Wrodzony niedobór czynnika VII (factor FVII, FVII) to skaza krwotoczna o heterogennym przebiegu klinicznym. Kobiety z niedoborem FVII borykają się z problemami krwotocznymi zwłaszcza podczas miesiączki, owulacji i porodu. Autorzy prezentowanej pracy dokonali przeglądu piśmiennictwa dotyczącego przebiegu skazy krwotocznej u kobiet z niedoborem czynnika krzepnięcia VII z ukierunkowaniem na problemy ginekologiczne i położnicze. Z 62 przeanalizowanych prac, 57 stanowiły prace badawcze obejmujące opisy pojedynczych przypadków i serii przypadków, badania przekrojowe oraz badanie kohortowe. W pracach badawczych analizie poddano łącznie 112 kobiet z niedoborem FVII, w tym 45 z ciężkim.  Pozostałe 5 artykułów stanowiły prace przeglądowe i wytyczne.

Zapraszamy do zapoznania się z wykładem Prof. Jerzego Windygi zarejestrowanym podczas XXX Zjazdu PTHIT w ramach sesji dotyczącej nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (ITTP).

Z przyjemnością ogłaszamy, że w prestiżowym konkursie projektowania graficznego, nominację otrzymały dwie realizacje graficzki Anety Lewandowskiej, które powstały z naszej inicjatywy. Są to: projekt bloga „Hemopozytywni", skierowanego do chłopców dotkniętych skazami krwotocznymi i ich rodziców oraz zeszyt kreatywny „Staś i Hemofilia", książka aktywizująca małego czytelnika, przybliżająca temat hemofilii.

Doustne bezpośrednie inhibitory krzepnięcia (DOAC) stosuje się w Europie już od ponad 10 lat. Jedną z ich istotnych zalet jest stosowanie w profilaktyce i leczeniu stałych dawek leków. Niekiedy preferuje się jednak starsze leki przeciwzakrzepowe (antywitaminy K, heparyny) lub w pewnych sytuacjach klinicznych modyfikuje się standardowe, zalecane dawki DOAC.

Trombomodulina (TM) jest transbłonową glikoproteiną typu I, odkrytą w 1981 roku na powierzchni komórek śródbłonka, jako kofaktor aktywacji białka C w reakcji katalizowanej przez trombinę. TM znaleziono na wielu różnych komórkach, w tym na makrofagach, monocytach, płytkach krwi, neutrofilach i komórkach mezotelium [1]. Śródbłonkowa, jednołańcuchowa TM o masie cząsteczkowej około 74 kDa, składa się z 557 aminokwasów. Strukturę dojrzałej TM tworzy pięć domen: domena lektynopodobna (TMD1), domena podobna do naskórkowego czynnika wzrostu - EGF (TMD2), domena bogata w serynę/treoninę (TMD3), domena transbłonowa (TMD4) oraz „ogon” cytozolowy (TMD5).

Zapraszamy do zapoznania się z relacją cyfrową z XXX Zjazdu PTHIT, zarejestrowaną podczas sesji dotyczącej diagnostyki laboratoryjnej w hemostazie.

Laboratorium kliniczne staje przed istotnym dylematem związanym z monitorowaniem leczenia bezpośrednimi doustnymi antykoagulantami (DOAC), obejmującymi bezpośredni inhibitor trombiny, eteksylan dabigatranu i trzy bezpośrednie inhibitory FXa: apiksaban, edoksaban i rywaroksaban: czy i w jaki sposób monitorować efekty ich działania. DOAC mają przewidywalne właściwości farmakokinetyczne i farmakodynamiczne w przypadku dawek ustalonych dla zatwierdzonych wskazań i nie wymagają rutynowego monitorowania w tym samym kontekście, co tradycyjne doustne leki przeciwzakrzepowe (VKA).  Obecnie wiadomo, że posiadanie przez laboratorium możliwości wykrywania lub pomiaru ilościowego DOAC może być korzystne w przypadku ostrych stanów, takich jak uraz, pilna operacja, udar mózgu i inne.  Pewne populacje pacjentów, do których należą osoby: starsze, szczupłe lub nadmiernie otyłe, z zaburzeniami czynności nerek, z podejrzeniem przedawkowania lub interakcji leków, mogą również wymagać takiej oceny. 

Nie chodzi tu bynajmniej o okulary bezramkowe, które taką właśnie nazwą potocznie bywają określane. Przywiozłam to słowo z Ostrzeszowa, gdzie próbowałam wyłuskać kolejne warstwy rodzinnej opowieści. I faktycznie dotarłam do kolejnych, nieplanowanych w tekście wydarzeń i osób. Ale o tym później. Najpierw o patentkach. Patentki były ważne. Były celem odwiedzin znajomych i sposobem na zarobek dla mojej babci. Były też okazją, by znudzone dzieciaki „poszły sobie pograć na fisharmonii” do sióstr Guzendowych, które w lokalu obok prowadziły wyszynk. W tymże lokalu bywał lokalny malarz, Antoni Serbeński. Wypróbowanym przez pokolenia artystów sposobem, za posiłki i trunki płacił obrazami.     

Celem niniejszego opracowania jest przedstawienie algorytmu postępowania z pacjentem, który wymaga podjęcia decyzji w szpitalnym oddziale ratunkowym lub izbie przyjęć w sytuacji wystąpienia nieoczekiwanych krwawień sugerujących skazę krwotoczną.

Informacje o planach przeniesienia finansowania leczenia hemofilii i innych skaz krwotocznych do Narodowego Funduszu Zdrowia bardzo zaniepokoiły środowisko chorych. Na zaproszenie Prezesa Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię na konferencji prasowej  pojawili się specjaliści i praktycy leczenia skaz krwotocznych, którzy z naciskiem zauważyli, iż stosując dotychczasowy model leczenia hemofilii i skaz krwotocznych, finansowany z Ministerstwa Zdrowia Polska w ciągu kilkunastu ostatnich lat zaoszczędziła ponad 500 mln EU. Światowi specjaliści w dziedzinie skaz krwotocznych wskazali, że leczenie tak nieprzewidywalnej choroby,  jaką jest hemofilia, wymaga wydzielonego i w pełni zabezpieczonego na leczenie tej grupy chorych budżetu.     

Zapraszamy do zapoznania się z relacją cyfrową z XXX Zjazdu PTHIT, zarejestrowaną podczas sesji dotyczącej powikłań zakrzepowych w hemtaoonkologii.

Zapraszamy do wysłuchania wypowiedzi prof. Magdaleny Łętowskiej. Wypowiedź pochodzi z tegorocznego Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Bydgoszczy. Ekspertka zwraca uwagę na interesujące zagadnienia z dziedziny hemostazy, poruszane na Zjeździe. Hemostaza to termin oznaczający wszystkie zaburzenia krzepnięcia krwi; są to nie tylko skazy krwotoczne, ale także zakrzepica.

Zapraszamy do wysłuchania krótkiej wypowiedzi prof. dr hab. n. med. Pawła Łaguny z UCK WUM na temat rozwoju diagnostyki i terapii w skazach krwotocznych u dzieci i dorosłych. Wypowiedź zarejestrowano podczas XXX Zjazdu Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów w Bydgoszczy.

Powszechne narażenie ludzi na COVID-19 stworzyło istotne zdrowotne zagrożenie społeczeństwa. Istnieje potrzeba lepszego zrozumienia odległych skutków przebycia COVID-19, szczególnie w odniesieniu do zwiększonego ryzyka chorób sercowo-naczyniowych, przy uwzględnieniu ciężkości przebiegu choroby. Dotychczas dostępne dane pochodzą jedynie z badań retrospektywnych. Stąd potrzeba bliższych informacji, które mogłyby zadecydować o opracowaniu odpowiedniej strategii postępowania w ramach ochrony zdrowia całego społeczeństwa.

O bardzo rzadkiej chorobie, zakrzepowej plamicy małopłytkowej, opowiada prof. Jerzy Windyga.

Zapraszamy do zapoznania się z relacją cyfrową z IX Konferencji Naukowej: Żylna Choroba Zakrzepowo-Zatorowa - Niedoceniany problem, która odbyła się 15 października 2022 r. w Warszawie.

W 2019 roku ukazały się zalecenia American Society of Hematology (ASH) dotyczące profilaktyki przeciwzakrzepowej u hospitalizowanych chorych poddawanych zabiegom chirurgicznym [1]. Część tych zaleceń poświęcono profilaktyce u chorych poddawanych zabiegom ortopedycznym wymiany stawu biodrowego lub kolanowego. Przypomnijmy: po dużych operacjach ortopedycznych ŻChZZ w okresie 35 dni po zabiegu występuje u 4,3% chorych, ze szczytem występowania w pierwszych 7 - 14 dniach. Stąd obecnie rutynowo zalecana jest przedłużona (ponad 3 tygodnie, zakres: 19 - 42 dni) profilaktyka przeciwzakrzepowa po alloplastyce stawu biodrowego lub kolanowego [1].

– Patogeneza tej choroby jest złożona, więc nie ma tutaj jednego złotego środka – mówi prof. Krzysztof Chojnowski. Wypowiedź zarejestrowano podczas XXX Zjazdu PTHiT.

Nieznane są dokładne statystyki zachorowań na zakrzepową plamicę małopłytkową (aTTP). Wynika to z faktu, że wielu pacjentów nie jest właściwie zdiagnozowanych. Zapraszamy do wysłuchania wypowiedzi prof. Grzegorza Basaka.

Kopenhaga. 7-9 października 2022 roku. Międzynarodowa Konferencja Europejskiego Konsorcjum ds Hemofilii (EHC). Na szczęście także w wersji hybrydowej. Niezwykle ciekawa, choć jej ważna część przypada na piątek przed południem. Interesujące wystąpienia. Charyzmatyczni prelegenci. Między innymi Jo Eerens (fot. 1), opowiadający bardzo żywo i niemal aktorsko o przyszłości i potrzebie leczenia pacjentów z umiarkowaną hemofilią, o normalności przy anomaliach krzepnięcia. 

Immunologiczna zakrzepowa plamica małopłytkowa (immune thrombotic thrombocytopenic purpura, iTTP) to choroba spowodowana nabytym niedoborem metaloproteinazy ADAMTS13 rozkładającej wielkocząsteczkowe multimery czynnika von Willebranda (ultra large - von Willebrand factor multimers, UL-VWF MM).

Opis działalności mojej podczas powstania w roku 1918 w Ostrzeszowie.