Aktualności

By ułatwić Czytelniczkom i Czytelnikom poruszanie się po meandrach tej opowieści, spróbuję przybliżyć fragment naszej genealogii. Zatem sięgnijmy do poziomu pradziadków, Julianny z Gorgolewskich i Rocha Frykowskiego. Pradziadkowie mieli dziesięcioro dzieci. Jak to w ówczesnych czasach bywało, nie wszystkie dzieci przeżyły okres wczesnodziecięcy, wiek dorosły osiągnęło ośmioro.

Przedstawiamy książeczkę edukacyjną dla dzieci na temat choroby von Willebranda. Jej bohaterem jest 6-letni Henio, który interesuje się magią i uwielbia iluzjonistyczne sztuczki. Niestety jego problemy zdrowotne przeszkadzają mu w realizacji jego zainteresowań. Jak spotkanie z mistrzem Magu odmieni życie Henia, dowiemy się z tej niezywkłej publikacji.

VWD może być błędnie zdiagnozowana jako zupełnie inna skaza krwotoczna. Jeśli nie zostanie wykonany odpowiedni panel badań laboratoryjnych ukierunkowanych na VWD, to np. u pacjenta z ciężką postacią VWD typu 3 nieumyślnie może zostać zdiagnozowana hemofilia A, ze względu na niską aktywność FVIII stwierdzaną w obu tych schorzeniach.

Hemofilia A, postać ciężka. Czy to wyrok? Pan Artur, pracownik naukowy PAN, który ponad 40 lat funkcjonuje z tą przypadłością, opowiada o swoim doświadczeniu i udowadnia, że choroba nie musi być przeszkodą w realizacji planów i ambicji. Dzisiaj, dzięki najnowszym zdobyczom technologicznym, jak nigdy dotąd można posiadać kontrolę nad hemofilią.

Niniejsze wytyczne, przygotowane przez Grupę do spraw Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, stanowią aktualizację wytycznych wydanych w 2008 roku. Wobec braku odpowiednio zaprojektowanych badań klinicznych z randomizacją, dotyczących diagnostyki i leczenia choroby von Willebranda, przedstawione zalecenia opierają się w dużej mierze na badaniach retrospektywnych, opiniach ekspertów, opisach serii przypadków, jak też na wytycznych opublikowanych w innych krajach. W indywidualnych sytuacjach klinicznych decydujące znaczenie mogą mieć ocena kliniczna oraz doświadczenie lekarza.

Firma Werfen Polska serdecznie zaprasza do wysłuchania serii podkastów nt. historii hemostazy. Mówcą jest profesor Armando Tripodi (Humanitas University, Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Center, Mediolan, Włochy).

Prezentujemy Państwu kolejną historię pacjenta z hemofilią. Pan Adam jest jednym z uczestników projektu rehabilitacyjnego. Dwa razy w tygodniu przyjmuje czynnik, a jego aktywność fizyczna znacznie się poprawiła. Może uprawiać sporty, spacerować, więcej się ruszać bez obaw o wystąpienie nagłych krwawień. Zapraszamy do wysłuchania opowieści pana Adama.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) obejmuje zakrzepicę żył głębokich (ZŻG) i zatorowość płucną (ZP). Jej zapadalność szacuje się w Europie na 104-183 na 100 000 pacjentolat, z przewagą mężczyzn (1,2:1). ŻChZZ może być wywoływana przez wiele wrodzonych i nabytych czynników ryzyka. Do najważniejszych należą: hospitalizacja z powodu operacji lub ostrej choroby internistycznej, aktywna choroba nowotworowa oraz stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych. Najczęściej epizod ŻChZZ wynika z jednoczesnego działania ≥ 2 czynników o różnej sile działania.

Zapraszamy do zapoznania się z relacją cyfrową z XXX Zjazdu PTHIT, zarejestrowaną podczas sesji dotyczącej żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej.

Lekarze obserwują od niedawna dużą liczbę przypadków zakrzepicy wśród osób, które przechorowały COVID-19. Dotyczy to zarówno tych, które były hospitalizowane albo borykają się z zespołem postcovidowym, jak i osób, które w miarę łagodnie przechorowały COVID-19 w domu. Na oddziały trafiają nawet tacy pacjenci, u których rozwinęła się zakrzepica, a którzy wcześniej nie mieli żadnych czynników ryzyka tej choroby. – Zakrzepica ma wiele twarzy, a niedawno poznaliśmy zupełnie nowe jej oblicze, związane właśnie z infekcją SARS-CoV-2. Nazywam je zakrzepicą covidową – mówi dr n. med. Piotr Ligocki z Wojskowego Szpitala Klinicznego w Bydgoszczy. Jak podkreśla, wśród osób chorujących na COVID-19 bardzo ważne jest stosowanie profilaktyki przeciwzakrzepowej oraz włączenie leków przeciwzakrzepowych u pacjentów z głównych grup ryzyka.

Zapraszamy do zapoznaniem się z relacją cyfrową z konferencji XV Postępy w Hemostazie, które odbyły się w dniach 30.09-1.10.2022 r. w Gdynia.

Kim jest Henio? To 6-letni chłopczyk  który uwielbia magiczne sztuczki. Jego idolem jest iluzjonista Eryk Mago. Co magia może mieć wspólnego z chorobą von Willebranda? Odpowiedź na to pytanie znajdziemy w krótkiej animacji, do której obejrzenia serdecznie zapraszamy.

Zachorowania na zakrzepicę będą rosły z powodu wzrostu zachorowań na nowotwory i występowania zespołów pocovidowych – oceniają eksperci. Aby zapobiegać zgonom z jej powodu konieczne są: odpowiednia diagnostyka i dostęp do skutecznych i bezpiecznych terapii.

Zapraszamy do zapoznaniem się z relacją cyfrową z XXX Zjazdu PTHIT, zarejestrowanego podczas sesji dotyczącej Skaz Krwotocznych Osoczowych.

Hybrydowa trzydniowa konferencja EHC 2022 w Kopenhadze zaczyna się już w najbliższy czwartek, 6 października 2022r. Gospodarzem wydarzenia jest Bløderforening, Duńskie Stowarzyszenie Chorych na  Skazy Krwotoczne. Już pierwszego dnia odbędą się warsztaty związane z obszarem choroby Von Willebranda.

Niebieskie oczy. Blond włosy. Harmonijna twarz. Na pierwszy rzut oka to cechy, które w szczególny sposób dodają uroku, ale też w niewłaściwym, wojennym czasie mogą determinować ludzkie losy. „Potencjalnie wartościowa krew” - to było jedno z haseł, którego nadużywano wybierając nordycko wyglądające dzieci do adopcji dla niemieckich rodzin. Dzieci odbierano wziętym do niewoli rodzicom, zabierano dzieci z sierocińców, odbierano pociechy rodzicom delegowanym do obozów pracy. Tak się stało z Janem Dopierałą. Tak się nie stało z moim ojcem.

Publikacja zawiera praktyczne wskazówki dotyczące diagnostyki i leczenia choroby von Willebranda. Materiał skierowany jest do lekarzy hematologów oraz innych specjalizacji.

Nabyta hemofilia A (acquired hemophilia A, AHA) to choroba o podłożu autoimmunologicznym, związana z produkcją autoprzeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII) , neutralizujących aktywność tego czynnika i w konsekwencji prowadzących do jego niedoboru w osoczu. Choroba charakteryzuje się zazwyczaj nagle występującą ciężką skazą krwotoczną. Śmiertelność wśród pacjentów z AHA jest wysoka i waha się pomiędzy 7% a 38%.  Leczenie chorych na AHA ma dwa główne cele, eliminację inhibitora i hamowanie krwawień. W leczeniu krwawień wykorzystuje się koncentraty omijające inhibitor tj rekombinowany aktywowany czynnik VII (recombinant activated factor VII, rFVIIa)  i koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (activated prothrombin complex concentrate, aPCC) oraz rekombinowany wieprzowy czynnik VIII (recombinant, porcine facrot VIII, rpFVIII).

Nabyty zespól von Willebranda (acquired von Willebrand syndrome, AVWS) jest rzadką skazą krwotoczną związaną najczęściej z nowotworami układu chłonnego. W około połowie przypadków choroba współistnieje z gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (monoclonal gammapathies of undetermined significance, MGUS). Inne choroby indukujące wystąpienie AVWS to nowotwory mieloproliferacyjne (ok. 15%), choroby układu sercowo-naczyniowego (21-40%), guzy lite (ok. 5%), niedoczynność tarczycy, choroby autoimmunologiczne oraz wpływ leków (każda z przyczyn stanowi ok 2-6%). Patomechanizmy odpowiedzialne za wystąpienie AVWS  to nieprawidłowe naprężenia ścinające, obecność autoprzeciwciał przeciw czynnikowi von Willebranda (von Willebrand factor, VWF) i/lub absorpcja VWF na komórkach nowotworowych.

ADAMTS13 jest metaloproteazą osocza, która reguluje multimeryczną wielkość czynnika von Willebranda poprzez rozszczepianie sekwencji aminokwasowej białka Tyr1605-Met1606. Niedobór ADAMTS13 (nabyty lub wrodzony) występuje w zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP, thrombotic thrombocytopenic purpura).  TTP należy do grupy chorób określanych jako mikroangiopatie zakrzepowe (TMA, thrombotic microangiopathy), u podstaw których leży uogólniona zakrzepica tętniczek i naczyń włosowatych [1]. Wyróżnia się postać wrodzoną TTP (cTTP, congenital TTP), uwarunkowaną mutacjami w genie kodującym ADAMTS13 (tzw. zespół Upshaw-Schulmana, USS), oraz nabytą - immunologiczną (iTTP, immune mediated TTP), wynikającą z obecności autoprzeciwciał anty-ADAMTS13, czyli tzw. inhibitora [1].

– Sposoby leczenia hemofilii, jakimi dysponujemy w Polsce nie odbiegają od europejskich standardów. Dają one możliwość terapii pacjentów brakującymi czynnikami krzepnięcia. Z punktu widzenia czysto chirurgicznego zabieg nie różni się od tego, jaki przeprowadzamy u pacjentów nieposiadających zaburzeń krzepnięcia krwi. Warunkiem bezwzględnym jest natomiast przygotowanie chorego do takiej operacji – powiedział w wywiadzie dla Medexpressu prof. Piotr Paluszkiewicz, kierownik Kliniki Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Metabolicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii. 

Na tzw. odwrociu większości zachowanych fotografii z lat młodzieńczych ojca jest bardzo wyraźna pieczęć:

Jan Frykowski
Ostrzeszów
ulica Bohaterów Stalingradu nr 2