotkania.

Ocena zdolności (aktywności) czynnika von Willebranda (VWF) do wiązania się z płytkami krwi jest kluczowym testem w diagnostyce i klasyfikacji choroby von Willebranda (VWD). Aktualnie na rynku dostępnych jest kilka rodzajów komercyjnych testów laboratoryjnych umożliwiających pomiar aktywności VWF, wykazujących odmienną konstrukcję metodyczną. Znaczenie i użyteczność kliniczna tych testów nadal nie jest w pełni poznana. Wiadomo jednak, że różnice między poszczególnymi metodami badania aktywności VWF mają duży wpływ na klasyfikację VWD.

Do rzadkich osoczowych skaz krwotocznych należą niedobory fibrynogenu (czynnik I, factor I, FI), protrombiny (czynnik II, factor II, FII), czynnika V (factor V, FV), czynnika VII (factor VII, FVII), czynnika X (factor X, FX), czynnika XI (factor XI, FXI) oraz czynnika XIII (factor XIII, FXIII). Ich częstość występowania waha się od 2 na 1 mln dla protrombiny i FXIII do 1 na 500 000 ogólnej populacji dla FVII.

Serdecznie zachęcamy do obejrzenia doniesień z konferencji 60TH ASH Meeting, która odbyła się w San Diego w dniach 1-4 grudnia 2018 r. Profesor Wojciech Młynarski opowiada o nowym postępowaniu terapeutycznym z zastosowaniem emicizumabu u pacjentów pediatrycznych z ciężką postacią hemofilli A.

Większość wytycznych i zaleceń związanych z diagnostyką laboratoryjną trombofilii wyklucza wykonywanie badań diagnostycznych w okresie stosowania leków o działaniu przeciwkrzepliwym, głównie ze względu na możliwość uzyskania wyników fałszywie dodatnich.

Zapraszamy do zapoznania się z materiałem nagranym podczas warsztatów pn. "Zaburzenia hemostazy - wyzwania interdyscyplinarne", które odbyły się w Krakowie 14 grudnia 2018 r.

Pomimo postępu, jaki dokonał się w ciągu ostatnich lat w leczeniu chorych na małopłytkowość immunologiczną (primary immune trombocytopenia, ITP), leczenie tej choroby pozostaje nadal wyzwaniem, zwłaszcza u chorych w starszym wieku.