Obraz kliniczny rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) został po raz pierwszy opisany w XIX wieku jako „stan szeroko rozpowszechnionego i rozregulowanego krzepnięcia”, a w XX wieku określono DIC jako „stan pośredni w różnych chorobach, wyróżniony przez jego charakterystyczne składniki zakrzepowe i krwotoczne”. Dopiero w 2001 roku ISTH SSC doprecyzował definicję DIC, kryteria diagnostyczne i systemy punktacji stwierdzając, że: (1) DIC jest nabytym zespołem obejmującym aktywację krzepnięcia wewnątrznaczyniowego z rozległym uszkodzeniem drobnych naczyń, (2) DIC jest często wywoływany przez stany krytyczne, takie jak sepsa, uraz i powikłania położnicze, powodując zarówno zakrzepicę, jak i krwawienie z powodu wyczerpania czynników krzepnięcia, oraz (3) ciężki DIC prowadzi do dysfunkcji narządów.

Celem tych wytycznych jest opracowanie zaleceń opartych na faktach, dotyczących leczenia choroby zakrzepowo-zatorowej (VTE) u dzieci. Grupa, do której skierowane są te zalecenia obejmuje pacjentów, hematologów, lekarzy ogólnych, pediatrów, innych klinicystów i osób podejmujących decyzje w tym zakresie tematycznym.

Już dziś, 1 stycznia 2026 r., weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Dotyczy ona m.in. chorych na chorych na immunologiczną zakrzepową plamicę małopłytkową.

Już w latach sześćdziesiątych dwudziestego wieku wykazano, iż obecność grupy krwi innej niż O (non-O blood group) jest czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Ryzyko to dla osób z grupą krwi „nie-O” określono w ostatnio publikowanych metaanalizach na 2- do 3-krotnie wyższe niż u osób z grupą krwi O^{[1, 2]}.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP) to choroba rzadka, potencjalnie zagrażająca życiu. Najczęściej wywołana jest pojawieniem się autoprzeciwciał hamujących działanie osoczowego enzymu ADAMTS-13 (iTTP – immunologic TTP), a niezwykle rzadko wrodzonymi mutacjami w genie ADAMTS-13 (cTTP – congenital TTP, postać recesywna). W osoczu ADAMTS-13 rozszczepia olbrzymie (ultra-large) cząsteczki czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor). Zapewnia to właściwe działanie vWF w procesach hemostazy. W przypadku znacznego niedoboru ADAMTS-13 olbrzymie cząsteczki vWF kumulują się w osoczu i w miejscach uszkodzenia śródbłonka, powodując nadmierną adhezję i agregację płytek krwi. Wiedzie to do powstawania rozsianych mikrozakrzepów, niedokrwiennego uszkodzenia narządów (głównie mózgu i nerek) i zwiększenia ryzyka zgonu.

Wszystkim Czytelnikom, Współpracownikom, Partnerom i Sympatykom portalu hemostaza.edu.pl radosnych, pozwalających zatrzymać się na chwilę Świąt Bożego Narodzenia, niosących nadzieję i optymizm. 

W przeglądzie piśmiennictwa przygotowanym przez EHC zebrano doniesienia z kongresów European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD), WFH Comprehensive Care Summit oraz International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH). Przedstawiono także aktualności z zakresu leczenia chorych na hemofilię. Poniżej zebrano wybrane opublikowane dane dla emicizumabu.

Ultrarzadka, trudna diagnostycznie i niebywale groźna – taka jest wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa (cTTP). Dzięki współczesnej medycynie osoby z tą chorobą mogą dziś żyć normalnie, o ile otrzymają skuteczne leczenie. o diagnostyce, terapii i sytuacji polskich pacjentów rozmawiamy z dr n. med. Joanną Zdziarską, hematologiem z oddziału Klinicznego hematologii i Chorób Wewnętrznych Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.