Aktualności

Aktualne wytyczne Amerykańskiego Towarzystwa Hematologicznego

Klasyczny podział zaburzeń hemostazy obejmuje zaburzenia krwotoczne i zakrzepowe. Niezależnie od przyczyny zaburzeń, postępowanie diagnostyczne jest wielokierunkowe i obejmuje prawidłowo zebrany wywiad kliniczny, badanie podmiotowe, oraz właściwie dobraną liczbę i rodzaj badań laboratoryjnych.

W dniu 22 stycznia 2019 r. w Warszawie, odbyło się spotkanie: Hemofilia 2019 - najczęściej występująca skaza krwotoczna.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia materiału nagranego podczas tego spotkania.

Ocena zdolności (aktywności) czynnika von Willebranda (VWF) do wiązania się z płytkami krwi jest kluczowym testem w diagnostyce i klasyfikacji choroby von Willebranda (VWD). Aktualnie na rynku dostępnych jest kilka rodzajów komercyjnych testów laboratoryjnych umożliwiających pomiar aktywności VWF, wykazujących odmienną konstrukcję metodyczną. Znaczenie i użyteczność kliniczna tych testów nadal nie jest w pełni poznana. Wiadomo jednak, że różnice między poszczególnymi metodami badania aktywności VWF mają duży wpływ na klasyfikację VWD.

Do rzadkich osoczowych skaz krwotocznych należą niedobory fibrynogenu (czynnik I, factor I, FI), protrombiny (czynnik II, factor II, FII), czynnika V (factor V, FV), czynnika VII (factor VII, FVII), czynnika X (factor X, FX), czynnika XI (factor XI, FXI) oraz czynnika XIII (factor XIII, FXIII). Ich częstość występowania waha się od 2 na 1 mln dla protrombiny i FXIII do 1 na 500 000 ogólnej populacji dla FVII.

Serdecznie zachęcamy do obejrzenia doniesień z konferencji 60TH ASH Meeting, która odbyła się w San Diego w dniach 1-4 grudnia 2018 r. Profesor Wojciech Młynarski opowiada o nowym postępowaniu terapeutycznym z zastosowaniem emicizumabu u pacjentów pediatrycznych z ciężką postacią hemofilli A.

Większość wytycznych i zaleceń związanych z diagnostyką laboratoryjną trombofilii wyklucza wykonywanie badań diagnostycznych w okresie stosowania leków o działaniu przeciwkrzepliwym, głównie ze względu na możliwość uzyskania wyników fałszywie dodatnich.

Zapraszamy do zapoznania się z materiałem nagranym podczas warsztatów pn. "Zaburzenia hemostazy - wyzwania interdyscyplinarne", które odbyły się w Krakowie 14 grudnia 2018 r.

Pomimo postępu, jaki dokonał się w ciągu ostatnich lat w leczeniu chorych na małopłytkowość immunologiczną (primary immune trombocytopenia, ITP), leczenie tej choroby pozostaje nadal wyzwaniem, zwłaszcza u chorych w starszym wieku.

Leczenie przeciwkrzepliwe w objawowej i bezobjawowej zakrzepicy żył głębokich (ZŻG) lub zatorowości płucnej (ZP)

Chorzy (hospitalizowani) z ostrych przyczyn internistycznych: profilaktyka farmakologiczna

Wybór początkowej dawki leku przeciwkrzepliwego

Leczenie ostrej ŻChZZ i zakrzepicy żył powierzchownych (ZŻP)

W listopadowym numerze pisma Blood Advances ukazały się pierwsze rozdziały Wytycznych postępowania w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) American Society of Hematology 2018. Zostały one opracowane przez wielodyscyplinarny panel stworzony przez ASH we współpracy z McMaster University GRADE Center (Hamilton, Ontario, Kanada).

Leczenie ostrej ŻChZZ i zakrzepicy żył powierzchownych (ZŻP)

Wybór początkowej dawki leku przeciwkrzepliwego

Chorzy (hospitalizowani) z ostrych przyczyn internistycznych: profilaktyka farmakologiczna

Leczenie przeciwkrzepliwe w objawowej i bezobjawowej zakrzepicy żył głębokich (ZŻG) lub zatorowości płucnej (ZP)

Życzenia radosnych Świąt Bożego Narodzenia, odpoczynku w rodzinnym gronie oraz pasma sukcesów i spełnienia najskrytszych marzeń w nadchodzącym Nowym Roku.

Hemofilia należy do wrodzonych skaz krwotocznych. Hemofilia A jest spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII), a hemofilia B niedoborem czynnika krzepnięcia IX (factor IX, FIX). U chorych na ciężką postać choroby (aktywność FVIII/FIX < 1%) standardowym leczeniem powinna być długoterminowa profilaktyka krwawień z zastosowaniem koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia.

Obecnie używane kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego (APS = antiphospholipid syndrome) sformułowano w czasie konferencji w Sapporo, a zmodyfikowano w Sydney [1]. Kryteria klasyfikacyjne, które pozwalają z pewnością zdefiniować APS obejmują obecność jednego kryterium klinicznego (zakrzepica lub powikłania położnicze) i jednego kryterium laboratoryjnego (antykoagulant tocznia = LA, przeciwciała antykardiolipinowe = aCL, lub przeciwko β2-glikoproteinie I = aβ2GPI). Dodatni wynik testów powinien być potwierdzony po upływie co najmniej 12 tyg. po pierwotnym badaniu.

Małopłytkowość występuje u 7-11% kobiet w ciąży, najczęściej w trzecim trymestrze. W zależności od etiologii małopłytkowości jej wpływ na zdrowie ciężarnej i stan płodu jest różny: może nie mieć żadnego znaczenia klinicznego, może też zagrażać życiu zarówno matki jak i dziecka.