Aktualności

17 kwietnia obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię ustanowiony w 1989r przez Światową Federację Hemofilii (WFH – World Federation of Haemophilia).

Zapraszamy do udziału w ankiecie, która skierowana jest do lekarzy stosujących TPO-RA w swojej praktyce klinicznej.

W imieniu portalu Hemopozytywni.pl zapraszamy na spotkanie online dla rodziców małych dzieci z hemofilią. Specjaliści odpowiedzą na pytania uczestników, rozwieją wątpliwości oraz przekażą pewną wiedzę na temat, który może budzić niepewność i strach, szczególnie u świeżo upieczonych rodziców.

Czy jesteśmy w stanie na nowo wyobrazić sobie świat, w którym czyste powietrze, woda i żywność są dostępne dla wszystkich? Gdzie gospodarki krajów koncentrują się na zdrowiu i dobrym samopoczuciu ludzi? Gdzie w miastach można mieszkać, a ludzie mają kontrolę nad swoim zdrowiem i zdrowiem planety?

Sytuacja na naszej wschodniej granicy to dla nas wszystkich wielki sprawdzian człowieczeństwa. Od spontanicznej, szczerej serdecznej pomocy w pierwszych dniach wojny w Ukrainie, poprzez celowane, uporządkowane akcje pomocowe po plany pomocy długoterminowego wsparcia medycznego, językowego, szkolnego czy zawodowego.

Małopłytkowość immunologiczna (immune thrombocytopenia, ITP) to schorzenie, u podłoża którego leży niszczenie płytek krwi w mechanizmie immunologicznym, objawiające się skazą krwotoczną o różnym nasileniu. W patomechanizmie choroby istotną rolę odgrywa również względny niedobór trombopoetyny. U osób dorosłych przebieg ITP jest zazwyczaj przewlekły a część pacjentów wykazuje oporność na wiele linii leczenia.

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia substytucyjnego chorych na hemofilię A (hemophilia A, HA) jest powstanie inhibitora przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Szacuje sie, że inhibitory pojawiają się u ok. jednej trzeciej chorych z ciężką postacią hemofilii A, najczęściej u dzieci. Czynnikiem ryzyka pojawienia sie inhibitora jest m.in. intensywne leczenie hemostatyczne. Zgodnie z wytycznymi World Federation of Haemophilia, a także europejskimi zasadami opieki nad chorymi na hemofilię, u każdego pacjenta z nowo wykrytym inhibitorem powinno się rozważyć próbę jego eliminacji poprzez zastosowanie indukcji immunotolerancij (immune tolerance induction, ITI). Aby zwiększyć szansę na skuteczność ITI pacjent i jego rodzina muszą rygorystycznie przestrzegać zaleceń lekarskich.

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ) jest jedną z wiodących przyczyn chorobowości i śmiertelności w obrębie schorzeń sercowo-naczyniowych. Większość epizodów ŻChZZ jest związana z hospitalizacją i pojawia się albo w czasie pobytu w szpitalu, albo w okresie 90 dni po wypisaniu chorego. W wielu krajach istnieją obecnie dla chorych hospitalizowanych ścisłe procedury oceny ryzyka ŻChZZ i profilaktyki przeciwzakrzepowej, dokonywane na podstawie odpowiednich skal i tabel. Oceniają one ryzyko wystąpienia ŻChZZ, ułatwiając decyzje co do wdrożenia farmakologicznej profilaktyki przeciwzakrzepowej i jednocześnie chroniąc chorych nie wymagających takiego postępowania przed niepotrzebnym ryzykiem krwawienia.

W pełni zautomatyzowane analizatory układu krzepnięcia są integralną częścią nowoczesnych laboratoriów klinicznych. Najwyższej klasy przyrządy ułatwiają analizy koagulometryczne, chromogenne i immunologiczne, zapewniają algorytmy testów przedanalitycznych, optymalizują zarządzanie próbkami, odczynnikami i materiałami eksploatacyjnymi oraz posiadają funkcję pobierania osocza po przebiciu korka. 

Opis przypadku:
Do Ośrodka Leczenia Hemofilii zgłosił się 24-letni mężczyzna, u którego we wczesnym dzieciństwie rozpoznano typ 3 vWD.

Według danych z legitymacji chorego na skazę krwotoczną aktywność vWF wynosiła przy rozpoznaniu 1%, a aktywność FVIII 2%. Typ 3 vWD rozpoznano również u dwóch jego sióstr.

Zgodnie z wcześniejszą zapowiedzią prezentujemy dokładniejszą relację z webinarium World Federation of Hemophilia (WFH), które odbyło się ósmego marca 2022r.  Było to szczególnie kobiece spotkanie, pozostawiające po sobie sporą dawkę zaraźliwego entuzjazmu i zachęty do aktywnego działania. Pośród pojawiających się na czacie ciepłych, serdecznych życzeń z okazji Międzynarodowego Dnia Kobiet, napływających z rozmaitych zakątków świata, trwała intensywna wymiana informacji o warunkach, w jakich w różnych zakątkach świata żyją i dorastają młode i nie tylko młode kobiety ze skazami krwotocznymi w tle.   

Przedstawiamy Państwu materiał filmowy, w którym Prof. Dariusz Janczak z Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu wyjaśnia czym jest zakrzepica żylna czyli żylna choroba zakrzepowo-zatorowa.

Bezpośrednie doustne inhibitory krzepnięcia  (direct oral anticoagulant inhibitors = DOACs) są obecnie stosowane w dwu głównych wskazaniach. Pierwszym jest zapobiegania powikłaniom zakrzepowo-zatorowym w migotaniu przedsionków, a drugim leczenie i wtórna profilaktyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Do niewątpliwych zalet stosowania bezpośrednich doustnych inhibitorów krzepnięcia (direct oral anticoagulant inhibitors = DOACs) należy doustny sposób podawania oraz stała dawka leku niewymagająca kontroli laboratoryjnej. Stąd zastępują one coraz szerzej kłopotliwe w dawkowaniu i monitorowaniu antywitaminy K.

Światowa Federacja ds Hemofilii (WFH) przygotowała z okazji tegorocznego Dnia Kobiet webinarium dedykowane kobietom i dziewczętom ze skazami krwotocznymi. Wystąpią Jameela Sathar z Malezji (z ramienia WFH, odpowiedzialna za kwestie związane z chorobą von Willebranda i Komitet ds Rzadkich Skaz Krwotocznych), Dawn Rotellini z Zarządu WFH w USA, Mei Lin Hoo, z Malezyjskiego Stowarzyszenia Ginekologów, Paula James z Kanady (również odpowiedzialna za kwestie związane z chorobą von Willebranda i Komitet ds Rzadkich Skaz  Krwotocznych), Roshni Kulkami z USA, związana z programem Kobiet i Dziewcząt ze Skazami Krwotocznymi (WGBD), Lauren Philips, także reprezentująca organizację Kobiet i Dziewcząt ze Skazami Krwotocznymi (WGBD) z Nowej Zelandii, Anupama Pattiyeri WGBD z Indii i Cassie Osejo z Panamy (obie panie z WGBD).

Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych opublikował komunikat ostrzega: nagłe odstawienie anagrelidu może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych, w tym udaru niedokrwiennego mózgu. Powodem ich wystąpienia może być również niewłaściwe dawkowanie.

Bezpośrednie doustne antykoagulanty (DOAC) są szeroko stosowane klinicznie i dlatego często są obecne w próbkach krwi pacjentów przesyłanych do badań laboratoryjnych. Najczęściej stosowane są: dabigatran (inhibitor trombiny), oraz rywaroksaban, apiksaban  edoksaban  i betrixaban (bezpośrednie inhibitory czynnika Xa). Interferencja DOAC dotyczy w różnym stopniu większości testów krzepnięcia, co wynika z zasady działania testów krzepnięcia, wykorzystujących trombinę i/lub czynnik Xa, czyli enzymy będące celem działania dwóch głównych typów DOAC.

Są młodzi, na ogół wcześniej zupełnie zdrowi, w trakcie realizacji swoich zawodowych i prywatnych planów, które nagle przerywa mało znana i trudna do rozpoznania choroba. Zapraszamy do wysłuchania historii Krystyny Szczerby, założycielki grupy wsparcia dla pacjentów z TTP. 

28 lutego 2022 r. wraz z prenumeratą online Dziennika Gazety Prawnej oraz na portalu Medonet i za pośrednictwem newsletteru portalu Medexpress ukazała się publikacja kampanii edukacyjnej pt.: „Choroby Rzadkie”. Publikacja jest zwieńczeniem obchodów Światowego Dnia Chorób Rzadkich przypadającego w tym roku na 28 lutego i stanowi kompendium wiedzy na temat wciąż mało znanych i przeważnie pomijanych przez system, rzadkich schorzeń. Patronat nad kampanią objęły portale Hemostaza.edu.pl i Hematoonkologia.pl.

Emicizumab jest rekombinowanym, bispecyficznym przeciwciałem monoklonalnym, które naśladuje funkcję aktywnego czynnika VIII (factor VIII, FVIII) i prowadzi do aktywacji czynnika krzepnięcia X. Lek ten jest zarejestrowany do profilaktyki krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem oraz bez inhibitora. W piśmiennictwie istnieją doniesienia o pozarejestracyjnym stosowaniu emicizumabu u pacjentów z nabytą hemofilia A (aquired hemophilia A, AHA) i typem 3 choroby von Willebranda (von Willebrand disease, VWD).

W obliczu tak nieprzewidywalnego zachwiania światem, jakim jest wojna, wszelkie istniejące wcześniej granice nabierają płynności, a mapa danego kraju przestaje się pokrywać z tożsamością zamieszkującej go ludności. Podobnie dzieje się w obszarze chorobowym. W sytuacji nadzwyczajnej, jaką jest wojna, przestaje się liczyć kraj pochodzenia i jednostka chorobowa, a na pierwszy plan wysuwa się człowiek. Ten sam, którego znamy, być może od dawna, być może poznaliśmy go dziś, ale jego opowieść i jego losy nabierają charakteru uniwersalnego. Wojna może zdarzyć się wszędzie. Wojna może się zdarzyć każdemu.

Choroba von Willebranda (von Willebrand disease, VWD) spowodowana jest ilościowymi lub jakościowymi zaburzeniami czynnika von Willebranda (von Willebrand factor, VWF). Dzieli się ona na 3 typy: