Aktualności

W leczeniu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) bezpośrednie doustne inhibitory krzepnięcia zastępują szybko antywitaminy K. Charakteryzują się one bowiem taka samą skutecznością w zapobieganiu nawrotom ŻChZZ przy niższym ryzyku krwawień. Metaanalizy 3 randomizowanych badań klinicznych (RCT) przeprowadzonych w USA i Europie wskazały porównywalną zapobiegawczą skuteczność wszystkich trzech inhibitorów czynnika Xa (edoksaban, rywaroksaban i apiksaban), przy niższym ryzyku krwawienia u chorych leczonych apiksabanem. Pacjenci z Japonii różnią się od chorych kwalifikowanych do w/w badań pod względem farmakokinetyki DOAC, a także  większej skłonności do krwawień. Nie ma też dotąd podobnych, bezpośrednich porównań, dotyczących edoksabanu wśród całej nie wyselekcjonowanej grupy chorych z ŻChZZ. Kwalifikacje do RCT automatycznie wykluczają bowiem z badań pewne grupy chorych.

Nadchodzą zmiany. Ciekawe zmiany. Na pierwszy rzut oka już widać tę dotyczącą szaty graficznej. Chcąc podkreślić otwartość działań EHC na osoby dotknięte nie tylko hemofilią, ale także innymi zaburzeniami krzepnięcia, zmodyfikowano logo European Haemophilia Consortium, co pokazujemy w nagłówku niniejszego tekstu.

Europejska Agencja Leków (European Medicines Agency, EMA) zaleciła przyznanie warunkowego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu w Unii Europejskiej (UE) preparatu Roctavian (valoctocogen roxaparvovec) w leczeniu ciężkiej hemofilii A u osób dorosłych, u których nie występują inhibitory czynnika VIII (autoprzeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy, które zmniejszają skuteczność preparatów zawierających czynnik VIII) ani przeciwciała przeciwko adenowirusowi o serotypie 5 (AAV5).

Celem badania, z którego szczegółowymi wynikami można zapoznać się w majowym wydaniu Journal of thrombosis and haemostasis, była charakterystyka częstości i nasilenia epizodów zakrzepowo-zatorowych w dużej grupie pacjentów z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną (AIHA) obserwowanych we włoskim ośrodku referencyjnym oraz określenie czynników ryzyka, które mogłyby przemawiać za pierwotną profilaktyką przeciwzakrzepową w tej grupie pacjentów.

Osteoporoza to uogólniona choroba szkieletu, charakteryzująca się zmniejszeniem gęstości mineralnej kości, i zwiększonym ryzyka złamań. Istnieje  ścisły związek pomiędzy hemofilią a zmniejszoną gęstością kości we wszystkich grupach wiekowych. Badania przeprowadzone u osób z hemofilią wykazały, że 27-28% dorosłych ma zmniejszoną gęstość kości (średnia wieku 45,9 lat, 95% leczonych na żądanie, 5% otrzymujących profilaktykę). W kolejnym  badaniu stwierdzono zmiany osteoporotyczne u 69,5% osób z hemofilią w średnim wieku 41 lat. Również u dzieci chorych na hemofilię obserwuje się zmieszoną gęstość kości, a zmiany te rozpoczynają się już we wczesnym dzieciństwie.

Powikłania zakrzepowo-zatorowe (venous thromboembolism, VTE) są drugą co do częstości przyczyną zgonów pacjentów z chorobą nowotworową poddawanych chemioterapii. W porównaniu z pacjentami bez choroby nowotworowej, osoby z zakrzepicą związaną z nowotworem (cancer-associated thrombosis, CAT) częściej umierają z powodu zatorowości płucnej (pulmonary embolism, PE), mają większe  ryzyko wystąpienia  zakrzepicy żył głębokich (deep venous thrombosis, DVT) oraz większą śmiertelność. U pacjentów z chorobą nowotworową występuje stan nadkrzepliwości.

Autoprzeciwciała są często głównym celem współczesnych badań laboratoryjnych. Nie wszystkie autoprzeciwciała są patogenne. U wielu pozornie zdrowych osób występują autoprzeciwciała, które mogą, ale nie muszą być czynnikami predykcyjnymi zaburzeń autoimmunologicznych.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu Dr Bartosza Puły na temat prowadzenia chorej y SAA oraz chorobami współistniejącymi. Wykład został zarejestrowany podczas konferencji naukowej: XI Hematology Experts Forum, która odbyła się w dniach 27-28 maja 2022 r. w Warszawie. 

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (ang. hereditary hemorrhagic teleangiectasia = HHT), w Polsce od wielu lat nazywana chorobą Rendu, Oslera i Webera należy do wrodzonych naczyniowych skaz krwotocznych. Choroba jest wynikiem  wrodzonego (dziedziczenie autosomalne, dominujące) nieprawidłowego rozwoju naczyń krwionośnych.

D-dimer jest fragmentem usieciowanej fibryny, powstałym w wyniku rozszczepienia skrzepów fibrynowych przez plazminę, a zatem pośrednim biomarkerem aktywacji układu hemostazy. Na początku pandemii choroby koronawirusowej 2019 (COVID-19) w kilku badaniach opisano zaburzenia krzepnięcia u pacjentów dotkniętych chorobą, w tym wysoki poziom dimeru  D (D-D). Głównym zastosowaniem oznaczeń D-D jest wykluczenie zatorowości płucnej i zakrzepicy żył głębokich u pacjentów z niskim lub średnim podejrzeniem klinicznym. Oznaczenie stężenia D-D jest również używane do oceny ryzyka nawrotu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) oraz jest włączone do algorytmu ISTH w diagnostyce rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). W licznych badaniach u pacjentów hospitalizowanych z powodu zakażenia COVID-19 stwierdzono wysokie poziomy D-D, które uznano za niekorzystny wskaźnik rokowniczy.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu Dr Agnieszki Szmigielskiej na temat ciężkeij postaci oraz leczenia anemii aplastycznej. Wykład został zarejestrowany podczas konferencji naukowej: XI Hematology Experts Forum, która odbyła się w dniach 27-28 maja 2022 r. w Warszawie. 

Proces nowotworowy zwiększa ryzyko żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Od kilku lat podstawowymi lekami, zalecanymi w leczeniu ŻChZZ stały się bezpośrednie doustne inhibitory krzepnięcia (DOAC). Cztery duże badania kliniczne wykazały w tym wskazaniu skuteczność m.in. inhibitorów czynnika Xa: apiksabanu rywaroksabanu, edoksabanu (badania te i wynikające z nich zalecenia omawialiśmy już na łamach naszego Portalu – przyp. tłum.). Stosowano je jednak przez okres 6, a wyjątkowo tylko - 12 miesięcy.

Po dwuletniej pandemicznej przerwie udało się zorganizować drugą europejską konferencję poświęconą kobietom z zaburzeniami krzepnięcia. Trwająca trzy dni kobieca wymiana myśli i doświadczeń zarówno w obszarze medyczno-badawczym jak i pacjenckim miała miejsce w malowniczej Bazylei. Poprzednia, pierwsza jej edycja – przypomnijmy – odbywała się we Frankfurcie nad Menem, w maju 2019 roku. Pandemicznym dziedzictwem pozostała hybrydowa wersja tego wydarzenia, dzięki czemu można było uczestniczyć w nim także nie opuszczając Polski.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu Prof. Marii Podolak Dawidziak, która przedstawiła pracę Dr Agnieszki Szeremet dotyczącą długotrwałej odpowiedzi na leczenie eltrombopagiem u chorej na ITP. Wykład został zarejestrowany podczas konferencji naukowej: XI Hematology Experts Forum, która odbyła się w dniach 27-28 maja 2022 r. w Warszawie. 

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu Dr Michała Witkowskiego na temat skuteczności eltrombopagu w leczeniu ITP. Wykład został zarejestrowany podczas konferencji naukowej: XI Hematology Experts Forum, która odbyła się w dniach 27-28 maja 2022 r. w Warszawie. 

Gdy zanalizowano przypadki kobiet mających obfite krwawienia miesięczne, w różnych krajach, u 5-20% z nich zdiagnozowano vWD. Stwierdzono też, że te właśnie pacjentki częściej mają cysty jajników i endometriozę. Tak jak każda osoba z wrodzoną skazą krwotoczną, powinna mieć książeczkę oraz kartę postępowania.

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu Dr Joanny Zdziarskiej na temat podejścia do stosowania TPO-RA w leczeniu IYP. Wykład został zarejestrowany podczas konferencji naukowej: XI Hematology Experts Forum, która odbyła się w dniach 27-28 maja 2022 r. w Warszawie. 

Zgodnie z wynikami otwartego badania 1/2 fazy rilzabrutynib jest dobrze tolerowany oraz pozwala na uzyskanie szybkiej i trwałej odpowiedzi u leczonych wcześniej pacjentów z małopłytkowością immunologiczną (immune thrombocytopenia, ITP).

Serdecznie zapraszamy do obejrzenia wykładu Prof. Piotra Rzepeckiego dotyczącego korzyści jakie daje zastosowanie eltrombopagu u chorych z SAA. Wykład został zarejestrowany podczas konferencji naukowej: XI Hematology Experts Forum, która odbyła się w dniach 27-28 maja 2022 r. w Warszawie. 

Zapraszamy Państwa na obejrzenia relacji cyfrowych zarejestrowanych podczas konferencji naukowej Hematology Experts Forum 2022. Wydarzenie odbyło się w dniach 27-28 maja 2022 roku w Warszawie. 

Po raz kolejny była to okazja do wysłuchania wybitnych ekspertów z dziedziny hematologii. 

 Komentarz do sesji posterowej prezentowanej podczas tegorocznego Kongresu WFH w Montrealu 

Status kobiety w danym społeczeństwie jest powiązany z patriarchalnym lub matriarchalnym jego charakterem. W jednym i w drugim przypadku kobieta musi być istotą silną, wbrew jej delikatnej kondycji i konstrukcji. W wielu kulturach o wartości kobiety decyduje wydanie na świat męskiego potomka, a w kontekście hemofilii płeć ma znaczenie szczególne. Przyglądając się jak funkcjonują kobiety w skrajnie różnych kulturach można zaobserwować jeden wspólny mianownik – odporność na trudy życia codziennego. „Kobiety z marmuru” znajdziemy w najdalszych zakątkach globu, w zależności od tego, czy przynależą do kultur wspólnotowych czy indywidualistycznych, czy są  introwertyczne czy ekstrawertyczne -  pomocy będą szukać w sobie lub u innych.

Nabyta hemofilia A (AHA, acquired haemophilia A) jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko ludzkiemu czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII). W ostatnim czasie do leczenia krwawień u pacjentów z AHA wprowadzono nowy lek, tj. koncentrat rekombinowanego wieprzowego czynnika VIII (rpFVIII, recombinant porcine factor VIII), w przypadku którego, istotne jest regularne monitorowanie laboratoryjne w celu oceny skuteczności leczenia. Opublikowane przez Bowyer A. i wsp. w 2022 roku wytyczne Brytyjskiej Organizacji Leczenia Hemofilii (UKHCDO), przygotowane w wyniku analizy najnowszego piśmiennictwa w tej dziedzinie, mają na celu ugruntowanie i aktualizację zaleceń dotyczących laboratoryjnego monitorowania rpFVIII u pacjentów z AHA.