Aktualności

Leczenie ostrej ŻChZZ i zakrzepicy żył powierzchownych (ZŻP)

Wybór początkowej dawki leku przeciwkrzepliwego

Chorzy (hospitalizowani) z ostrych przyczyn internistycznych: profilaktyka farmakologiczna

Leczenie przeciwkrzepliwe w objawowej i bezobjawowej zakrzepicy żył głębokich (ZŻG) lub zatorowości płucnej (ZP)

Życzenia radosnych Świąt Bożego Narodzenia, odpoczynku w rodzinnym gronie oraz pasma sukcesów i spełnienia najskrytszych marzeń w nadchodzącym Nowym Roku.

Hemofilia należy do wrodzonych skaz krwotocznych. Hemofilia A jest spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII), a hemofilia B niedoborem czynnika krzepnięcia IX (factor IX, FIX). U chorych na ciężką postać choroby (aktywność FVIII/FIX < 1%) standardowym leczeniem powinna być długoterminowa profilaktyka krwawień z zastosowaniem koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia.

Obecnie używane kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego (APS = antiphospholipid syndrome) sformułowano w czasie konferencji w Sapporo, a zmodyfikowano w Sydney [1]. Kryteria klasyfikacyjne, które pozwalają z pewnością zdefiniować APS obejmują obecność jednego kryterium klinicznego (zakrzepica lub powikłania położnicze) i jednego kryterium laboratoryjnego (antykoagulant tocznia = LA, przeciwciała antykardiolipinowe = aCL, lub przeciwko β2-glikoproteinie I = aβ2GPI). Dodatni wynik testów powinien być potwierdzony po upływie co najmniej 12 tyg. po pierwotnym badaniu.

Małopłytkowość występuje u 7-11% kobiet w ciąży, najczęściej w trzecim trymestrze. W zależności od etiologii małopłytkowości jej wpływ na zdrowie ciężarnej i stan płodu jest różny: może nie mieć żadnego znaczenia klinicznego, może też zagrażać życiu zarówno matki jak i dziecka.

Obecnie używane kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego (APS = antiphospholipid syndrome) sformułowano w czasie konferencji w Sapporo, a zmodyfikowano w Sydney [1]. Kryteria klasyfikacyjne, które pozwalają z pewnością zdefiniować APS obejmują obecność jednego kryterium klinicznego (zakrzepica lub powikłania położnicze) i jednego kryterium laboratoryjnego (antykoagulant tocznia = LA, przeciwciała antykardiolipinowe = aCL, lub przeciwko β2-glikoproteinie I = aβ2GPI). Dodatni wynik testów powinien być potwierdzony po upływie co najmniej 12 tyg. po pierwotnym badaniu.

Od wielu lat wiedziano, że zabiegi ortopedyczne obejmujące kończyny dolne i miednicę, w tym wymiana stawu biodrowego, czy kolanowego niosą ze sobą wysokie zagrożenie zakrzepicą żylną, a co za tym idzie zagrażającą życiu zatorowością płucną, czyli jak to obecnie określamy żylną chorobą zakrzepowo-zatorową (ŻChZZ). Nakazywało to stosowanie odpowiedniej profilaktyki przeciwzakrzepowej.

Zwracamy uwagę wszystkich Koleżanek i Kolegów zajmujących się diagnostyką i konsultowaniem chorych podejrzanych o trombofilię oraz kobiet z niepowodzeniami położniczymi na Stanowisko ekspertów Polskiego Towarzystwa Genetyki Człowieka i Polskiego Towarzystwa Ginekologów i Położników w sprawie zlecania i interpretacji wyników badań pod kątem wariantów genetycznych w genie MTHFR. Stanowisko to pozwoli ograniczyć wydatki chorych na zbędne badania, a jeśli zostały już one wykonane, na rzetelne poinformowanie zainteresowanych o ich udokumentowanym znaczeniu.

Gen MTHFR jest odpowiedzialny za produkcję reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolianowej (MTHFR), enzymu biorącego udział w metabolizmie folianów [1]. Są one niezbędne w procesie remetylacji homocysteiny do metioniny. Metionina jest konwertowana do S-adenozylometioniny, a ta stanowi jedno z ważniejszych źródeł grup metylowych niezbędnych w procesach regulacji funkcji kwasów nukleinowych oraz wielu białek i innych cząsteczek biologicznych istotnych dla prawidłowego rozwoju prenatalnego, a także całego okresu życia po urodzeniu się.

Riwaroksaban (DOAC; inhibitor czynnika Xa) jest bezpiecznym, alternatywnym lekiem dla antywitamin K w leczeniu ŻChZZ i migotania przedsionków. Badanie typu RCT porównywało skuteczność i bezpieczeństwo rywaroksabanu 1 x dz. 20 mg (15 mg przy upośledzonej czynności nerek) z warfaryną (docelowy INR 2,5) u chorych na zespół antyfosfolipidowy obarczonych wysokim ryzykiem, określanym jako „trójpozytywność”.

Rywaroksaban (DOAC; inhibitor czynnika Xa) jest bezpiecznym, alternatywnym lekiem dla antywitamin K w leczeniu ŻChZZ i migotania przedsionków. Badanie typu RCT porównywało skuteczność i bezpieczeństwo rywaroksabanu 1 × dzień 20 mg (15 mg przy upośledzonej czynności nerek) z warfaryną (docelowy INR 2,5) u chorych na zespół antyfosfolipidowy obarczonych wysokim ryzykiem, określanym jako „trójpozytywność”.

A dniach 6-10 lipca 2019 odbędzie się w Melbourne kolejny już XXVII Congress International Society on Thrombosis and Haemostasis. Otwarto właśnie możliwość zgłaszania abstraktów. Zachęcamy wszystkich zainteresowanych do zgłaszania swoich wyników badań. Informujemy jednocześnie, że od 2019 roku kongresy ISTH będą odbywały się corocznie.

Abstrakty należy przesłać do 4 lutego 2019 r.

Profesor Krzysztof Chojnowski z Uniwersytetu Medycznego w Łodzi omawia zagadnienie małopłytkowości immunologicznej (ITP): epidemiologię, diagnostykę, standardy leczenia oraz wyzwania jakie czekają lekarza w trakcie postępowania z tą chorobą.

Rozmowa redaktor Ewy Biernackiej z panią profesor Krystyną Zawilską.

Według definicji Międzynarodowego Towarzystwa Skaz Krwotocznych i Zakrzepicy (International Society of Thrombosis and Haemostasis, ISTH) łagodną hemofilię A rozpoznaje się, jeśli aktywność czynnika krzepnięcia VIII wynosi > 5 j.m./dl i < 40 j.m./dl, niezależnie od metodologii. Jednak w praktyce klinicznej diagnostyka łagodnej hemofilii nie jest łatwa, gdyż pewne mutacje prowadzą do takiej zmiany budowy czynnika VIII (Factor VIII, FVIII), że wyniki oznaczeń aktywności FVIII u chorego mogą się znacząco różnić w zależności od zastosowanej metody. Należy także pamiętać, że aktywność czynnika VIII wzrasta z wiekiem, w czasie stanu zapalnego i może się różnić u chorych z tym samym typem mutacji.

Grupa ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów przedstawia zasady rozpoznawania i leczenia rzadko występujących wrodzonych niedoborów osoczowych czynników krzepnięcia. Zalecenia te opierają się na wytycznych opublikowanych przez Światową Organizację Hemofilii, na wynikach badań opublikowanych w międzynarodowym piśmiennictwie i na własnym doświadczeniu autorów.

Leki z grupy antagonistów witaminy K (VKA, vitamin K antagonists) zostały wprowadzone do terapii ponad 70 lat temu i do niedawna były jedynymi dostępnymi doustnymi antykoagulantami.

Opracowanie materiału przed wykonaniem badania z zakresu laboratoryjnej diagnostyki hemostazy w istotny sposób wpływa na końcowy wynik oznaczenia [1-4]. Szacuje się, że błędy związane z niewłaściwym postępowaniem przedanalitycznym, wykluczające materiał z dalszych badań i obniżające wiarygodność uzyskiwanych wyników, wynoszą w przypadku hemostazy 5-10% i mogą pojawiać się na kilku etapach postępowania z materiałem (tab. I).

Pod koniec 2009 roku w czasopiśmie Blood opublikowano nowe wytyczne postępowania w ITP, opracowane przez grupę międzynarodowych ekspertów. W maju 2010 Grupa ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów pod przewodnictwem Pani Prof. Krystyny Zawilskiej przygotowała polską wersję wytycznych. Podstawowym czynnikiem, który przyczynił się do zrewidowania wcześniejszych zaleceń postępowania w ITP, była oczywiście zmiana poglądu na patomechanizm tej choroby oraz wprowadzenie nowej klasy leków – analogów receptora trombopoetyny.