Aktualności

Firma Werfen serdecznie zaprasza czytelników portalu hemostaza.edu.pl do udziału w wirtualnych warsztatach edukacyjnych organizowanych przez firmę Werfen "Wspólne drogi w hemostazie: jak doświadczenia pacjentów łączą się z aktualnymi wyzwaniami diagnostyki laboratoryjnej" (tytuł org. "Shared Journeys in Hemostasis: Connecting Patient Voices with Hot Topics in the Hemostasis Laboratory) w dniu 24 marca lub 25 marca 2026 r. (termin do wyboru).

26 kwietnia 2020 roku dr Lorna Breen, szefowa oddziału ratunkowego szpitala NewYork-Presbyterian Allen w Nowym Jorku, odebrała sobie życie. Miała 49 lat. W tygodniach poprzedzających śmierć prowadziła swój oddział przez pierwszą falę COVID-19, w mieście, które wtedy stało się jednym z najbardziej przejmujących symboli pandemii. Bliskim mówiła, że czuje się bezużyteczna. Bała się też szukać pomocy, bo była przekonana, że zapłaci za to karierą i licencją medyczną.

Monitorowanie niefrakcjonowanej heparyny (UFH) w celu zapewnienia skutecznej antykoagulacji może odbywać się za pomocą aktywności anty-Xa, zamiast badania czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT).

Historycznie, aktywność fizyczna u osób z hemofilią A (PwHA), była kojarzona ze zwiększonym ryzykiem krwawień, dlatego pacjentom zalecano ograniczenie aktywności fizycznej. Wraz z pojawieniem się terapii substytucyjnych, zapewniających skuteczną kontrolę krwawień, mniej miejsca poświęca się obecnie wskaźnikom krwawień, rozumianym jako miara kontroli choroby, natomiast wzrosła potrzeba oceny jakości życia i aktywności fizycznej. Aktualne rekomendacje Światowej Federacji Hemofilii zachęcają osoby z hemofilią A do regularnej aktywności fizycznej w celu utrzymania zdrowia kości, prawidłowej koordynacji ruchowej i dobrej jakości życia.

Zakrzepica | małopłytkowość immunologiczna indukowana szczepionką (vaccine-induced immune thrombocytopenia and thrombosis = VITT) jest rzadkim powikłaniem zakrzepowym, które pojawia się po zastosowaniu adenowirusowej, wektorowej szczepionki przeciwko chorobie koronarowirusowej 2019. W rzadkich przypadkach takie powikłanie obserwowano także po naturalnej infekcji adenowirusem. W zjawisku VITT pośredniczą przeciwciała skierowane przeciwko pochodzącemu z płytek krwi kationowemu białku – płytkowemu czynnikowi 4 (PF4). Dotychczas nie znaliśmy ani antygenu, który wzbudzał tę odpowiedź immunologiczną, ani immunopatogenezy VITT.

11 marca 2026 r. został przedstawiony najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 kwietnia 2026 r. Zaplanowane zmiany w zakresie w zakresie odpowiedników leków oryginalnych, które trafiły do refundacji będą dotyczyć m.in. chorych na zakrzepicę i zatorowość.

Płytki krwi odgrywają wyjątkową rolę w zakrzepicy i hemostazie, a biologiczne podstawy funkcji płytek są dokładnie zbadane. Postęp w dziedzinie komputeryzacji umożliwił zrozumienie złożonych funkcji biologicznych płytek krwi, poprzez połączenie podstawowych zasad fizyki, takich jak prawa ruchu Newtona, mechanika płynów i mechanobiologia. Płytki krwi (bezjądrzaste komórki, zawierające organelle) szybko przylegają do miejsc uszkodzenia śródbłonka, zapewniając hemostazę. Aktywacja właściwości adhezyjnych płytek krwi w osoczu umożliwia stabilne wiązanie ligandów: fibrynogenu i czynnika von Willebranda (VWF) oraz wzmacnia lokalną aktywność krzepnięcia krwi poprzez działanie prokoagulacyjne. Specyficzne funkcje biologiczne płytek krwi są regulowane przez dynamiczne zmiany strukturalne w białkach błonowych. Lipidy i białka, pośredniczące w specyficznych funkcjach płytek krwi, są zbudowane z atomów zgodnie z podstawowymi prawami fizyki, dlatego funkcje biologiczne płytek krwi można opisać na podstawie zasad fizyki, zaczynając od ruchu atomów. Złożone funkcje biologiczne płytek krwi (np. mechanizmy patofizjologiczne leżące u podstaw interakcji VWF - płytki krwi, procesy adhezji i agregacji) można przedstawić jako modele matematyczne, wykorzystując proste zasady fizyki.

Agoniści receptora trombopoetyny (thrombopoietin receptor agonists,TPO-RAs) tj. romiplostym, eltrombopag, awatrombopag i hetrombopag (zarejestrowany w Chinach) stymulują dojrzewanie megakariocytów i produkcję płytek krwi poprzez aktywację szlaku receptora trombopoetyny. Leki te są szeroko stosowane w leczeniu drugiej linii u pacjentów z pierwotną małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP).

Badania kliniczne stanowią dziś istotny element rozwoju medycyny, zapewniając pacjentom dostęp do nowoczesnych i innowacyjnych metod leczenia. Nowa, w pełni zintegrowana wyszukiwarka badań klinicznych ma na celu usprawnienie dostępu do informacji o najnowszych metodach leczenia.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) występuje często (1-2/1000) i potencjalnie zagraża życiu (współczynnik śmiertelności 10%). Jednym z istotnych powikłań ŻChZZ jest jej nawrót, który zdarza się w ciągu 5 lat od pierwszego epizodu w około 20 procentach przypadków, a u chorych z epizodem niesprowokowanym nawet w ok. 35%, przy śmiertelności sięgającej 10%.

Bezpośrednie doustne antykoagulanty (DOAC), w tym apiksaban, rywaroksaban, edoksaban i dabigatran są powszechnie stosowane w profilaktyce i leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) oraz w celu zmniejszenia ryzyka udaru mózgu i zatorowości układowej u pacjentów z migotaniem przedsionków. Leki te wykazują porównywalną skuteczność i większe bezpieczeństwo w porównaniu do warfaryny i heparyn drobnocząsteczkowych, zapewniając szereg korzyści, w tym przewidywalną farmakokinetykę, krótki okres półtrwania, szerokie okno terapeutyczne i stałe dawkowanie, co eliminuje potrzebę regularnego monitorowania krzepnięcia.

Międzynarodowe gremia ekspertów zalecają jednoznacznie, aby w przypadku niesprowokowanego epizodu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) kontynuować leczenie przeciwkrzepliwe ponad podstawowy okres leczenia, wynoszący 3 do 6 miesięcy, najczęściej bezterminowo. Randomizowane badania kliniczne dowiodły bowiem, iż przedłużona antykoagulacja zmniejsza istotnie ryzyko nawrotu ŻChZZ. Leczenie takie wiąże się jednak ze zwiększonym ryzykiem krwawienia. Badania te nie posiadały jednak wystarczającej mocy, aby określić długoterminowo stosunek korzyści (zapobieganie ŻChZZ) do ryzyka (krwawienia) takiego postępowania. W związku z tym nie mamy bezpośrednich przesłanek pozwalających na określenie optymalnego okresu leczenia przeciwkrzepliwego u chorych po epizodzie niesprowokowanej ŻChZZ.

Mim8 jest nowej generacji mimetykiem czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII) stosowanym w leczeniu chorych na hemofilię A. W fazie kontynuacyjnej badania FRONTIER1 MAD (multiple ascending dose) oceniano długoterminowe (do 160 tygodni) bezpieczeństwo, farmakokinetykę oraz farmakodynamikę Mim8 u dorosłych mężczyzn i nastolatków z hemofilią A, powikłaną inhibitorem i bez inhibitora. Uzyskane dane, poprzez potwierdzenie długofalowego bezpieczeństwa, stanowią poparcie trwającego nadal badania 3 fazy, w którym dawki podtrzymujące dobierane są w oparciu o ekspozycję i odpowiedź farmakodynamiczną.

Bezpośrednie doustne antykoagulanty (DOAC = direct oral anticoagulants) są obecnie lekami pierwszego wyboru we wtórnej profilaktyce żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Jednakże posiadamy jedynie skąpe dane na temat skuteczności i bezpieczeństwa stosowania DOAC u chorych z ciężką, wrodzoną trombofilią. Wcześniejszy (2019) systematyczny przegląd piśmiennictwa i meta-analiza wskazały, iż łącznie u osób obarczonych wszystkimi postaciami trombofilii, DOAC stanowią właściwą formę zapobiegania nawrotom ŻChZZ^[1].

Obraz kliniczny rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) został po raz pierwszy opisany w XIX wieku jako „stan szeroko rozpowszechnionego i rozregulowanego krzepnięcia”, a w XX wieku określono DIC jako „stan pośredni w różnych chorobach, wyróżniony przez jego charakterystyczne składniki zakrzepowe i krwotoczne”. 

Celem tych wytycznych jest opracowanie zaleceń opartych na faktach, dotyczących leczenia choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE) u dzieci. Grupa, do której skierowane są te zalecenia obejmuje pacjentów, hematologów, lekarzy ogólnych, pediatrów, innych klinicystów i osób podejmujących decyzje w tym zakresie tematycznym.

Już dziś, 1 stycznia 2026 r., weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Dotyczy ona m.in. chorych na chorych na immunologiczną zakrzepową plamicę małopłytkową.