Aktualności

W ostatnich latach leczenie przeciwzakrzepowe wykroczyło daleko poza stosowane przez kilka dziesięcioleci preparaty heparyn i antywitamin K. Przede wszystkim pojawiły się bezpośrednie doustne inhibitory czynnika Xa i trombiny, które stały się podstawowymi lekami w profilaktyce powikłań zakrzepowo-zatorowych w migotaniu przedsionków i żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Pojawiło się określenie direct oral anticoagulants (DOAC). Jednakże ostatnio intensywnym badaniom poddawane są preparaty hamujące czynnik XI oraz czynnik XII, o najpewniej korzystniejszym stosunku korzyści do ryzyka, różnych drogach podawania, a w niektórych przypadkach, także całkiem nowych wskazaniach, np. we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym. Stąd Komitet ISTH do Spraw Kontroli Leczenia Przeciwzakrzepowego (ISTH Scientific and Standardization Committee on the Control of Anticoagulation) postanowił opracować nowe zasady nazewnictwa leków przeciwzakrzepowych.

Prezentacja dr Ireny Woźnicy-Karczmarz wygłoszona podczas marcowego spotkania Stowarzyszenia Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne.

Prezentacja dr Ewy Stefańskiej-Windygi wygłoszona podczas marcowego spotkania Stowarzyszenia Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne.

Zdrowy styl życia, obejmujący regularną aktywność fizyczną oraz prawidłowo skomponowaną dietę, pełni ogromną rolę w kształtowaniu zdrowia człowieka. Powszechnie wiadomo, że zdrowe nawyki żywieniowe zmniejszają ryzyko powstawania chorób dietozależnych, pomagają utrzymać masę ciała na prawidłowym poziomie oraz chronią przed rozwojem chorób nowotworowych.

Prezentacja prof. Jerzego Windygi wygłoszona podczas marcowego spotkania Stowarzyszenia Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne.

Wydawać by się mogło, że prymat pokoju nad imperializmem jest oczywistością. Zwłaszcza po doświadczeniach I i II wojny światowej. Niestety nie jest. Imperializm ma się dobrze, choć nieco inaczej bywa postrzegany w Europie Wschodniej niż w krajach szeroko rozumianego Zachodu, wyrosłego ze zmian postkolonialnych. Wschód versus Zachód. Społeczeństwa oparte na demokracji sięgającej starożytności kontra narody, które bez poddańczego posłuszeństwa czują się niezaopiekowane. Po niewyobrażalnym, które zdarzyło się w pierwszej połowie XX wieku, nikt nie przypuszczał, że komukolwiek zamarzyć się może imperialny rozmach dominacji jednego państwa nad innymi. Kraje europejskie mówiły, że nie będą atakować innych państw ani budować imperium.

Zgodnie z obowiązującą od 1 maja 2023 nową listą refundacyjną, zmianie uległ program lekowy "Leczenie dorosłych chorych z pierwotną małopłytkowościa immunologiczną".

W ramach programu Revolade może być stosowany u pacjentów dorosłych, niedostatecznie odpowiadających na co najmniej jedną, wcześniejsza terapię lub pacjentów sterydozależnych lub nietolerujących kortykosteroidów.
To długo oczekiwana zmiana, która pozwoli na leczenie polskich pacjentów z ITP zgodnie ze światowymi standardami

– Apelujemy o jak najszybsze przyjęcie nowej edycji Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne. Dostęp do niezbędnych ilości koncentratów czynnika krzepnięcia to dla chorych szansa na normalne życie – powiedział Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię podczas konferencji poprzedzającej przypadający na 17 kwietnia Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Pacjenci i lekarze czekają też na wdrożenie bazy i aplikacji e-hemofilia, dzięki której będzie mógł powstać kompleksowy system dostaw domowych czynników krzepnięcia.

17 kwietnia obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Święto zostało ustanowione przez Światową Federację Hemofilii w 1989 r. w celu poszerzenia wiedzy pacjentów i społeczeństwa na temat choroby i sposobu jej leczenia. 

Plamica zakrzepowa małopłytkowa o podłożu immunologicznym (iTTP – immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura) jest chorobą nabytą, wywołaną obecnością autoprzeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko  enzymowi ADAMTS13, odpowiedzialnemu za rozszczepianie wielkocząsteczkowych multimetrów czynnika von Willebranda (vWF). Chorzy po leczeniu ostrego epizodu iTTP są istotnie zagrożeni ryzykiem nawrotu choroby. Nawrót taki obserwujemy u ok. 15-30% chorych w ciągu dwóch lat, z dalszym jego narastaniem przy dłuższym okresie obserwacji.

Hemofilia jest chorobą przewlekłą spowodowaną brakiem aktywności lub niedoborem we krwi jednego z czynników krzepnięcia. Dzięki nowoczesnemu leczeniu, stosowaniu profilaktyki, dobremu dostępowi do czynników krzepnięcia podczas krwawień chorzy na hemofilię mogą prowadzić prawie normalne życie.

Serdecznie zapraszamy na warsztaty edukacyjne z okazji Światowego Dnia Chorych na Hemofilię, które odbędą się w formie hybrydowej 16.04.2023 r. Podczas spotkania wysłuchamy wykładów ekspertów dotyczących organizacji ośrodka leczenia hemofilii oraz pracy koordynatorek, dowiemy się na jakich zasadach chory otrzymuje dostawy domowe czynnika, jak prawidłowo obsługiwać port dożylny oraz jak zadbać o swoje zdrowie, które zaczyna się w głowie.

Wprowadzenie
Małopłytkowość immunologiczna (ITP – immune thrombocytopenic purpura), odznacza się bardzo zróżnicowanym obrazem klinicznym. Typowo w wieku dziecięcym przebiega ostro, z nagłym spadkiem liczby płytek do bardzo niskich wartości (zwykle po infekcji), po czym najczęściej samoistnie ustępuje. Przebieg typowy dla okresu dorosłego (przewlekły, ze zmienną liczbą płytek, wymagający doraźnego i / lub długotrwałego leczenia) występuje u dzieci stosunkowo rzadko.

Rzadkie zaburzenia krzepnięcia mogą stanowić istotne trudności w diagnostyce i postępowaniu. Ponadto wśród osób dotkniętych chorobą obserwuje się znaczne międzyosobnicze zróżnicowanie fenotypu krwawienia, co utrudnia ocenę ryzyka krwawienia u osób dotkniętych chorobą.

Dimer D (D-D) jest biomarkerem jednoczesnej aktywacji krzepnięcia i fibrynolizy, rutynowo stosowanym w celu wykluczenia zatoru tętnicy płucnej (ZTP) i/lub żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), w połączeniu z kliniczną oceną prawdopodobieństwa. Wykorzystanie i zastosowanie testów zależy w dużej mierze od rodzaju użytego testu. Wyniki testów do oznaczania D-D mogą być obarczone błędami występującymi w fazie przedanalitycznej, analitycznej i poanalitycznej. Dlatego istotna jest decyzja o celowości badań D-D w rozpoznawaniu ZTP i ŻChZZ oraz omówienie zmiennych, które mogą wpływać na jakość oceny laboratoryjno – klinicznej.

Wujek ksiądz pierwsze probostwo otrzymał dopiero w 1965r. w Kwiatkowicach, w urokliwej miejscowości pod Łodzią. Zarządzał kościółkiem, wybudowanym jako późnorenesansowy w miejscu wcześniejszego, postawionego onegdaj przez Jana Kwiatkowskiego herbu Gryf. Pozostałością po książęcych, znakomitych dla Kwiatkowic czasach, jest wzniesienie obronne vis à vis kościoła, gdzie w czasach mojego dzieciństwa stał dworek przerobiony na klubokawiarnię. Obecnie znaczącą atrakcją okolic Kwiatkowic jest pałac w Piorunowie, dawna własność warszawskich fabrykantów Barbary i Lucjana Niemyskich, których częstym gościem w czasach międzywojnia była Maria Dąbrowska. Podpatrywanie gospodarskich prac okolicznych gospodarzy podobno posłużyło pisarce do wykreowania rolniczego tła powieści „Noce i dnie”.¹

Choroba von Willebranda (von Willebrand Disease, VWD) jest najczęściej występującą skazą krwotoczną. Charakteryzuje się ona  ilościowymi lub jakościowymi defektami czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Pomimo, że choroba dziedziczy się autosomalnie częściej rozpoznaje się ją u kobiet, z powodu krwotocznych miesiączek i krwawień poporodowych charakterystycznych dla VWD.

Termin trombofilia odnosi się do zaburzeń krzepnięcia krwi, prowadzących do zwiększonego ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE, Venous Thromboembolism). VTE jest dość powszechną chorobą, która obejmuje zarówno zakrzepicę żył głębokich (DVT), jak i zatorowość płucną (PE). DVT dotyczy zwykle żył głębokich kończyn dolnych, rzadziej rozwija się w innych lokalizacjach.

- mówi Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię w rozmowie z Dominiką Czech.

8 marca 2023 roku Światowa Federacja ds Hemofilii (WFH) zorganizowała warsztaty dla kobiet, podczas których analizowano związek między zaburzeniami układu krzepnięcia krwi a kwestią macierzyńską, między hemostazą a rozrodczością.

W imieniu Stowarzyszenia Chorych na Wrodzone Skazy Krwotoczne serdecznie zapraszamy na spotkanie, które odbędzie się 25-26 marca 2023 r. w Warszawie.